劉保平

晚發(fā)型維生素K缺乏癥5例誤診分析

劉保平

分析既往誤診病例 , 總結晚發(fā)型維生素 K 缺乏癥發(fā)病的危險因素及誤診原因。誤診原因 ：①體格檢查不細致 , 忽略了小兒神經系統(tǒng)檢查。②對晚發(fā)型維生素 K 缺乏癥認識不足 , 忽略了高危病例。

晚發(fā)型維生素K 缺乏癥；顱內出血；誤診

晚發(fā)型維生素 K 缺乏癥 (VKDB)以顱內出血最為常見 ,約占 60%～80%［1］。發(fā)病急、病情重 , 病死率及致殘率高。臨床上因發(fā)病年齡晚 , 出血部位隱匿 , 且常有伴發(fā)癥 , 易致誤診誤治。本院 2003 年 6 月 ～2013 年 6 月 , 共收治晚發(fā)型維生素 K 缺乏癥 28 例 , 誤診 5 例 , 誤診率 17.9%, 為減少誤診 ,降低本癥的死亡率 , 現(xiàn)做如下報告。

1 病例資料

例 1, 女 , 40 d, 以“納差 3 天”就診。入院查體：T：37℃ , P：120 次 /min, R ：44 次 /min, 面色蒼白 , 皮膚黏膜無黃染及出血點 , 前囪膨軟 , 口腔黏膜充血 , 頸稍強 , 雙肺呼吸音清 , 心律齊 , 各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音 , 肝脾肋下未觸及 , 肌張力增強 , 病理反射未引出。血常規(guī)示 ：血紅蛋白 (Hb)102 g/L,白細胞 (WBC)12.7×109/L, 中性粒細胞百分比 (N)48.3%, 淋巴細胞 (L)51.2%, 血小板 (PLT)187.0×109/L, 患兒入院前 1 周曾有“挑馬牙”史 , 誤診為“口腔潰瘍、敗血癥、化腦”。

例 2, 男 , 75 d, 以“間斷抽搐 2 d, 柏油樣便 1 d”就診 ,入 院查體 ：T ：36.7℃ , P ：122 次 /min, R ：38 次 /min, 面色蒼白 , 嗜睡 , 前囪膨隆 , 頸強 , 皮膚黏膜無黃染及出血點 , 心肺聽診未聞及異常 , 肝脾肋下未觸及 , 血常規(guī)示 ：Hb98 g/L, WBC9.8×109/L, N56.2%, L41.0%, PLT224×109/L, 患兒母親代訴患兒平時多汗、易驚 , 曾查頭發(fā)鈣含量低 , 為純母乳喂養(yǎng) ,且母親多吃面食 , 基本不吃水果、蔬菜 , 在當地按“佝僂病 ,低鈣抽搐”治療 2 d, 患兒出現(xiàn)柏油樣便而轉本院。

例 3, 男 , 52 d, 以“ 哭 鬧、 納 差 2 天 ” 就 診 , 查 體 ：T37.0℃ , P ：130 次 /min, R ：42 次 /分 , 面色黃 , 前囪膨軟 ,皮膚黏膜無黃染及出血點 , 頸軟 , 雙肺呼吸音清 , 心律齊 , 心音有力 , 各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音 , 腹軟 , 肝脾肋下未觸及腸鳴音活躍 , 血常規(guī)示 ：Hb ：100g/L, WBC ：7.2×109/L, N ：46.8%, L40.5%, PLT ：315×109/L, 在當地按“腸痙攣”治療 2 d無效轉本院。

例 4, 女 , 65 d, 以“腹瀉月余 , 面黃 1 天”就診 , 入院查體：T：36.7℃ , P：130 次 /min, R ：44 次 /min, 神萎 , 表情淡漠 ,面色灰黃 , 皮膚黏膜無黃染及出血點 , 前囪緊張 , 無膨隆 , 頸稍強 , 雙肺呼吸音清 , 心律齊 , 心音有力 , 各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音 , 肝脾肋下未觸及 , 肌張力增強 , 病理反射未引出 , 血常規(guī)示 ：Hb ：95 g/L, WBC ：10.8×109/L, N ：64.5%, L32.1%, PLT ：187×109/L, 當地誤診為“腸炎”輸液治療 3 d,腹瀉無好轉且出現(xiàn)面黃轉本院。

