【關(guān)鍵詞】 食管； 先天性； 重復(fù)畸形

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2013.14.055

消化道重復(fù)畸形是一種較少見的發(fā)育畸形，可發(fā)生在消化道的任何部位[1-2]。先天性食管重復(fù)畸形更為少見[3-5]，現(xiàn)將所見病例并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患者，男，23歲。因返酸、嘔吐、胸骨后疼痛、食道異物感2月余來科就診。上消化道造影所見：吞服鋇劑后，食管中段后方有一與食管平行的長約5 cm長管狀影，末端呈盲管狀，管壁光整，中段食管部分向左移位。X線診斷：先天性食管重復(fù)畸形。

2 討論

先天性食管重復(fù)畸形又稱先天性食管囊腫、腸源性囊腫、食管憩室、前腸囊腫、前腸源性囊腫等[4，6-7]。1711年Blasius報(bào)道了第一例重復(fù)囊腫[8]。其發(fā)病原因有以下幾種學(xué)說：（1）胚胎期腸管腔化過程異常；（2）腸管憩室形成學(xué)說；（3）外胚層與內(nèi)胚層（神經(jīng)索）粘連學(xué)說；（4）尾端孿生畸形（或稱部分雙胎）學(xué)說等[2]。但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系在胚胎發(fā)育時空化不全、各空化腔不能融合所致[5，9]。先天性食管重復(fù)畸形起源于胚胎期前腸[4，6，7，10-11]，胚胎第3周以前食管與氣管為同一管腔，即前腸[4]。胚胎第6周將單一的腔分為前后兩個腔，即氣管和食管。此期前腸發(fā)育異常而分離出部分食管組織殘留在縱隔障內(nèi)，并繼續(xù)生長、空化，形成食管重復(fù)[4]。一般情況下，兩食管之間沒有通道，故稱雙食管畸形。此類食管畸形取決于兩個食管的聯(lián)合壁分離的程度[12]，若重復(fù)食管的一端為盲端，另一端與食管聯(lián)合則成為壁內(nèi)憩室，如果兩端均與另一食管腔不通則為盲端，則可形成囊腫[4，10，13-14]。

先天性食管重復(fù)畸形大體表現(xiàn)為3種不同類型：（1）囊腫型：此型多見，成球形、橢圓形或多囊形狀，附著在食管側(cè)壁上，多與食管不相通。此型又分為壁內(nèi)型和壁外型兩種。（2）管狀型：在正常食管的一側(cè)有與食管平行的異常管狀結(jié)構(gòu)，其一端或兩端與食管相通或完全不通，本型少見。本文病例屬于管狀型。（3）憩室型：在食管上向外突起呈憩室樣與正常食管相通，外面為與正常食管壁相連的食管外膜和肌層，腔內(nèi)襯以黏膜[10-14]。

臨床表現(xiàn)：先天性食管重復(fù)畸形可發(fā)生在任何年齡，男性多見[6-7]。多發(fā)生在食管中、下段及氣管分叉處[7，11，15]。臨床癥狀取決于畸形發(fā)生的部位、大小、病理類型及并發(fā)癥等[4，12]。大多數(shù)重復(fù)食管與主食管無交通表現(xiàn)為對鄰近器官的壓迫癥狀，壓迫周圍大血管可產(chǎn)生紫紺、頸部的突出物、頭頸部靜脈曲張[6，9]；還可表現(xiàn)為呼吸道的癥狀，壓迫呼吸道可出現(xiàn)喘憋、氣促、呼吸困難、呼吸道感染、支氣管擴(kuò)張、肺囊腫、阻塞性肺氣腫、咳血等[5-6，9]；也表現(xiàn)為消化道癥狀，重復(fù)食管內(nèi)容物增多長期滯留，可引起反復(fù)感染、咽喉疼痛、胸悶、聲音嘶啞、嘔吐、吞咽困難等不適。重復(fù)食管中含有胃黏膜，可分泌胃酸或食物滯留可引起潰瘍、穿孔、出血、失血性貧血等[1，4，6，9，11-12，16]；食管重復(fù)畸形與脊柱畸形并存又稱Split-Notochord綜合征，系胚胎發(fā)育過程中，由于脊索分離內(nèi)外兩胚層發(fā)生粘連所致。有認(rèn)為是診斷先天性食管重復(fù)畸形的主要依據(jù)[3，17]。

診斷：先天性食管重復(fù)畸形診斷困難，需要手術(shù)探查和病理學(xué)檢查[9，14]，術(shù)前主要依靠X線檢查和食管鏡檢查[9，12]。

胸部X線透視或攝片：表現(xiàn)為后縱隔腫物沿食管縱軸生長，以中下段者較多，邊界光滑、清楚，呈圓形、半圓形、橢圓形、葫蘆形，腫塊密度均勻、無鈣化，腫塊往往向左肺野突出[4，7]。

