郭亞峰，高 磊，張 民，孟 鑫，武 漢

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 脊柱骨外科，吉林 長春130031)

動脈瘤樣骨囊腫(Aneurismal Bone Cyst，脊柱ABC)屬性為良性、溶骨性、侵襲性，并會造成骨質(zhì)廣泛而迅速破壞的瘤樣病損[1]。到目前為止致病機制還不明確，較多文獻報道脊柱動脈瘤樣骨囊腫的發(fā)病機制與動靜脈瘺的形成有關(guān)。發(fā)病率約占骨腫瘤的1.4%[2]，發(fā)生于脊柱的病損少見[3]，隨著關(guān)于脊柱ABC越來越受到臨床醫(yī)師的重視，現(xiàn)就脊柱ABC的臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷的研究進展展開綜述。

1 臨床表現(xiàn)

脊柱動脈瘤樣骨囊腫約60%的病例發(fā)生于兒童和青少年，女性偏多[4]。好發(fā)于長骨但是約有20%-30%侵及脊柱[5，6]。在脊柱更頻繁地出現(xiàn)在胸、腰段，頸椎罕見[7]并常侵犯椎體附件(后弓及椎弓根)。該病可侵及周圍軟組織，并形成邊界清晰的軟組織腫塊。因脊柱ABC侵蝕性強，進展快，極易出現(xiàn)椎體不穩(wěn)和脊髓、神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)損傷癥狀。高于10%的患者出現(xiàn)脊柱側(cè)凸和脊柱后凸畸形[8]，嚴(yán)重者出現(xiàn)完全或不完全坍塌骨折。常見的臨床癥狀包括：腰背部局部腫塊、進行性的疼痛。神經(jīng)根受壓出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)肢體麻木，肌肉萎縮，合并脊髓損傷者可出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重者大小便失禁甚至截癱。

2 檢查方法

2.1X線平片

很多患者就診時已經(jīng)出現(xiàn)臨床癥狀，使用X線可以很容易的發(fā)現(xiàn)椎體病理骨折或者椎體的壓縮性骨折。完全坍塌的病理性骨折較少見[9]，多數(shù)病例是單個椎體上發(fā)現(xiàn)小的瘤樣病損。

X線是脊柱ABC首選檢查和最廣泛的基本方法，X線顯示病變早期表現(xiàn)出溶骨性的骨質(zhì)破壞，邊緣清晰。當(dāng)至囊變期時，骨質(zhì)破壞的范圍擴大，這時出現(xiàn)特征性的骨膜下囊狀膨脹，即“吹球樣”(blown out)，囊外有薄骨殼包繞。病損內(nèi)有多房性、骨性分隔，呈典型“皂泡樣”改變。

2.2脊柱CT掃描

在CT掃描下可以高度敏感的顯示骨質(zhì)破壞的程度、范圍與特點、軟組織腫塊及病灶內(nèi)顯現(xiàn)斑點狀鈣化和條狀的骨性分隔[10]，對于發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)缺損，病理性骨折甚至是椎體完全坍塌[11]有獨特優(yōu)勢。病變在CT的幫助下可以顯示有診斷價值的囊性區(qū)域、囊內(nèi)的骨性分隔，常能在囊性病灶內(nèi)見到特征性“液-液平面”，這是由于囊內(nèi)血液中的血漿和細胞分離，細胞沉淀后形成不等密度的界面。

由于脊柱其本身存在的復(fù)雜的解剖學(xué)特性，CT能清楚顯示椎體、椎管，觀察椎管有無狹窄，椎體小關(guān)節(jié)的受累情況，并對顯示硬膜囊的壓迫有其優(yōu)勢[12]。因此CT檢查是有助于對椎體及椎弓根的完整性以及選擇手術(shù)方式做術(shù)前評估[13]。

