吉夢強

·臨床案例·

肛管惡性黑色素瘤3例臨床病理分析

吉夢強

目的探討肛管惡性黑色素瘤臨床病理學特點、診斷及鑒別診斷。方法對3例肛管惡性黑色素瘤進行臨床資料分析, 病理形態(tài)觀察及免疫組織化學檢測。結果肛管惡性黑色素瘤臨床表現(xiàn)為直腸出血、肛門疼痛及腫塊形成。瘤細胞形態(tài)多樣, 核仁明顯, 嗜酸性, 核分裂像多見, 部分胞質(zhì)內(nèi)見黑色素。腫瘤細胞表達Vimetin(+)、Melan-A(+)、S-100(+)、HMB-45(+)。結論肛管惡性黑色素瘤臨床表現(xiàn)主要為直腸出血及息肉樣腫塊形成, 免疫組織化學對明確病理診斷有重要作用。

肛管惡性黑色素瘤；免疫組織化學；鑒別診斷

為了提高對肛管惡性黑色瘤的認識, 減少誤診誤治, 單靠光鏡很難做出明確的診斷, 要做出明確診斷需要結合臨床和免疫組織化學染色綜合分析。

1 資料與方法

1.1一般資料 病例來自本院2009～2012年外檢檔案資料。3例患者發(fā)生于肛管的惡性黑色素瘤, 均為女性, 平均年齡55歲。例1、例2患者在體檢時發(fā)現(xiàn)黏膜脫出肛門外且?guī)У傧⑷鈽幽[物, 顏色為灰黑色, 腫塊表面有糜爛, 例3患者內(nèi)窺鏡時在直腸肛管交界處發(fā)現(xiàn)潰瘍型腫物, 臨床誤診為直腸癌并取材活檢。

1.2方法 標本為外科活檢標本及手術切除標本, 進行形態(tài)學觀察。免疫組化采用SP法。選擇抗體包括Vimetin、Melan-A、S-100、HMB-45、CK、EMA、LCA、Desmin和Ki-67。

2 病理檢查結果

2.1巨檢 例1、例2為腫瘤單純性切除標本, 息肉樣腫物,大小分別為10.0 cm×8.5 cm×8.0 cm、3.0 cm×2.5 cm×2.3 cm, 表面呈灰黑色, 切面實性灰紅、灰黑相間, 質(zhì)脆；例3為破碎組織一堆, 大小約1.0 cm×0.5 cm×0.5 cm, 灰紅, 暗紅色,質(zhì)地適中。

2.2鏡檢 例1、例2主要由梭形及上皮樣細胞構成, 以梭形細胞為主, 細胞異性明顯, 核分裂像多見, 可見瘤巨細胞及多核巨細胞, 部分胞質(zhì)內(nèi)見黑色素。例3主要由小的淋巴樣細胞構成, 瘤細胞胞質(zhì)少, 嗜酸性, 部分胞漿透亮, 核漿比增大、核深染, 核仁不清或有小核仁, 瘤細胞彌漫分布。例1、例2可見明顯黑色素, 例3缺乏黑色素。

2.3免疫組化 Vimetin (+)、Melan-A (+)、S-100(+)、HMB-45(+), CK(-)、EMA(-)、LCA(-)、Desmin(-)、Ki-67增殖指數(shù)為30%～60%。

3 討論

3.1臨床特點 該病主要發(fā)生于成人, 白種人多見。臨床表現(xiàn)為腫塊形成及直腸出血, 但也可出現(xiàn)里急后重、肛門疼痛及排便習慣改變。臨床易誤診為脫垂性痔、血栓性痔、息肉及直腸癌。

3.2病理學特點 典型的大體所見為單發(fā)或多發(fā)息肉樣腫塊, 表面光滑, 腫瘤通常位于或接近齒狀線, 鄰近的黏膜呈著色斑樣外觀。皮膚惡性黑色素瘤組織病理學可分4 型：①惡性雀斑樣黑色素瘤, 鏡下特點是基底層細胞非典型性色素細胞增生, 單個或成巢狀分布, 胞漿顯著收縮, 細胞多形性明顯；②表淺擴散型黑色素瘤, 又稱派杰樣黑色素瘤。鏡下：非浸潤區(qū)由單一的非典型色素細胞構成, 呈巢狀或Paget樣表現(xiàn)；③結節(jié)性惡性黑色素瘤, 表現(xiàn)為被覆表皮正常且光滑結節(jié)、隆起的藍黑色斑塊或息肉樣伴潰瘍腫塊, 鏡下瘤旁無扁平型成分；④肢體雀斑樣痣性黑色素瘤, 鏡下上皮內(nèi)黑色素細胞形態(tài)怪異, 腫瘤見于手掌、足底、口鼻腔皮膚黏膜交界處和肛門。

3.3診斷與鑒別診斷 肛管病變可無蒂或呈息肉樣時［1］,應考慮這種病變可能。肛管的無色素性惡性黑色素瘤需要與以下疾病鑒別：① 神經(jīng)內(nèi)分泌癌：本病也比較少見, 大體表現(xiàn)為黏膜下結節(jié)或呈息肉樣, 表面可有潰瘍。分化差鏡下特點與惡黑的形態(tài)相似, 惡性黑色素瘤表達Melan-A、S-100、HMB-45, 不表達CK , 有助于本病鑒別。② Paget?。?本病病變表現(xiàn)為緩慢擴散, 紅斑濕疹樣斑塊, 可延伸到齒狀線。因惡性黑色素瘤Melan-A、S-100、HMB-45都陽性, 且電鏡下有黑素小體, 而本病無以上特征, 所以可以鑒別［2］。③ 其他：上皮樣細胞型需要與鱗狀細胞癌鑒別；小細胞型需要與未分化癌和惡性淋巴瘤鑒別；梭形細胞型則需要與平滑肌肉瘤鑒別, 以上鑒別利用免疫組化染色, 比較容易。

3.4治療與預后 治療主要是以手術為主, 結合輔助治療。肛管黑色素瘤既可發(fā)生淋巴結轉移, 也可發(fā)生血道轉移, 可累及肝臟或其他器官。發(fā)現(xiàn)時常常已發(fā)生轉移, 預后很差,由于大多數(shù)患者在診斷時處于疾病的中晚期, 治療效果令人不滿意, 5年生存率低于10%［1］, 如果病變小, 生存時間會長些。

［1］ 虞積輝, 崔全才.消化系統(tǒng)腫瘤病理學和遺傳學.北京:人民衛(wèi)生出版社, 2006:187-188.

［2］ 徐匯晧.肛管惡性黑色素瘤1例報道及文獻復習.當代醫(yī)學, 2009, 15(4):92-93.

2014-07-16］

844000 新疆喀什第三師醫(yī)院病理科