周 立,周秀芳,王瑞娟,王 潔,王寶玲,趙 云
(甘肅省蘭州市婦幼保健院,蘭州 730050)
新生兒腦梗死( neonatal cerebral infarction,NCI)也稱為新生兒腦卒中,是新生兒時(shí)期一種嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,由于缺乏特異的臨床癥狀和體征,常導(dǎo)致早期診斷困難,延誤治療, 造成不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,嚴(yán)重影響其生存質(zhì)量。現(xiàn)通過回顧性分析我院2011年3月至2013年7月4例新生兒腦梗死病例,并對(duì)其發(fā)病率、病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后進(jìn)行討論,現(xiàn)報(bào)道如下。
4例患者均經(jīng)顱腦CT及MRI確診為NCI,其中男性2例,女性2例,胎齡在38+~40+周,自娩3例,剖宮產(chǎn)1例,巨大兒伴有窒息1例,高血糖1例,羊水Ⅰ度污染1例,臍繞頸2例,母親妊高征1例;2例為母嬰同室新生兒,晨間常規(guī)查房時(shí)發(fā)現(xiàn),驚厥為首發(fā)癥狀;外院轉(zhuǎn)入1例為巨大兒伴窒息,1例為門診患兒,以發(fā)熱為主訴,入院1 h即發(fā)現(xiàn)驚厥。4例均以驚厥為突出癥狀,其中兩例為單側(cè)肢體抽動(dòng),伴頭部扭曲,眨眼,口角抽動(dòng),可自行緩解,期間一般狀況良好,吃奶,排便正常,睡眠安靜,無明顯誘發(fā)抽搐因素;1例有窒息史者,伴隨意識(shí)障礙。
實(shí)驗(yàn)室檢查:肝腎功,凝血功能,離子,CRP,血紅蛋白,紅細(xì)胞壓積,膽紅素值均正常。影像學(xué)檢查:4例均經(jīng)顱腦CT及MRI確診,其中左側(cè)大面積楔形低密度影2例,右側(cè)顳葉片狀低密度影1例,雙側(cè)片狀低密度影合并腦實(shí)質(zhì)岀血1例。
治療:根據(jù)患兒臨床表現(xiàn),病因,首選苯巴比妥止驚,給予甘露醇降顱壓,丹參改善循環(huán),病情穩(wěn)定后予神經(jīng)節(jié)苷酯、胞磷膽堿等,病情好轉(zhuǎn)出院。
預(yù)后:4例患兒出院后死亡1例,失訪1例,存活2例,均遺留輕度運(yùn)動(dòng)功能障礙。
2.1 發(fā)病率 新生兒腦梗死通常指孕28周后至出生后28 d,新生兒的腦血管一個(gè)或多個(gè)分支因各種原因發(fā)生梗塞,導(dǎo)致腦組織相應(yīng)供血區(qū)域的缺血性損傷,分為缺血性腦梗死和出血性腦梗死,在臨床中并不罕見[1]。由于NCI在出生時(shí)多無特異臨床癥狀,常發(fā)生在類似健康的足月新生兒,早期癥狀輕或無癥狀,往往于出生后數(shù)月才出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)或認(rèn)知功能障礙,因此早期診斷比較困難,雖然新生兒腦卒中患兒可以存活,但可導(dǎo)致腦癱,大腦發(fā)育延遲,遺留有運(yùn)動(dòng)或認(rèn)知功能障礙,嚴(yán)重影響患兒的生存質(zhì)量[2],故早期診斷、及時(shí)恰當(dāng)治療是減輕減少后遺癥的關(guān)鍵。據(jù)報(bào)道, 胎齡32周的新生兒?jiǎn)蝹?cè)NCI的發(fā)病率為1/4 000[1]。然而,很多臨床醫(yī)生對(duì)NCI的認(rèn)識(shí)比較少,對(duì)其病因和發(fā)病機(jī)理也不十分清楚,導(dǎo)致誤診率較高,故應(yīng)重視該病的早期診斷及治療。美國(guó)調(diào)查資料表明:每年出血性腦梗死和缺血性腦梗死在活產(chǎn)足月新生兒中的發(fā)生率分別為6.7/105、17.8/105,總的新生兒腦梗死的發(fā)生率約為25/105[3]。這個(gè)數(shù)據(jù)是通過回顧性總結(jié)得到的,且不包括早產(chǎn)兒,故實(shí)際發(fā)病可能高于此數(shù)。
2.2 病因 NCI的病因有很多,腦血管發(fā)育畸形是不同部位腦梗死的重要病因,圍生期窒息缺氧后腦血管調(diào)節(jié)障礙,或嚴(yán)重的紅細(xì)胞、血小板增多癥、高滲狀態(tài),中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等均可致病[4]。Gunther 等對(duì)包括Leiden 突變(凝血因子VG1691A),凝血酶原G2021A變異和甲基四氫葉酸還原酶基因中的純合子T677T多形性的研究中發(fā)現(xiàn),腦梗死常規(guī)存在于具有這些遺傳性促凝血危險(xiǎn)因素的新生兒中,故遺傳性促凝血危險(xiǎn)因素是腦梗死的原因之一[5],但有報(bào)道表示52%NCI的病因不清[4]。
2.3 臨床表現(xiàn) 新生兒腦梗死在急性期一般不出現(xiàn)偏癱,驚厥往往是本病的唯一表現(xiàn),以局限性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為多見[3]。腦血管異常所致的腦實(shí)質(zhì)出血和腦梗死,均屬新生兒期嚴(yán)重的腦損傷,常具有突然發(fā)生頻繁驚厥這一顯著特點(diǎn),但由于新生兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚不完善,驚厥很容易泛化為全身性發(fā)作,缺乏明顯的定位體征,以及不同程度的意識(shí)障礙、肌張力及原始反射異常等非特異性癥狀體征[4]。
