[摘要] 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是一組由于機體免疫功能紊亂，產(chǎn)生針對自身紅細胞的抗體和（或）補體，導致紅細胞破壞加速、超過造血補償能力范圍而發(fā)生的一種溶血性貧血。該類患者體內(nèi)存在的自身抗體大多數(shù)無特異性，不但凝集其自身紅細胞，而且也凝集所有供者的紅細胞；也有少部分自身抗體具有“特異性”，即類同種特異性自身抗體，本例討論的即為類抗-Ce自身抗體引起的AIHA。通過一系列血型血清學檢測，該患者為B型，Rh表型為DCCee，直接抗人球蛋白試驗強陽性，其血清和紅細胞放散液與譜細胞反應均呈IgG抗-Ce特異性，結(jié)合該患者為男性，無輸血史，Rh表型為DCCee，所以綜合判斷此抗-Ce抗體為類同種特異性自身抗體。經(jīng)選擇B型，Rh表型為DccEE的紅細胞進行輸注，取得良好治療效果。

[關(guān)鍵詞] 自身抗體；抗-Ce；交叉配血

[中圖分類號] R457.1+1 [文獻標識碼] C [文章編號] 2095-0616（2013）20-149-02

AIHA即自身免疫性溶血性貧血。其溶血機制是：表面有自身抗體附著的紅細胞通過Fc片段與巨噬細胞結(jié)合后，整個細胞被吞噬，或僅有部分胞膜被吞噬，以后隨血液循環(huán)經(jīng)過脾臟時被阻留而遭破壞，從而導致患者產(chǎn)生貧血。筆者近日遇到1例嚴重貧血的AIHA患者，現(xiàn)將血清學診斷過程及輸血策略報道如下。

1 患者資料

患者，男，66歲，漢族，因畏寒、發(fā)熱、頭昏、乏力入院，診斷為自身免疫性溶血性貧血（AIHA），無輸血史。血液檢查：WBC 6.3×109/L，RBC 1.08×1012/L，Hb 37g/L，因貧血嚴重，申請輸血。交叉配血主、次側(cè)均凝集，故將標本送本站血型室進行抗體鑒定及交叉配血，報道如下。

2 血型血清學檢查

2.1 試劑和設備

抗-A、抗-B、抗-D、抗-E、抗-c、抗-C、抗-e、抗人球蛋白試劑、抗體篩選細胞、抗體鑒定譜細胞（上海血液生物醫(yī)藥有限責任公司）；聚凝胺試劑盒（珠海貝索生物技術(shù)有限公司）；ABO反定型紅細胞由筆者自制。SBHW2-1型電熱恒溫水浴箱（北京醫(yī)療設備廠有限責任公司）；KA-2200血球洗滌離心機（日本KUBOTA公司）。

2.2 方法

所有試驗均按文獻[1-2]方法以及試劑說明書進行。

2.2.1 直接抗球蛋白試驗 多特異性抗-IgG﹢抗-C3d 3+，單抗抗-IgG 2+，抗-C3d陰性。

2.2.2 ABO和Rh血型鑒定 ABO正、反定型均為B型，Rh表型為DCCee。結(jié)果見表1。

2.2.3 抗體篩選試驗 患者血清與1號篩選細胞在鹽水、聚凝胺、抗球蛋白三種介質(zhì)中均呈陰性反應；與2、3號篩選細胞在鹽水介質(zhì)中呈陰性反應，在聚凝胺、抗球蛋白介質(zhì)中則呈陽性反應。結(jié)果見表2。

2.2.4 抗體特異性鑒定 患者血清及其紅細胞放散液在鹽水介質(zhì)中與所有譜細胞均呈陰性反應；在聚凝胺、抗球蛋白介質(zhì)中與2、10號譜細胞呈陰性反應，與其他譜細胞均呈陽性反應。結(jié)果見表3。

2.2.5 吸收放散試驗 選擇O型、DCCEE紅細胞對患者血清進行吸收放散試驗，吸收后的血清與所有譜細胞在鹽水、聚凝胺、抗人球介質(zhì)中均呈陰性反應；而紅細胞放散液與譜細胞在鹽水介質(zhì)中均呈陰性反應，在聚凝胺、抗人球介質(zhì)中均呈抗-Ce反應格局，說明該抗體為IgG復合抗體；結(jié)合患者為男性，無輸血史，Rh表型為DCCee，所以綜合判斷此抗-Ce抗體為類同種特異性自身抗體。

2.2.6 輸血策略 選擇B型、DccEE紅細胞與患者血清在鹽水、聚凝胺、抗球蛋白介質(zhì)中進行主側(cè)交叉配血后緩慢輸注。

3 討論

自身免疫性溶血性貧血是一組由于機體免疫功能紊亂，產(chǎn)生針對自身紅細胞的抗體和（或）補體，導致紅細胞破壞加速、超過造血補償能力范圍而發(fā)生的一種溶血性貧血[3]。該類患者在住院期間，往往需要反復多次輸血，但隨著輸血次數(shù)的增加，患者產(chǎn)生同種抗體的幾率可高達12%～40%[4]，輸血風險不斷增大。所以臨床醫(yī)生應嚴格掌握輸血指征，且應在應用腎上腺皮質(zhì)激素等藥物的基礎上進行。如用皮質(zhì)激素治療后仍出現(xiàn)下列情況之一，則應及時輸注少量濃縮紅細胞：（1）Hb<40g/L或Hct<13%，安靜臥床狀態(tài)下仍有明顯的貧血癥狀；（2）Hb>40g/L，但急性起病伴有心絞痛或心功能不全；（3）出現(xiàn)嗜睡、精神錯亂及昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；（4）因溶血危象而導致低血容量休克，危及生命[5]。同時輸血時應放慢速度，密切觀察，及時發(fā)現(xiàn)并處理可能發(fā)生的輸血反應。

AIHA患者體內(nèi)存在的自身抗體大多數(shù)無特異性，不但凝集其自身紅細胞，而且也凝集所有供者的紅細胞，并常常掩蓋同種抗體而使其漏檢，給輸血前檢驗及安全輸血帶來極大困擾，此時，排除同種抗體的存在是AIHA患者輸血前檢驗的關(guān)鍵。對于無近期輸血史的患者，可將患者紅細胞表面致敏的抗體放散后，用來吸收自身血清中的抗體，以期暴露被掩蓋的同種抗體[6]；對于有近期輸血史的患者，或者因各種原因無法得到足夠自身紅細胞的患者，則可篩選主要血型抗原與患者相同或比患者缺少的同種紅細胞進行自身抗體吸收，然后檢測同種特異性抗體[7]。當排除同種抗體的存在后，可以輸注少量ABO、RhD同型但血清學不配合的血液。也有少部分自身抗體具有“特異性”，即類同種特異性自身抗體。這些類同種特異性自身抗體，有時會針對患者自身紅細胞上的抗原，此種情況應該選擇避開類抗體特異性的紅細胞輸注，而不必考慮患者自身相應的血型[8]。本例患者為男性，無輸血史，缺乏產(chǎn)生同種抗體的證據(jù)；其Rh表型為DCCee，但血清和紅細胞放散液中卻均檢出特異性抗-Ce抗體，所以綜合判斷該抗體為類同種特異性自身抗體。經(jīng)選擇B型、DccEE紅細胞4U分次進行輸注，患者病情逐漸穩(wěn)定，Hb上升，取得較好治療效果。

[參考文獻]

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[8] 向東，劉曦，王健蓮，等.紅細胞溫自身抗體的血清學特點分析及配血對策[J].中國輸血雜志，2008，21（12）：924-926.

（收稿日期：2013-08-01）