【摘要】 結(jié)締組織?。–TD）往往會導(dǎo)致肺動脈高壓（PAH）的出現(xiàn)，結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的出現(xiàn)幾率為20%-35%，占PAHD的10%-15%；該病與原發(fā)肺動脈高壓比較區(qū)別如下：集中于女性群體、心輸出量低、預(yù)后差。臨床醫(yī)生在結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓疾病的認識不足，致治療方案不全面。故做好結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的預(yù)后評估工作有十分重要的意義。

【關(guān)鍵詞】 結(jié)締組織??；肺動脈高壓；預(yù)后評估

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.11.145 文章編號：1004-7484（2013）-11-6260-01

PAH屬CTD中較嚴重的并發(fā)癥，患者存在活動耐量降低、易疲乏、呼吸困難，患者生活質(zhì)量受到嚴重影響；若治療不當(dāng)，會引起患者的心率失常、心力衰竭、肺水腫等，嚴重地威脅患者的生命安全。因此，提高結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的診斷意識、判斷有無肺動脈高壓危險因素存在、做好患者的預(yù)后評估工作、制定治療方案，及時對患者進行規(guī)范治療，對于延長患者的壽命、提高患者生存質(zhì)量具有重要的意義。

1 現(xiàn)階段結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的預(yù)后情況并不理想

CTD主要包括硬化病、紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎等，并發(fā)PAH的幾率高，結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的最常見類型有：SSc-PAH（系統(tǒng)性硬化病-肺動脈高壓）、SLE-PAH（系統(tǒng)性紅斑狼瘡-肺動脈高壓）、CTD-PAH（混合型結(jié)締組織病-肺動脈高壓）。結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓疾病與單純性肺動脈高壓相比具有病情復(fù)雜、死亡率高的特點，據(jù)國外的學(xué)者的研究資料[1]顯示結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓患者在6min步行距離、CO彌散功能、心房利鈉鈦水平以及1年存活率方面顯著差于單純性肺動脈高壓患者；即使結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓患者接受了針對性的治療，其1年的死亡率仍介于15%-20%。

2 肺動脈高壓的預(yù)后評估

對通過檢查診斷確診為結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的患者，在展開治療前都需要進行相應(yīng)的預(yù)后評估，制定初始治療方案、治療反應(yīng)評價以及是否進行強化治療。對肺動脈高壓的預(yù)后評估工作主要如下：

2.1 患者的臨床資料 性別、年齡范圍、心力衰竭癥狀與其發(fā)生速度以及疾病的狀況。女性、重疊干燥綜合征、小范圍硬皮病患者預(yù)后狀況較好，男性、年齡超過65歲、疾病狀況較差、心律失常、疾病累及腎臟功能的患者預(yù)后狀況差。

2.2 運動試驗 6min步行距離對于肺動脈高壓患者活動耐量、治療療效的評價十分重要。6min步行距離的運動試驗按照標(biāo)注完成，記錄下患者以常速行走6min后的距離、了解患者試驗前后心率、血氧飽和度的變化，詢問是否存在呼吸困難與疲乏的現(xiàn)象。通過研究顯示6min步行距離短（少于300m）且完成6min的步行后需要氧氣吸入的患者預(yù)后效果差。

2.3 心功能分級 據(jù)國外的研究資料顯示[2]，入院患者的心功能分級處于Ⅰ-Ⅱ級，則患者的中位生存期為5年，若處于Ⅲ級，則患者的中位生存期為2.5年，若處于Ⅳ級，則患者的中位生存期僅0.5年；患者入院時的心功能和患者的預(yù)后密切相關(guān)，同時患者經(jīng)過治療后心功能的變化能夠?qū)Ο熜нM行評價。

2.4 右心功能檢測 右心功能是評價肺動脈高壓患者預(yù)后的重要指標(biāo)。通過超聲心動圖了解右心功能，主要指標(biāo)有心包積液、右心室/右心房大小、右心室球性功能、左室偏心指數(shù)，如果存在心包積液、左室偏心指數(shù)>1.2、右房>27cm2、右心室球性功能>0.88則預(yù)后差。

3 結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓存在的誤區(qū)和建議

現(xiàn)階段，對于結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓評估及預(yù)后主要存在如下幾個誤區(qū)：①不重視患者的癥狀例如運動后出現(xiàn)氣促、胸悶、運動耐量降低[3]；②僅通過超聲檢查得出的肺動脈壓力對患者的病情進行評估；③擔(dān)心右心導(dǎo)管存在的危險而不對右心導(dǎo)管進行檢查；④不進行擴張實驗的情況下應(yīng)用CCB。上述情況致誤診、漏診幾率上升，因此建議如下：①懷疑肺動脈高壓的患者及時檢查超聲心動圖，肺動脈收縮壓超過40mmHg時可初步判斷；②初步判定為肺動脈高壓，對患者進行6min步行距離試驗，掌握患者的運動耐量來了解患者的預(yù)后情況以及治療療效。③正確評估血流動力學(xué)，積極展開右心導(dǎo)管檢查。④做好患者的隨訪工作，定期進行6min步行距離試驗以及右心導(dǎo)管檢查。

結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓在臨床的發(fā)病率漸提高，受到的重視程度也日益增大，只有通過準確診斷、科學(xué)治療、定期隨訪，方可從根本上提高結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓疾病診斷和治療的水平，改善患者生活質(zhì)量及疾病的預(yù)后。

參考文獻

[1] Hassoun PM.Pulmonary arterial hypertension complicating connective tissue diseases.Semin Respir Crit Care Med，2009，30：429-439.

[2] Raymond L，Dave B，Miller P，et al.Predicting survival in pul-monary arterial hypertension：insights from the registry to evalu-ate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management（REVEAL）.Circulation，2010，122：164-172.

[3] 張繆佳.加強對結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的預(yù)后評估[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2012，16（8）：505-507.