陳鴻運

淺談肺隔離癥診斷治療經(jīng)驗

陳鴻運

目的總結(jié)肺隔離癥的診斷、治療體會。方法對手術(shù)治療的16例肺隔離癥患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果16例患者均行手術(shù)治療痊愈出院, 無手術(shù)死亡病例。結(jié)論肺隔離癥極易誤診, 常反復(fù)發(fā)生肺部感染, 好發(fā)部位為肺下葉基底段, 以左側(cè)居多。手術(shù)治療時需仔細(xì)處理異常血管。

肺隔離癥；外科；治療；診斷

肺隔離癥(pulmonary ysequestration)又叫支氣管肺隔離癥,是一種以血管異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷的肺先天性畸形,臨床上較為少見, 其病因為先天性疾病(非遺傳性疾病), 在肺發(fā)育過程中, 連接原始主動脈與原始肺的血管未退化, 高壓血流壓迫部分肺, 影響其發(fā)育, 使其發(fā)生囊性變和纖維性變, 形成隔離癥［1］。本病可分為葉外型和葉內(nèi)型。葉外型單獨包裹在其自身的異常胸膜下, 與正常肺相對獨立, 無癥狀,但50%可合并其他畸形, 如膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全、脊柱畸形、食管畸形等；葉內(nèi)型與正常肺組織解剖關(guān)系密切,被同一胸膜包裹, 與支氣管相通, 有癥狀,臨床上以葉內(nèi)型常見。本癥由于臨床癥狀無特殊特征, 容易誤診, 本院自2004年1月～2012年12月共經(jīng)手術(shù)治療16例, 現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1. 1一般資料 本組共16例患者, 其中男7例, 女9例,年齡2～52歲, 平均年齡33.7歲。病程0.5個月～22年, 平均6.5年。主要癥狀：間斷咯血4例；反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、咳痰8例；胸悶、胸痛3例；體檢發(fā)現(xiàn)肺部腫物就診1例。

1. 2影像學(xué)檢查 術(shù)前有12例行X線檢查, 可見高密度團(tuán)塊狀影, 密度均勻, 部分可見低密度區(qū)域或氣液平, 其中3例位于右肺下野, 9例顯示病變位于左肺下野。本組病例均行胸部CT檢查, 其中團(tuán)塊狀高密度影5例, 囊性陰影8例,不規(guī)則斑片狀影3例；其中位于左下肺11例, 右下肺5例,多伴有周圍組織炎性浸潤和支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)。5例于術(shù)前確診患者中, 1例為MRI發(fā)現(xiàn)異常供血動脈, 4例經(jīng)增強(qiáng)CT掃描見異常供血動脈而確診。

1. 3術(shù)前診斷 術(shù)前診斷為支氣管肺癌2例, 肺囊腫伴感染10例, 肺隔離癥4例。

1. 4手術(shù)方法 16例全部行手術(shù)治療。其中葉內(nèi)型13例,葉外型3例；行左隔離肺切除1例, 左下肺葉切除10例, 右下肺葉切除5例。隔離肺組織血供來自降主動脈9例, 膈下發(fā)出7例, 異常動脈粗細(xì)差別較大, 直徑0.3～2.0 cm, 6例患者病灶與胸腔、膈肌有不同程度的粘連。10例患者有4支畸形血管, 6例患者有2支或以上的畸形血管。

1. 5病理特點 鏡下可見囊壁為呼吸道上皮細(xì)胞, 大多為立方上皮或?qū)又鶢钌掀? 可見發(fā)育畸形的血管, 部分肺泡間隔增寬, 局部炎性細(xì)胞浸潤并伴有纖維組織增生。病灶呈非均質(zhì)纖維化實變肺組織, 部分成囊狀, 伴有膿性分泌物。

2 結(jié)果

16例病例均經(jīng)手術(shù)治療。 術(shù)中未見合并其他畸形, 無手術(shù)死亡, 1例因病變部位與壁層胸膜粘連緊密, 于術(shù)中游離時大出血。 術(shù)后平均住院時間11 d, 隨訪6個月～3年無復(fù)發(fā)。