上消化道鋇餐造影檢查：有如下表現(xiàn)，（1）完全性雙食管：指兩個食管平行排列，可分別進(jìn)入胃內(nèi)，多合并腸道其他部分的雙聯(lián)畸形。（2）部分性雙食管：指食管分主、副兩支，主支進(jìn)入賁門，副支在其遠(yuǎn)端形成盲囊或與食管相通，或與主食管呈“H”、“Y”形相連，也可形成雙賁門畸形，但更為罕見[2，12-13，18]。副食管可開口于食管，也可開口于梨狀窩。（3）也可表現(xiàn)為囊腫型，可見受累管腔的移位、變窄，管壁光滑，黏膜皺襞無中斷，并可見上段食管輕度擴(kuò)張，局部可見隆起病灶，邊緣光滑[2，5，10，12-13]。本文病例具有先天性食管重復(fù)畸形的臨床、放射學(xué)特征。

食管鏡下所見：食管鏡下常見凸入食管腔的圓形腫物，表面遮蓋完整黏膜[9]。

病理鏡下表現(xiàn)：多數(shù)被覆以腸源性或支氣管源性上皮，有時囊壁內(nèi)襯以胃的分泌上皮，囊壁通常有平滑肌組織，囊內(nèi)襯上皮可以是鱗狀上皮、柱狀上皮或假復(fù)層纖毛柱狀上皮[15]。

鑒別診斷：本病須與縱隔后腫瘤，如神經(jīng)源性腫瘤、畸胎類腫物、包裹性胸腔積液、肺囊腫、心包囊腫、支氣管囊腫相鑒別[1-2，4，6，14-15]。

并發(fā)癥：幼稚性子宮、下頜角增大、右位主動脈弓、脊柱畸形、空腸囊腫型重復(fù)畸形、胃重復(fù)畸形、食管重復(fù)畸形癌變、肝、腎囊腫、肝癌、良性食管支氣管瘺等[3-4，13，19]。

治療：本癥一般采取手術(shù)治療，完整切除，防止復(fù)發(fā)，預(yù)后良好[9]。

手術(shù)方式：切除重復(fù)的畸形；切除異常與正常的食管，將胃上提至頸部與正常食管吻合；將正常與異常的食管作側(cè)側(cè)吻合。對于兒童可行重復(fù)食管切除、開窗或內(nèi)引流術(shù)等[12，16]。

參考文獻(xiàn)

[1]王玉梅.食管重復(fù)畸形合并胸椎畸形1例[J].小兒急救醫(yī)學(xué)雜志，1994，1（3）：141.

[2]宋蕾，孫國強(qiáng).小兒雙食管重復(fù)畸形一例[J].中華放射學(xué)雜志，2005，39（3）：336.

[3]王炳獎，葉應(yīng)陵，張世范.先天性食管重復(fù)癥一例[J].中華外科雜志，1985，23（4）：195.

[4]劉瑞平，王永生，王平.嬰幼兒先天性食管囊腫[J].臨床放射學(xué)雜志，1989，8（6）：288-289.

[5]王筱容，陶學(xué)謙.食管重復(fù)畸形1例[J].中國臨床解剖學(xué)雜志，1998，16（3）：240.

[6]朱來亮，張建友.先天性食管囊腫2例報(bào)告[J].四川醫(yī)學(xué)，1999，20（6）：650.

[7]李志軍，李長遠(yuǎn)，李洋，等.食管囊腫1例報(bào)告[J].吉林大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2009，35（3）：538.

[8]孫忠華，趙玉祥.食管囊腫（附2例報(bào)告）[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，1996，12（9）：544-545.

[9]王春喜，李思聰，黃婉芬，等.小兒食管重復(fù)畸形3例[J].青島醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，1990，26（1）：2.

[10] 李惠民，李哲，楊普.先天性食管重復(fù)畸形并發(fā)腦膿腫1例[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2009，25（22）：3795.

[11] 黃桂黎.先天性重復(fù)食管1例[J].醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，1999，12（5）：287.

[12] 譚佩林，王雅娟，劉文，等.小兒食管重復(fù)畸形一例[J].中華小兒外科雜志，1994，15（6）：342.

[13] 何忠明，張愛芳.食管重復(fù)-雙賁門畸形和肝癌1例[J].中國腫瘤臨床，1993，20（7）：513.

[14] 陳佳，徐暢.食管重復(fù)畸形1例[J].中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志（電子版），2009，5（4）：440.

[15] 張廣杰，趙春嵐.先天性食管囊腫1例報(bào)道[J].癌癥進(jìn)展雜志，2006，4（1）：85.

[16] 黃衛(wèi)江，王煥榮.先天性食管重復(fù)畸形1例報(bào)告[J].中國罕少疾病雜志，1999，6（3）：34-35.

[17] 羅漢超.臨床綜合征X線診斷[M].貴陽：貴州人民出版社，1989：233.

[18] 蘇盛晗，紀(jì)明章，趙福源，等.先天性Y型食道重復(fù)畸形一例[J].天津醫(yī)藥，1990，18（12）：723.

[19] 孫曉龍，丁新.肝腎囊腫合并食管囊腫1例報(bào)告[J].內(nèi)鏡，1990，7（3）：185.

（收稿日期：2012-12-07） （本文編輯：李靜）

①山西省晉中市第一人民醫(yī)院 山西 晉中 030600

通訊作者：周亞平