CT對動脈瘤樣骨囊腫疾病的臨床定性及鑒別診斷都具有十分重要的價值。

2.3MRI掃描

MRI不但能發(fā)現(xiàn)早期病變，還能清楚顯示病灶內(nèi)的結(jié)構(gòu)、椎弓、椎間盤、鄰近軟組織的情況以及椎管內(nèi)與脊髓受侵犯情況[14]。

朱勇[15]統(tǒng)計成人患者12例。受累的椎體均在T1WI上表現(xiàn)為不均勻低或等信號,在T2WI上為數(shù)個不均勻等或高信號。增強掃描可見囊腔周緣明顯強化，囊間隔未見強化。其中10例表現(xiàn)為較典型的“液-液平面”。

“液-液平面”是由于血液中不同的含氧量以及血液在囊液中的降解產(chǎn)物造成的[16]。MRI顯示特征性的液-液平面的作用明顯[17]?？梢栽赥1、T2的圖像中顯示不同的信號，尤其在T2加權(quán)圖像的顯示多房性囊腫的“液 - 液界面”的可以高度提示[13]。值得注意的是“液-液平面”是脊柱ABC在影像學(xué)上較特征性的改變，但并非其所特有。必要時需要輔助病理以明確診斷。

由于MRI分辨率更高,對出血敏感,可以有效地發(fā)現(xiàn)“液-液平面”、囊壁和囊間隔、新鮮出血以及病變周圍骨髓及神經(jīng)的改變等征象。對于出現(xiàn)神經(jīng)癥狀的患者MRI在顯示骨質(zhì)膨脹性改變或破壞、軟組織腫塊及評估脊髓和神經(jīng)根受侵犯情況很有價值[12,18]。

MRI在觀察骨質(zhì)改變方面有缺陷,無法獨立診斷骨骼系統(tǒng)疾病，因此只能作為X線平片和CT的補充。

2.4病理檢查

脊柱ABC可單發(fā)也繼發(fā)于良性骨腫瘤或瘤樣病損并存，甚至合并惡性骨腫瘤。經(jīng)皮穿刺活檢有微創(chuàng)、安全、有效、經(jīng)濟的特點，需要注意活動性出血或局部血腫[19]的并發(fā)癥。肉眼下腫瘤組織常為如肉芽組織形態(tài)的破碎組織，有多個大小不等的囊腔，腔外纖維殼樣組織包裹形態(tài)如“蜂窩狀”。囊腔內(nèi)壁光滑彼此且相通，內(nèi)容物為淡黃色不凝血，部分為褐色陳舊性血性液體。 鏡下可見囊腔由血性液體充滿，可檢出含鐵血黃素沉著。囊壁有較多的多核巨細胞浸潤，亦可見肉芽組織、纖維組織及新生的類骨組織等成分。

3 脊柱ABC的鑒別診斷

脊柱ABC主要影像特點是膨脹性，侵蝕性生長，易侵蝕椎體附件，并形成椎旁腫物。這些特點都需要與脊柱骨巨細胞瘤、脊柱結(jié)核、脊柱骨肉瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤、椎體血管瘤和孤立性骨囊腫等相鑒別。

3.1 脊柱ABC頗似脊柱骨巨細胞瘤(脊柱GCT)，均表現(xiàn)為偏心性、膨脹性生長、特征性“皂泡樣”改變及可突破皮質(zhì)局部形成軟組織腫塊。兩者從臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點及病理上鑒別有一定難度。鑒別要點：①發(fā)病率：脊柱骨巨細胞瘤是常見的原發(fā)良性腫瘤之一，發(fā)病率在脊柱原發(fā)腫瘤中占第二位遠高于脊柱ABC[20]。②年齡:脊柱ABC好發(fā)于兒童及青少年，女性偏多。脊柱GCT發(fā)病高峰年齡在30-50歲[21]，無明顯性別差異。③影像學(xué)特點：脊柱ABC由于內(nèi)部有房性分隔，病灶內(nèi)的鈣化及骨膜反應(yīng)在CT 上可以清晰顯示。脊柱GCT在CT或MRI顯示病灶內(nèi)部密度均勻，無鈣化灶，較少出現(xiàn)“液-液平面”[22]周緣硬化不顯著。無骨膜反應(yīng)及炎性反應(yīng)，骨髓無水腫。④DSA：脊柱GCT并在內(nèi)可見不成熟的血管，增強后病灶均勻強化[23]。脊柱GCT血供活躍強化幅度要高于脊柱ABC。

