李 艷 吳青霞 李永麗 王梅云 竇社偉

河南省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心 鄭州 450003

后顱窩是兒童顱內(nèi)占位性病變的好發(fā)部位，占50%～60%，因后顱窩組織結(jié)構(gòu)多樣，包括小腦、腦干、硬腦膜、蛛網(wǎng)膜、腦神經(jīng)、血管等，故而后顱窩占位性病變的種類繁多，術(shù)前診斷常較困難。且兒童后顱窩占位臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、聽覺障礙等，早期容易誤診。磁共振檢查是診斷后顱窩病變的重要方法。本文收集了我院資料完整的后顱窩占位性病變45例，分析其臨床及MRI特征，并與術(shù)后病理對照，以提高診斷和鑒別診斷水平，指導(dǎo)臨床制定合理的治療方案。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 搜集我院兒童后顱窩占位共45例，42例手術(shù)證實，3例經(jīng)臨床隨訪證實。其中男27例，女18例；平均年齡7.6歲（9個月～14歲），病程平均4個月（2～23月）。主要臨床表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、頭痛、惡心、嘔吐、耳鳴、聽力下降等。其中髓母細(xì)胞瘤15例，室管膜瘤9例，星形細(xì)胞瘤10例，蛛網(wǎng)膜囊腫5例，原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）2例，海綿狀血管瘤1例，動脈瘤樣骨囊腫1例，白血病腦浸潤1例，膠質(zhì)細(xì)胞增生1例。

1.2 檢查方法 采用Siemens Trio 3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀。頭線圈，所有患者均行軸位及矢狀位T1WI（TR／TE 250 ms／2.5ms）、軸位T2WI（TR／TE 4500ms／93ms）及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）序列（TR／TE／TI 6 500ms／95ms／2 124ms）掃描，彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）序列（TR／TE 3 100 ms／82ms）采用單次激發(fā)平面回波序列（single shot spin-echo echo planar imaging，SE-EPI），擴(kuò)散敏感系數(shù)b值為0和1 000s／mm2，矩陣128×128，層厚6mm，間隔1mm，激勵次數(shù)1次，磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging，SWI）序列（TR／TE 29ms／20ms）采用梯度回波序列，F(xiàn)OV230×230，矩陣190×320。部分病例加掃冠狀位T2WI或FS序列（脂肪抑制序列）。增強(qiáng)掃描：對比劑為廣州康臣藥業(yè)有限公司生產(chǎn)的釓噴酸葡胺（Gd2DTPA），按0.2mmol／kg靜脈給藥，而后行軸位及矢狀位T1WI掃描。

2 結(jié)果

2.1 病變的部位及組織類型見表1。45例MRI均可清晰顯示病變的部位、形態(tài)、大小及周圍結(jié)構(gòu)的立體關(guān)系，檢出率100%，定位準(zhǔn)確率95.5%（43／45），2例髓母細(xì)胞瘤瘤體較大，同時累及小腦蚓部及第四腦室，術(shù)前定位于第四腦室，手術(shù)證實為小腦蚓部。2例髓母細(xì)胞瘤同時累及小腦蚓部及小腦半球，術(shù)前MRI正確診斷。3例未手術(shù)，其中1例白血病浸潤左小腦半球經(jīng)腰穿＋三聯(lián)鞘內(nèi)注射化療并全腦全髓放療，病變明顯縮小，1例橋腦彌漫性星形細(xì)胞瘤行保守治療，1例橋腦海綿狀血管瘤MRI征象典型未予手術(shù)。余42例經(jīng)MRI診斷后能準(zhǔn)確指導(dǎo)臨床成功手術(shù)，手術(shù)病理與MRI診斷符合率93.3%（42／45），其中1例橋小腦角區(qū)室管膜瘤誤診為星形細(xì)胞瘤，1例乙狀竇旁動脈瘤樣骨囊腫誤診為腦膜瘤。1例MRI診斷為右小腦半球彌漫性星形細(xì)胞瘤，術(shù)后病理回報少突星形細(xì)胞瘤。其余9例膠質(zhì)瘤中毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤占6例，彌漫性星形細(xì)胞瘤（WHO-Ⅱ）3例，術(shù)前MRI均正確診斷。本組病例顯示髓母細(xì)胞瘤最多見，其次為星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤。與文獻(xiàn)報道相符［1-2］。

2.2 MRI表現(xiàn)

2.2.1 髓母細(xì)胞瘤：腫瘤位于小腦蚓部9例，其中腫瘤主體位于蚓部但累及雙側(cè)小腦半球2例，位于小腦半球6例，第四腦室2例。腫瘤均呈質(zhì)地較均勻的實性腫塊，圓形或類圓形，邊界較清，呈稍長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR呈稍低信號，DWI上均呈高信號，瘤內(nèi)可見小點片狀囊變壞死或囊變壞死不明顯，周圍水腫較輕。增強(qiáng)掃描2例呈輕中度強(qiáng)化，其余15例均明顯強(qiáng)化，其中9例強(qiáng)化較均勻，5例呈不規(guī)則團(tuán)片狀強(qiáng)化。2例可見轉(zhuǎn)移至脊髓、腦室壁及蛛網(wǎng)膜下腔，呈結(jié)節(jié)狀、條狀強(qiáng)化。所有病例均出現(xiàn)不同程度腦積水。