2.4 診斷 影像檢查是腦血管病確診的基本條件。超聲、CT和MRI作為常規(guī)的檢查手段, 對(duì)兩種類型的新生兒腦血管病均有較好的診斷價(jià)值,尤其對(duì)腦實(shí)質(zhì)出血的診斷敏感性很高。 顱腦超聲便捷易行,成為盡早診斷首選的方法。腦梗死早期,受累區(qū)域以組織細(xì)胞的水腫為特點(diǎn),影像檢查顯示典型的楔形病變區(qū),以后隨病情發(fā)展各異,晚期病理改變包括瘢痕萎縮性改變及液化后囊腔性改變,在影像學(xué)上均可清晰顯示。CT、MRI可診斷各部位的梗死,然而在梗死極早期,診斷的敏感性卻不高。頭顱CT缺乏早期腦梗死特異指標(biāo),缺血性腦卒中后12~24 h內(nèi), 即第1天內(nèi)CT可無陽性發(fā)現(xiàn),其早期臨床應(yīng)用的診斷價(jià)值受限。同時(shí),由于CT放射污染大,目前不作為新生兒腦卒中影像學(xué)診斷的首選方法[6]。由于MRI檢測(cè)能發(fā)現(xiàn)直徑1 mm大小的病灶,對(duì)于小梗死灶性腦卒中早期診斷遠(yuǎn)較CT敏感,是目前新生兒腦卒中影像學(xué)診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[ 6]。常規(guī)B型超聲對(duì)大腦中動(dòng)脈和部分大腦前動(dòng)脈梗死顯示良好,對(duì)大腦后動(dòng)脈供血區(qū)的梗死不易診斷。近年發(fā)展起來的三維超聲技術(shù)可以彌補(bǔ)這一缺陷[7]。 經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)是利用超聲波的多普勒效應(yīng)來研究顱內(nèi)大血管中血流動(dòng)力學(xué)的一門新技術(shù)。優(yōu)點(diǎn)是操作簡(jiǎn)便、重復(fù)性好,可以對(duì)患兒進(jìn)行連續(xù)長(zhǎng)期的動(dòng)態(tài)觀察,以及同時(shí)觀察血管形態(tài)和血流速度,甚至可直接測(cè)定血流量[8],缺點(diǎn)是不能直接觀察血管,檢查范圍有限,主要應(yīng)用于頸內(nèi)外動(dòng)脈和頸總動(dòng)脈檢查,目前尚缺乏對(duì)正常和異常頻譜形態(tài)統(tǒng)一判定標(biāo)準(zhǔn),容易受操作者技術(shù)的影響[8]。對(duì)新生兒腦血管病及時(shí)正確診斷的意義在于贏得早期治療的寶貴時(shí)間,最大限度地改善預(yù)后。
2.5 治療 NCI在急性期治療的關(guān)鍵是適宜的對(duì)癥措施,首選抗驚厥藥物為苯巴比妥。降低顱高壓可通過限制液體、應(yīng)用速尿或甘露醇等措施來減輕腦水腫。應(yīng)用復(fù)方丹參等一些擴(kuò)血管藥物,有利于改善腦動(dòng)脈的梗死狀態(tài)[6]。新生兒期后,主要是后遺的神經(jīng)系統(tǒng)問題,需根據(jù)實(shí)際情況采用物理康復(fù)、體能訓(xùn)練等綜合治療措施。近來實(shí)驗(yàn)研究顯示,對(duì)腦梗死新生大鼠應(yīng)用促紅細(xì)胞生成素,可明顯減少梗死面積、改善凋亡狀況[9],但也有相反的實(shí)驗(yàn)結(jié)果[10]。亞低溫療法對(duì)治療新生兒腦梗死是否具有治療效果尚待進(jìn)一步深入研究。對(duì)腦梗死新生兒進(jìn)行神經(jīng)干細(xì)胞腦內(nèi)移植治療,是目前正在研究和努力的方向。
2.6 預(yù)后 有關(guān)新生兒腦動(dòng)脈梗死的預(yù)后報(bào)道多有不同。Govaert等[11]報(bào)道新生兒腦梗死患兒的預(yù)后與大腦中動(dòng)脈皮質(zhì)支的梗死部位密切相關(guān),涉及運(yùn)動(dòng)區(qū)域的皮質(zhì)支梗死,其后多呈現(xiàn)嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)性偏癱,而涉及顳頂部等非主要皮質(zhì)的皮質(zhì)支梗死,其后則可呈現(xiàn)輕度的運(yùn)動(dòng)障礙。Boardman等[12]發(fā)現(xiàn),新生兒腦梗死同時(shí)涉及基底核、皮質(zhì)以及內(nèi)囊后肢共3處的患兒,其后更容易發(fā)生偏癱,上肢損傷較下肢損傷更為嚴(yán)重,手指常失去活動(dòng)能力,而涉及1~2處梗死者,其后則無患兒出現(xiàn)偏癱。應(yīng)提倡加強(qiáng)對(duì)新生兒腦梗死的認(rèn)識(shí),提倡對(duì)住院新生兒進(jìn)行常規(guī)顱腦超聲檢查,對(duì)所有驚厥患兒宜進(jìn)一步進(jìn)行MRI、DWI以及EEG檢查,以期盡早確診,及時(shí)積極治療,這是改善腦梗死新生兒預(yù)后的關(guān)鍵所在。
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