【中圖分類號(hào)】R446.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1672-3783（2013）12-0140-01

【摘要】再生障礙性貧血（AA）患者，血象表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，但三系減少程度不一。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。貧血一般為正細(xì)胞、正色素性。骨髓象見脂肪滴增多，骨髓顆粒減少。造血細(xì)胞減少。無病態(tài)造血現(xiàn)象。非造血細(xì)胞如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、細(xì)織嗜堿細(xì)胞和單核-巨噬細(xì)胞增多。

【關(guān)鍵詞】再生障礙性貧血；血象；骨髓象

貧血是指全血循環(huán)中紅細(xì)胞總數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞比積減少，低于正常值以下。再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障（AA），是因理化生物因素或不明原因引起骨髓造血損傷，以血中全血細(xì)胞減少為特征的一組疾病。臨床上根據(jù)其病程及表現(xiàn)將再障分為急性再障和慢性再障兩型。

1 檢驗(yàn)

1.1 血象 以全血細(xì)胞減少為主要特征，但紅系、粒系和血小板三系減少的程度和先后順序各病例有所不同。貧血多為正常細(xì)胞性，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值明顯減少，見不到有核紅細(xì)胞。各類白細(xì)胞都減少，其中以中性粒細(xì)胞減少尤為明顯，而淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增多，見不到幼稚白細(xì)胞[1]。血小板不僅數(shù)量減少，而且體積小和顆粒減少，功能減低。

1.2 骨髓象 骨髓片肉眼觀察可見油滴增多，急性型更明顯。骨髓增生減低或重度減低。急性型患者病變廣泛，呈全身性增生極度減低，慢性型患者各例間增生程度差別較大，因慢性型患者骨髓受損害過程呈向心性（即從四肢→髂骨→棘骨→胸骨逐漸受抑制），同時(shí)慢性型者可有灶性增生。若取標(biāo)本恰為增生灶，則呈現(xiàn)增生活躍，所取若為增生灶外骨髓，則呈現(xiàn)增生減低，因此有時(shí)需多部位穿刺。紅細(xì)胞系減少，所見幼紅細(xì)胞多為晚幼紅細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞形態(tài)正常，可見大紅細(xì)胞[2]。粒細(xì)胞系增生減低，原粒細(xì)胞缺如，所見多為成熟粒細(xì)胞，慢性型者中性粒細(xì)胞胞漿中可出現(xiàn)中毒顆粒。巨核細(xì)胞少見或缺如，血小板減少。非造血細(xì)胞增多或相對(duì)增多，如漿細(xì)胞、單核細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞等。骨髓小粒變化，鏡下可見由脂肪細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞等非造血細(xì)胞組成的骨髓小粒，小粒內(nèi)造血細(xì)胞<50%，有的僅剩一空纖維網(wǎng)架或一團(tuán)成熟纖維細(xì)胞，或僅見少數(shù)灰色胞漿的晚幼紅細(xì)胞。NAP陽性率及積分均明顯增高。

1.3 骨髓病理組織學(xué)檢查 骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低（<0.34）。造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增加，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。骨髓活檢對(duì)再障的診斷具有重要價(jià)值。

1.4 其他檢驗(yàn) 骨髓鐵染色可見細(xì)胞內(nèi)、外鐵均增加，血清鐵增高。血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）減少。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高，這與PNH降低不同。Ham試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、Rous試驗(yàn)等可與PNH鑒別確診。

2 臨床經(jīng)驗(yàn)

懷疑再障的標(biāo)本染色時(shí)間要縮短，因?yàn)槠溆泻思?xì)胞數(shù)目常明顯減少。大多數(shù)再障患者骨髓中有核細(xì)胞減少，須注意與骨髓部分稀釋區(qū)別。觀察再障骨髓涂片時(shí)，要注意骨髓小粒結(jié)構(gòu)、非造血細(xì)胞（尤其是肥大細(xì)胞）數(shù)量及巨核細(xì)胞數(shù)量。有的慢性再障骨髓涂片有核細(xì)胞增生活躍，但巨核細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞也增多。通過骨髓檢查可以作出提示再障診斷，但通常不能區(qū)別急性、慢性再障。PNH及AA-PNH綜合征也可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、骨髓增生減低，要注意鑒別。

3 討論

再障的特點(diǎn)是骨髓功能衰竭而引起全血細(xì)胞減少，故有人建議稱這種貧血為骨髓衰竭性貧血，較為合理?！肮撬柙錾驮偕系K性貧血”這一名稱的應(yīng)用應(yīng)該避免。因?yàn)槿绻枪撬栌芯衷钚栽錾；蜻^多的病例，則骨髓增生僅是局部的，并不代表骨髓整個(gè)情況，故實(shí)際上仍是一般的再障。如骨髓整個(gè)造血組織確實(shí)都是增生過多的，它的造血功能看起來雖似乎活躍，但是屬于無效性增生，稱這種病例為“骨髓增生性全血細(xì)胞減少癥”更為恰當(dāng)，因這種情況與再障是有所區(qū)別的，不宜當(dāng)作同一種疾病看待。

再生障礙性貧血的血象，全血細(xì)胞減少（粒、紅細(xì)胞及血小板），貧血屬正細(xì)胞正色素性貧血，紅細(xì)胞大小不均及異形不明顯。網(wǎng)織細(xì)胞計(jì)數(shù)低于正常。白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)時(shí)，粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。血小板計(jì)數(shù)明顯減少。全血細(xì)胞減少，有時(shí)視場(chǎng)中僅有1個(gè)小淋巴細(xì)胞，血小板不見，紅細(xì)胞大小不均，血紅蛋白充填尚可。再生障礙性貧血的骨髓象：急性型病例雖然骨髓中細(xì)胞顯著減少，但骨髓穿刺仍可獲得骨髓碎粒，脂肪滴增多[3]。標(biāo)本常被血液稀釋。鏡下可見有核細(xì)胞明顯減少而脂肪組織增多，幼稚紅細(xì)胞和粒細(xì)胞均明顯減少，可見到的粒系細(xì)胞，以早幼粒和中幼粒居多。巨核細(xì)胞不易找到。組織細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高。骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵增多，鐵粒幼細(xì)胞增多，特別是曾經(jīng)多次輸血的病例。

慢性型病例的紅骨髓容量雖然也是明顯減少的，但不同部位骨髓的增生情況可不相同；骨髓受害順序以髂骨在先，胸骨與棘突在后，受害程度亦以髂骨較重。胸骨和棘突的骨髓穿刺常比髂骨容易穿刺到骨髓細(xì)胞較多的標(biāo)本。故在可疑的病例中如穿刺到增生不減低的骨髓，應(yīng)于其他部位或多部位再作穿刺檢查。骨髓涂片中的細(xì)胞組成，在慢性型骨髓增生低下的部位與急性型同樣示紅系、粒系和巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞比例增高；而骨髓增生活躍部位則示紅系比例增高，晚幼紅相對(duì)增多，但巨核細(xì)胞還是找不到。

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