2.2.2 室管膜瘤：本組8例四腦室內(nèi)占位均呈邊界清晰的囊實性腫塊，形態(tài)多不規(guī)則，內(nèi)可見囊變壞死，T1WI呈等低混雜信號，T2WI呈高低混雜信號，增強(qiáng)掃描呈中度不均勻強(qiáng)化。瘤周見線樣腦脊液信號，周圍水腫不明顯。3例可見腫瘤向下疝出枕大孔長入小腦延髓池。另見1例室管膜瘤位于左側(cè)橋小腦角區(qū)，呈鑄型樣生長，向前長入橋前池，包繞左側(cè)椎動脈及基底動脈，腦干受壓向右后移位，增強(qiáng)掃描腫塊呈輕度斑片狀強(qiáng)化。所有病例均出現(xiàn)梗阻性腦積水。

2.2.3 星形細(xì)胞瘤：6例毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤中3例位于小腦半球，2例位于小腦半球及小腦蚓部，1例位于中腦導(dǎo)水管左份。腦干、小腦蚓部及左側(cè)小腦半球各見1例彌漫性星形細(xì)胞瘤，MRI診斷1例位于右側(cè)小腦半球的彌漫性星形細(xì)胞瘤，瘤內(nèi)未見鈣化，但術(shù)后病理為少突星形細(xì)胞瘤。本組腫瘤均呈囊實性，邊界較清晰，其中毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤以囊為主，而彌漫性星形細(xì)胞瘤則以實性成分為主，囊變壞死區(qū)呈更長T1更長T2信號，囊壁內(nèi)緣不光滑，內(nèi)見小梁狀結(jié)構(gòu)，DWI呈等低信號，增強(qiáng)掃描實性成分呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化或中度強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化，瘤周可見輕度水腫。所有病例均出現(xiàn)不同程度腦積水。

2.2.4 蛛網(wǎng)膜囊腫：5例均呈信號均勻的長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR及DWI呈低信號，可見不同程度的占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。

2.2.5 其他：1例橋腦海綿狀血管瘤SWI上可見點片狀低信號；1例動脈瘤樣骨囊腫CT顯示右側(cè)顳枕骨成膨脹性骨質(zhì)破壞，突向顱內(nèi)生長，鄰近乙狀竇受壓，T1WI上呈高信號，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化，內(nèi)可見分隔強(qiáng)化；1例白血病浸潤左側(cè)小腦半球，各序列均呈等信號，邊界不清，內(nèi)見小片狀全低信號，瘤周可見輕度水腫；1例右側(cè)小腦齒狀核膠質(zhì)細(xì)胞增生表現(xiàn)為局限性灶狀長T1長T2信號，增強(qiáng)未見強(qiáng)化。

3 討論

3.1 兒童后顱窩占位性病變的臨床特點 兒童后顱窩占位發(fā)病率高，發(fā)病高峰為4～11歲，以星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤發(fā)生率較高。早期定位體征不明顯，加之兒童顱縫的存在一定程度上緩解顱內(nèi)壓增高，另外兒童對檢查和輔助檢查多不配合，對癥狀的主觀感受和客觀描述能力差，臨床誤診率高。本組病例主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及走路不穩(wěn)，可能與腦脊液循環(huán)障礙致顱內(nèi)壓增高，以及小腦蚓部、脊髓和前庭核之間纖維聯(lián)系受損有關(guān)。后顱窩占位大多具有特定的好發(fā)部位和好發(fā)年齡。如髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于2～10歲中線區(qū)，少數(shù)位于小腦半球［3］，室管膜瘤好發(fā)于5～15歲中線區(qū)，而星形細(xì)胞瘤好發(fā)于5～15歲，可位中線或小腦半球，但繼發(fā)梗阻性腦積水更多見于室管膜瘤。

3.2 兒童后顱窩占位性病變的MRI特點 由于MRI可多平面、多序列掃描，軟組織分辨率高，且無骨性偽影干擾，可清晰顯示病變及其與周圍組織的解剖關(guān)系，通過觀察病變形狀、邊緣、及其內(nèi)部的囊變、壞死、出血、鈣化等的信號特征，還有增強(qiáng)掃描時病變的強(qiáng)化方式，結(jié)合發(fā)病部位及年齡特征，從而準(zhǔn)確地對后顱窩占位性病變做出診斷及鑒別診斷、指導(dǎo)臨床治療并評估預(yù)后。本組MRI病變檢出率100%（45／45），定位準(zhǔn)確率95.5%（43／45），定性準(zhǔn)確率93.3%（42／45），與文獻(xiàn)報道一致［4］?？梢奙RI檢查在兒童后顱窩占位的診斷中具有明顯優(yōu)勢。

