【中圖分類號(hào)】R743 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1672-3783（2013）12-0239-02

【關(guān)鍵詞】基底動(dòng)脈尖

基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）是以基底動(dòng)脈頂端為中心的2cm直徑范圍內(nèi)（即左右大腦后動(dòng)脈、左右小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈主干頂端）由于栓塞或血栓形成導(dǎo)致中腦、丘腦、部分枕顳葉以及小腦上部的梗死，從而引起的一系列臨床綜合征?；讋?dòng)脈尖綜合征（top of the basilar syndrome， TOBS）由Caplan在1980年首次報(bào)道，是腦梗死中一種特殊類型的腦干血管疾病[1]，在臨床中較為少見(jiàn)。由于其起病急驟，病情兇險(xiǎn)，所以早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療成為挽救病人生命的關(guān)鍵。

一、病因及危險(xiǎn)因素

國(guó)外學(xué)者Sato[2]等報(bào)道基底動(dòng)脈尖綜合癥的發(fā)病率占缺血性腦血管的7%左右，我國(guó)學(xué)者孫吉山等[3]報(bào)道我國(guó)其發(fā)病率僅為4.3-5%。該病的主要病因?yàn)槟X栓塞，其栓子來(lái)源為心源性以及動(dòng)脈粥樣硬化所致的斑塊脫落。其次是血栓形成。而低血壓造成血流動(dòng)力學(xué)改變，在動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)上亦可加速雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈血栓形成。其他病因還有腦動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈畸形、靜脈栓子脫落、動(dòng)脈炎等，但均較為少見(jiàn)。TOBS的危險(xiǎn)因素多為高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、心臟病、腦動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈炎和吸煙酗酒等，有文獻(xiàn)報(bào)道TOBS的首要危險(xiǎn)因素是高血壓，其次是糖尿病和心臟病[4]。

二、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)

Caplan將TOBS分為腦干首端型和枕葉顳葉型兩種，Mamn將TOBS分為背側(cè)丘腦型（意識(shí)障礙和眼肌麻痹）、枕葉顳葉型（視野缺損）、腦干上部型和小腦型四種。臨床表現(xiàn)均包括眼球運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔異位與變形、意識(shí)障礙、行為異常等，通常不伴明顯肢體癱瘓。

2.1 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 眼球運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生在雙側(cè)中腦首端和丘腦后部缺血的患者。頂蓋前區(qū)病損造成單眼或雙眼下視位，垂直注視麻痹常見(jiàn)。單獨(dú)的下視麻痹見(jiàn)于紅核背內(nèi)側(cè)病損。眼球過(guò)度會(huì)聚患者眼球處于內(nèi)收位。某些病例可能是孤立的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹所造成。其他表現(xiàn)包括上瞼下垂或退縮、眼震、斜視等。

2.2 瞳孔改變 瞳孔擴(kuò)大且固定、光反應(yīng)遲鈍可能與光反應(yīng)傳入通路切斷有關(guān)。E-W核損害者瞳孔可出現(xiàn)偏心異位或形狀異常，且反復(fù)變化。

2.3 意識(shí)障礙 波動(dòng)性意識(shí)障礙為此病特征，為腦干首端網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受損所致，即中腦及（或）丘腦板內(nèi)核網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累所致。起病多為較嚴(yán)重的意識(shí)障礙，后多數(shù)轉(zhuǎn)為神清或嗜睡。

2.4 行為異常 中腦、丘腦、下丘腦及顳頂枕交界區(qū)病損可造成臨床上的行為異常。雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)梗死可導(dǎo)致記憶缺陷。睡眠障礙表現(xiàn)為睡眠過(guò)多或睡眠倒錯(cuò)。大腦后動(dòng)脈近端部分的中腦動(dòng)脈或其穿通支阻塞引起網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)首端內(nèi)側(cè)梗死，造成睡眠過(guò)多、淡漠、對(duì)周圍環(huán)境缺乏注意。雙側(cè)大腦后動(dòng)脈供血區(qū)病損患者可能出現(xiàn)激動(dòng)性譫妄。

2.5 其他 距狀裂及其附近區(qū)域梗死可致偏盲，偏盲側(cè)視野邊緣可能出現(xiàn)閃光。雙側(cè)大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死可造成Balint綜合征，表現(xiàn)為注視不能、視失認(rèn)和視失用，原因?yàn)檎砣~與顳葉間聯(lián)系中斷。雙側(cè)枕顳葉病損可引起視物變形，患者不能分辨物體大小和遠(yuǎn)近。大腦腳梗死，患者可出現(xiàn)輕偏癱或四肢癱，文獻(xiàn)報(bào)道癱瘓程度均較輕。