3 討論

肺隔離癥臨床上較少見, 因先天性肺發(fā)育畸形引起, 由異常體循環(huán)動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊, 這部分肺組織可與支氣管相通, 造成反復(fù)發(fā)作的局限性感染, 不相通時則不會出現(xiàn)任何呼吸道癥狀, 又稱為支氣管肺隔離癥, 其實質(zhì)是有異常血管供血的肺囊腫癥［2-4］, 多見于肺下葉后基底段, 左側(cè)多于右側(cè), 表現(xiàn)為囊腫性病變, 可單發(fā)或多發(fā), CT或X線檢查表現(xiàn)為不規(guī)則的斑片影或團(tuán)塊影, 常伴有周圍炎癥組織浸潤及胸膜腔粘連, 臨床上常和支氣管囊腫、支氣管擴(kuò)張癥、肺膿腫、肺癌等的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)相似, 導(dǎo)致誤診率極高。先天性肺囊腫是一種肺部先天性畸形, 其病理分類和命名目前臨床上意見不統(tǒng)一, 以往統(tǒng)稱先天性肺囊腫, 現(xiàn)在大部分專家最一致的名稱為先天性肺囊性病。肺隔離癥可無臨床癥狀, 有癥狀就診患者一般多于繼發(fā)感染后,葉內(nèi)型較為常見, 與肺膿腫、肺炎比較類似, 可表現(xiàn)為反復(fù)性、持續(xù)進(jìn)行性肺部感染, 伴隨有胸痛、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、咳嗽、咳痰及咯血, 體重減輕。葉外型患者因臨床多無癥狀, 就診者不常見。影像學(xué)是診斷肺隔離癥的重要方法。胸部X線檢查雖可見異常陰影, 但難與肺囊腫及其他肺疾患鑒別。胸部X線表現(xiàn)分為囊腫型和腫塊型兩種。囊腫型在合并感染時可見一個或多個囊腔, 囊內(nèi)并有液氣平面, 此時急似先天性肺囊腫, 但是隔離肺囊腔周圍有炎性浸潤, 可與先天性肺囊腫相區(qū)分。胸部CT因能發(fā)現(xiàn)肺實質(zhì)的改變及異常的供血動脈而成為肺隔離癥診斷的重要輔助手段；CT增強(qiáng)掃描可顯示病變區(qū)的血供和血管走行, 對于手術(shù)中避免誤傷動脈、造成大出血具有指導(dǎo)意義。鑒別診斷先天性囊腫方面, 也有重要意義；但已明確患有哮喘、過敏、充血性心力衰竭、血清肌酐高于1.5 mg/dl以及年齡＜12個月的嬰兒, 使用造影劑而發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)的可能性相對增加, 所以CT增強(qiáng)掃描在小兒患者臨床診斷中有一定的限制。胸部MRI診斷本病的應(yīng)用較少, 但MRI的多平面成像及血管流空效應(yīng)的特點, 使得無需造影即能顯示病變的供血動脈和回流靜脈。隔離癥容易引起肺部反復(fù)感染及咯血, 內(nèi)科治療效果較差, 病程遷延不愈, 并可繼發(fā)特殊感染如結(jié)核、曲霉菌球或?qū)е聬鹤內(nèi)缰夤茴惏┗蝼[癌, 因而首選手術(shù)治療。臨床常用的手術(shù)方式因病變類型不同而異：葉外型肺隔離癥行單純隔離肺切除術(shù)；葉內(nèi)型肺隔離癥行肺段或肺葉切除術(shù)。手術(shù)過程中, 因可能存在異常血管較多, 術(shù)中一定要仔細(xì)尋找并確切結(jié)扎, 胸膜腔粘連的患者, 要仔細(xì)分離, 必要時可分束結(jié)扎或縫扎, 防止小血管出血并回縮進(jìn)縱隔或膈下, 引起難以處理的大出血。

［1］ 陳熾賢.實用放射學(xué).第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社, 1999: 179.

［2］ 褚濤. 先天性肺發(fā)育不全的X線及CT診斷及鑒別診斷.醫(yī)學(xué)影像, 2007, 4(31):106.

［3］ 張志庸. 現(xiàn)代胸外科學(xué). 北京：科學(xué)出版社, 2010:361-367.

［4］ 張雷, 丁嘉安. 肺隔離癥的診斷和治療. 中華結(jié)核和呼吸雜志, 1998(11):675-677.

2014-09-23］

473000 南陽醫(yī)專一附院