兒童后顱窩星形細(xì)胞瘤以毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤多見，好發(fā)于小腦半球，最新的WHO病理分級中將其歸為I級星形細(xì)胞瘤［5］。本組腫瘤均呈邊界較清的囊實性腫塊，“囊中有瘤”或者“瘤中有囊”為其特征性表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描腫瘤實質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，囊壁多無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化，瘤周水腫輕微，與文獻(xiàn)報道相符［6］。位于小腦半球的彌漫性星形細(xì)胞瘤多呈浸潤生長，邊界不清，呈長T1長T2信號，囊變較少見，增強(qiáng)掃描后腫瘤多呈輕中度不均勻強(qiáng)化，可見梗阻性腦積水。腦干彌漫性星形細(xì)胞瘤較大時可見基底動脈包繞征，此征象不見于腦干炎癥。

兒童髓母細(xì)胞瘤及室管膜瘤均好發(fā)于中線區(qū)，前者多起自四腦室頂部髓帆生殖中心的胚胎殘余細(xì)胞，因此絕大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤發(fā)生在小腦蚓部或四腦室；而后者多位于第四腦室，二者影像表現(xiàn)可相似，鑒別診斷有時比較困難。本研究顯示以下幾點可能有助鑒別：（1）DWI上髓母細(xì)胞瘤呈高信號，而室管膜瘤呈等低信號，與文獻(xiàn)報道相符［7］，原因可能為髓母細(xì)胞瘤病理上屬小細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞排列致密，水分子彌散受限；（2）髓母細(xì)胞瘤易沿腦脊液播散種植轉(zhuǎn)移；（3）四腦室腫瘤后方出現(xiàn)新月形的腦脊液環(huán)流征則可排除髓母細(xì)胞瘤；（4）室管膜瘤囊變、壞死較髓母細(xì)胞瘤大且明顯，但強(qiáng)化程度低于后者；（5）室管膜瘤有沿腦室鑄型樣生長趨勢，當(dāng)室管膜瘤較大時，腫瘤常常沿側(cè)孔或中孔長入枕大池或椎管內(nèi)。

兒童后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫MRI表現(xiàn)較典型，呈無強(qiáng)化均勻的長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR及DWI呈低信號，而表皮樣囊腫DWI上呈高信號。海綿狀血管瘤常規(guī)序列上表現(xiàn)為邊界清晰的灶狀混雜信號影，周邊見低信號含鐵血黃素沉著，SWI上可見點片狀低信號為其特征性表現(xiàn)，周圍水腫及占位效應(yīng)不明顯，增強(qiáng)后呈不同程度強(qiáng)化。顳枕骨的動脈瘤樣骨囊腫少見，本例術(shù)前未參閱CT圖像，誤診為腦膜瘤，術(shù)后復(fù)閱T1WI上呈高信號，可能提示瘤內(nèi)出血，加之CT顯示骨質(zhì)膨脹性破壞，符合動脈瘤樣骨囊腫影像表現(xiàn)。白血病腦浸潤MRI表現(xiàn)不典型，但結(jié)合病史應(yīng)考慮到該病，本例瘤內(nèi)可見灶狀出血，可能對診斷有一定幫助。1例膠質(zhì)細(xì)胞增生表現(xiàn)為無強(qiáng)化灶狀長T1長T2信號，應(yīng)與腦炎、梗死等鑒別，需結(jié)合臨床及病史診斷。

3.3 MRI對臨床治療兒童后顱窩占位性病變的指導(dǎo)作用 MRI多序列應(yīng)用可為臨床制定治療方案、選擇手術(shù)方式和入路，操作深淺，能否全切提供有價值的參考信息，并能對病變隨防、手術(shù)、γ刀治療、放療、化療等療效觀察正確評價。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤對射線敏感，預(yù)后好，行腫瘤大部分切除術(shù)聯(lián)合術(shù)后放療，患兒即可長期生存，避免了切除范圍過大造成腦功能損傷，若MRI表現(xiàn)為瘤在囊內(nèi)者，僅將腫瘤結(jié)節(jié)完全切除即可，術(shù)后患兒無須再行放療。腦干彌漫性星形細(xì)胞瘤常無法手術(shù)切除，部分腫瘤范圍局限或外生性生長者術(shù)后需輔助放化療［8］。

綜上所述，MRI多序列掃描可提供多平面、多參數(shù)信息，對兒童后顱窩占位性病變的診斷及鑒別診斷有重要價值，對臨床出現(xiàn)顱高壓征、走路不穩(wěn)等疑診后顱窩占位的患兒，應(yīng)早期首選MRI檢查盡早診斷，選擇合理的治療方案。

表1 45例兒童后顱窩占位性病變的部位及病理類型

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