三、治療及新進(jìn)展

1、一般治療

一般性治療主要包括穩(wěn)定血壓、控制血糖、充分脫水、維持電解質(zhì)及酸堿平衡、意識(shí)障礙或昏迷患者保證呼吸道通暢等等以維持患者正常生理功能的基礎(chǔ)治療，以及改善循環(huán)、抗血小板凝聚、清除自由基、絳纖等綜合治療方案。

2、病因治療

（1）.超早期血管內(nèi)溶栓治療

治療目的是使閉塞血管再通，恢復(fù)血液供應(yīng)，從而搶救缺血半暗帶。自1996 年美國(guó)食品與藥物管理局（FDA）正式將基因重組纖溶酶原激活劑（rt-PA）用于超早期腦梗死的溶栓治療，并規(guī)定限制時(shí)間窗在3 小時(shí)以內(nèi)[5-6]后，國(guó)外的卒中指南多遵循此時(shí)間窗要求。而我國(guó)將時(shí)間窗定位于6 小時(shí)以內(nèi)[7]。但由于基底動(dòng)脈尖綜合征的死亡率高而溶栓治療可能是唯一的搶救方法。故對(duì)TOBS 溶栓的時(shí)間窗可放寬至發(fā)病12 小時(shí)到24 小時(shí)。

（2）.血管內(nèi)支架、搭橋、造影后取栓子等外科手術(shù)治療

Boy等人提出在基底動(dòng)脈閉塞的患者中，大多數(shù)伴有動(dòng)脈粥樣硬化及其引起的管腔狹窄，所以在腦梗死急性期應(yīng)用溶栓治療后，給與此類患者血管內(nèi)支架以減輕管腔狹窄，療效較好。而Alex報(bào)道藥物涂層支架植入結(jié)合阿司匹林口服，6 個(gè)月后支架部位未再出現(xiàn)新增狹窄。Russell等應(yīng)用隱靜脈旁路移植的方法，治療基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血患者，取得較明顯癥狀改善，從而確定了針對(duì)基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血疾病的血管移植手術(shù)較長(zhǎng)遠(yuǎn)的研究?jī)r(jià)值。Thomas等人提出用機(jī)械裝置經(jīng)造影后提取基底動(dòng)脈部位的栓子。

以上針對(duì)病因的新藥及手術(shù)方法，為基底動(dòng)脈尖綜合征的治療帶來(lái)了希望。但上述研究均是一些小樣本的研究結(jié)論，其有效性及安全性需要進(jìn)一步的研究驗(yàn)證。

四、預(yù)后

基底動(dòng)脈尖綜合征預(yù)后差，死亡率及致殘率高。臨床上對(duì)TOBS 的病情變化、療效及預(yù)后較難把握，迄今尚無(wú)客觀而又簡(jiǎn)便的檢查方法。目前認(rèn)為腦卒中的發(fā)生機(jī)制、腦梗死的部位與體積、側(cè)支循環(huán)建立速度的快慢、血流動(dòng)力學(xué)改變、自身血液狀態(tài)及治療時(shí)間窗等多種因素均可成為為影響基底動(dòng)脈尖綜合征預(yù)后的重要因素[8]。

參考文獻(xiàn)

[1]Caplan LR.Top of the hasilar syndrome[J].Neurology，1980，30（1）：72.79.

[2]孫吉山，宿英英 .基底動(dòng)脈尖綜合征.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2000，13：373.

[3]徐惠琴，牛平，王耀山.基底動(dòng)脈尖綜合征的臨床與病理[J].臨床神經(jīng)病雜志，2004，17（1）；20-22.

[4]Pullicino P，Lincoff N.Abnormal vergence with upper brainstem infarcts：pseudoabducens palsy[J].Neurology，2000，55（3）：352-358.

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[7]國(guó)家“九五”公關(guān)課題協(xié)作組.急性腦梗死6 小時(shí)以內(nèi)的靜脈溶栓治療.中華神經(jīng)科雜志，2002.35（4）：210.

[8]Saposnik G，Caplan LR.Ischemia of the vertebrobasilar territory：mechanisms and practicalconsiderations [J].Rev Neur01.2001；33（9）：854-64.