例 5, 男 , 46 d, 以“咳嗽半月余 , 吃奶差 2 d”就診 , 查體 ：T ：36.8 ℃ , P ：134 次 /min, R ：46 次 /min, 貧 血 貌 , 神萎 , 皮膚黏膜無黃染及出血點 , 前囪緊 , 頸稍強 , 雙肺呼吸音清 , 心律齊 , 心音有力 , 各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音 , 肝脾肋下未觸及 , 血常規(guī)示 ：Hb ：84 g/L, WBC ：9.8×109/L, N ：58.4%, L42.8%, PLT ：118×109/L, 當地診為“重癥肺炎”治療 2 d 無效轉本院。

上述 5 例入院后查頭顱 CT 均證實有顱內出血 , 4 例蛛網膜下腔出血 , 1 例雙側側腦實及腦實質出血 , 經實驗室檢查排除其他出血性疾病 , 最終確診為晚發(fā)型 VKDB 致顱內出血 , 2 例放棄治療 , 3 例經補充維生素 K1及對癥治療 , 痊愈出院。

分析以上病例 , 誤診關鍵是 ：①體格檢查不細致 , 忽略了小兒神經系統(tǒng)檢查 , 因為嬰兒前囪未閉 , 當顱內壓增高時 ,臨床表現(xiàn)不典型 , 而有的僅表現(xiàn)為前囪緊張 , 不細心檢查或臨床經驗少者不易查出。②對晚發(fā)型維生素K缺乏癥認識不足 , 忽略了高危病例。

2 討論

晚發(fā)型維生素 K 缺乏癥高發(fā)年齡為 4～12 周 , 約 86%［2］。其發(fā)病與肝膽疾病、腹瀉、使用廣譜抗菌素抑制腸道菌群、禁食、腸道外營養(yǎng)未補充維生素 K 有關 , 母親飲食中缺乏維生素 K, 其嬰兒易患本癥［1］。腹瀉影響營養(yǎng)物質的吸收 , 減少維生素 K 經食物的吸收［3］, 腸道感染不僅使肌體維生素 K消耗增加 , 而且破壞腸道正常菌群 , 使維生素 K 合成減少 ；低鈣血癥是晚發(fā)型維生素K缺乏癥致顱內出血的高危因素之一［2］。凡臨床遇到長期腹瀉、使用抗菌素、有低鈣血癥、乳母飲食缺少綠色蔬菜、豆類、蛋、肝等 , 年齡 2 周 ～5 個月的小嬰兒出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀者應高度警惕本癥發(fā)生。

本病的關鍵是預防 , 產后常規(guī)給新生兒維生素 K11 mg,一次肌內注射即可有效預防本病的發(fā)生［4］。以前曾有認為肌內注射維生素K1會增加白血病及癌癥的幾率而改肌內注射為口服補充維生素 K1, 經多方研究證實維生素 K1無論肌內注射或口服均不會增加癌癥的發(fā)生率 , 而口服維生素 K1卻有引發(fā)晚發(fā)型維生素 K 缺乏癥的危險 , 所以目前我國仍采用肌內注射維生素 K1預防本病。

［1］胡亞美 , 江載芳 .諸福棠實用兒科 .第 7 版 .北京 :人民衛(wèi)生出版社 , 2002:480-482.

［2］宋紅艷 .錢素云 .張錫沛 .晚發(fā)型維生素 K 缺乏性顱內出血發(fā)病的高危因素 .實用兒科臨床雜志 , 2009, 24(12):927-928.

［3］劉飛舟 .嬰幼兒脂肪瀉引起維生素 K 缺乏癥 12 例 .實用醫(yī)學雜志 , 2007, 23(20):3148.

［4］周金平 , 王小蘋 , 戴玉良 , 等 .頭孢菌素治療感染性疾病對小兒維生素 K 吸收的影響 .實用醫(yī)學雜志 , 2008, 24(19):3403-3404.

2014-04-21］

475000 河南省尉氏縣婦幼保健院兒科