3.2脊柱結(jié)核脊柱結(jié)核常有肺結(jié)核、腸結(jié)核等結(jié)核病史。臨床有發(fā)熱、盜汗、食欲不振及疲乏無力等結(jié)核中毒癥狀。脊柱結(jié)核常依靠血液傳播，造成椎體破壞，椎弓根破壞不多見，骨破壞區(qū)有特征性“島嶼狀”死骨?？梢郧旨白甸g盤，椎間隙變窄或消失，常伴有寒性膿腫，可有鈣化。通過實驗室檢測及鏡下“干酪樣壞死”明確診斷。

3.3脊柱骨肉瘤脊柱骨肉瘤沒有像四肢骨肉瘤那樣典型的Godman三角，毛細血管擴張型或出現(xiàn)出血壞死的骨肉瘤也出現(xiàn)“液-液平面”。但該病發(fā)病年齡較大，男女比例相差不多。臨床上表現(xiàn)為，持續(xù)性，夜間痛，疼痛劇烈。原發(fā)性骨肉瘤可單發(fā)也可多發(fā)于不同節(jié)段的椎體[24]。邊緣不清，皮質(zhì)破壞嚴(yán)重，多形性骨膜反應(yīng)，周圍形成的骨化腫物其內(nèi)可有“云絮狀”瘤骨。鏡下有異型的腫瘤細胞。

3.4脊柱轉(zhuǎn)移腫瘤脊柱ABC常侵犯椎體的附件如后弓及椎弓根，侵蝕性強，發(fā)展迅速，可以突破皮質(zhì)形成軟組織腫物，同樣有鈣化及骨膜反應(yīng)，所以病變早期容易誤診為惡性轉(zhuǎn)移性腫瘤。不同的轉(zhuǎn)移瘤有不同的特點，鑒別起來有一點難度。轉(zhuǎn)移腫瘤一般發(fā)病年齡較大，有肺癌等原發(fā)腫瘤病史，夜間疼痛明顯并進行性加重，臨床癥狀重。影像上可有連續(xù)或跳躍性的多個椎體被侵蝕，邊緣不清，皮質(zhì)破壞嚴(yán)重，呈長T1WI、長T2WI改變。周圍軟組織腫物可見鈣化型瘤骨，邊界與周圍組織不清。

3.5侵襲性血管瘤同樣的侵襲性血管瘤可以侵犯椎體及附件結(jié)構(gòu)，骨皮質(zhì)的擴張、破損，有肥皂泡狀改變，形成軟組織腫塊。不同的是脊柱血管瘤多數(shù)不出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)典型的呈TI/T2WI高信號,不典型的血管瘤長T1/T2WI改變，無膨脹性，少見“液-液平面”。

3.6脊柱孤立性骨囊腫脊柱骨囊腫骨破壞區(qū)多呈橢圓形、溶骨性，邊緣清晰周圍硬化。多無膨脹性及房性間隔。

4 結(jié)論

綜上所述，脊柱的動脈瘤樣骨囊腫(ABC)是一類良性、活躍的病變。臨床上不常見，易與其他疾病混淆。臨床上應(yīng)結(jié)合患者病史、年齡、臨床表現(xiàn)等信息以CT和核磁為主要手段綜合診斷、鑒別，找到主要特征提高正確的診斷率。

作者簡介：郭亞峰(1985-)，男，河北人，現(xiàn)就讀于吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，碩士在讀，研究方向為脊柱骨外科。

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