魯君敏 牛忠鋒 楊正漢

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一種臨床神經(jīng)影像綜合征，近年國(guó)內(nèi)外對(duì)本病的報(bào)道逐漸增多。RPLS病變主要累及后部腦區(qū)，病程上經(jīng)過(guò)治療后一般具有可逆性，如治療不及時(shí)腦部病變可演變?yōu)椴豢赡鎿p傷。本文對(duì)6例經(jīng)臨床及影像學(xué)證實(shí)的RPLS患者的影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，期望對(duì)臨床診治該病有所幫助。

1 對(duì)象和方法

1.1 觀察對(duì)象 2008－06－2011－12紹興縣中心醫(yī)院診治的6例RPLS患者，均經(jīng)臨床、生化及影像學(xué)檢查確診，男4例、女2例，年齡18～51歲，平均33歲。RPLS的診斷依據(jù)［1］:（1）有頭痛、精神狀態(tài)改變、癲癇發(fā)作或視力改變的急性神經(jīng)毒性臨床表現(xiàn)，伴或不伴有血壓的升高；（2）有高血壓、子癇／先兆子癇、感染、自身免疫性疾病、使用免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物等致病危險(xiǎn)因素；（3）影像學(xué)上顯示雙側(cè)大腦半球后部特別是雙側(cè)頂枕葉、額葉、小腦、腦干的可逆性白質(zhì)水腫，T1WI上呈等或稍低信號(hào)，T2WI或FLAIR像呈高信號(hào)，DWI圖像顯示為血管源性水腫；（4）經(jīng)過(guò)合理治療后，臨床癥狀明顯改善或消失，影像學(xué)上病灶部分或完全消失；（5）排除其他可能的腦白質(zhì)病變。6例患者均為急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛伴惡心嘔吐5例；意識(shí)障礙2例，約20～30min后意識(shí)清醒，但對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶；癲癇發(fā)作2例，視物模糊2例，視力減退2例，但經(jīng)治療后均恢復(fù)；單側(cè)肢體輕癱1例，6h后恢復(fù)。1例尿肌酸略高；4例行腦脊液檢測(cè)，壓力、常規(guī)及生化均正常；3例尿蛋白＋＋＋?；颊咧泻喜⒗^發(fā)腎病綜合征2例，混合性結(jié)締組織病伴發(fā)甲狀腺功能減退與繼發(fā)性腎病1例，高血壓腦病3例。

1.2 方法 所有患者均于出現(xiàn)臨床癥狀后1～2d行CT及MRI檢查，之后亦均行頭顱 MRA檢查，其中3例行MRI增強(qiáng)檢查。CT掃描采用PHILIPS MX800016排螺旋CT機(jī)，常規(guī)頭顱軸位平掃，掃描層厚6mm。MRI檢查采用PHILIPS公司1.5T磁共振成像系統(tǒng)，頭顱正交線圈，層厚6mm；平掃序列包括T1自旋回波序列（TR 485ms，TE 15ms）、T2快速自旋回波序列（TR 3632，TE 100）、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR；TR 5000ms，TE 120ms）及彌散加權(quán)序列（DWI；TR 2126ms，TE 70ms）。

2 結(jié)果 CT及MRI檢查病變主要分布于后循環(huán)供血區(qū)；6例均累及雙側(cè)枕葉，基本呈對(duì)稱性改變（圖1A－1D）；4例枕頂葉同時(shí)受累；1例18歲女性惡性高血壓患者除枕葉外雙側(cè)額頂葉及右側(cè)殼核前部同時(shí)受累，其中受累區(qū)域以雙側(cè)額葉為主。圖1為1例46歲男性RPLS患者的影像學(xué)表現(xiàn)，該患者同時(shí)合并混合性結(jié)締組織病伴發(fā)甲狀腺功能減退和繼發(fā)性腎病。

6例患者CT均表現(xiàn)為受累區(qū)低密度。MRI檢查示受累腦組織腫脹，呈大片狀T1WI等信號(hào)，T2WI高信號(hào)影。所有病例均表現(xiàn)為FLAIR序列高信號(hào)，DWI序列信號(hào)正常，3例MRI增強(qiáng)掃描病變無(wú)強(qiáng)化。6例患者M(jìn)RA表現(xiàn)無(wú)明顯異常。MRI檢查所示病灶數(shù)量較CT多，病灶范圍較CT大；病變范圍、程度更加清晰。所有患者均于發(fā)病來(lái)院治療癥狀好轉(zhuǎn)后的1～4周內(nèi)行CT或MRI復(fù)查，4例病變范圍均較前減小，2例完全消失（圖1E）。

圖1 1例46歲男性RPLS患者的影像學(xué)表現(xiàn):CT平掃顯示雙側(cè)枕葉白質(zhì)密度減低改變（A）；雙側(cè)枕葉白質(zhì)在T2／FLAIR上呈高信號(hào)（B），DWI上呈等信號(hào)（C），增強(qiáng)T1WI序列無(wú)強(qiáng)化征象（D）；4周后復(fù)查T2／FLAIR序列上枕葉異常信號(hào)消失（E）

3 討論 RPLS由Hinchey等［2］于1996年首先提出，最初報(bào)道病例多由惡性高血壓引起。RPLS病因多種多樣，常見(jiàn)病因有血壓急驟升高所致高血壓腦病、急性或慢性腎病、子癇以及應(yīng)用免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物等。此外，如結(jié)締組織病、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后、血栓性血小板減少性紫癜、電解質(zhì)紊亂、感染所致高凝狀態(tài)、輸血、HIV感染、吉蘭－巴雷綜合征（GBS）等也可能引起 RPLS［3－5］，也有報(bào)道雷擊后出現(xiàn)本?。?］。RPLS發(fā)病機(jī)制尚不明確，因多數(shù)患者伴有血壓升高，故有學(xué)者認(rèn)為血壓升高在RPLS發(fā)病中起主要作用，推測(cè)血壓突然升高超過(guò)了腦血流自我調(diào)節(jié)的上限，收縮的小動(dòng)脈被迫擴(kuò)張，導(dǎo)致腦過(guò)度灌注，血腦－脊液屏障破壞而產(chǎn)生血管源性水腫［7］。腦白質(zhì)結(jié)構(gòu)不如皮質(zhì)緊湊，更易引起細(xì)胞外液體的聚積。血壓升高時(shí)，腎上腺素能交感神經(jīng)支配對(duì)腦有保護(hù)作用［8］，這種交感神經(jīng)支配在前循環(huán)的分支較后循環(huán)多，當(dāng)腦灌注過(guò)度時(shí)大腦后部對(duì)血壓變化更敏感，所以RPLS好發(fā)于大腦后部。

RPLS的影像表現(xiàn)有典型和不典型2種:典型表現(xiàn)為大腦半球后部白質(zhì)受累為主，特別是頂枕葉、額葉、顳葉、基底節(jié)、小腦、腦干皮質(zhì)區(qū)亦可累及。不典型表現(xiàn)為額葉、顳葉、基底節(jié)或腦干等區(qū)域病變或以上區(qū)域病變?yōu)橹靼轫斦砣~病變。本組中病變5例為典型表現(xiàn)，典型的受累部位有助于影像學(xué)診斷。MRI檢查可用于RPLS的鑒別診斷，特別是與急性腦梗死的鑒別。RPLS的病理基礎(chǔ)為血管源性水腫，而急性腦梗死卻為細(xì)胞毒性水腫，DWI可以區(qū)分。RPLS的一個(gè)重要特征是可逆性影像學(xué)改變，經(jīng)積極治療后病灶可減輕或消失，如果延誤診治，可能隨著病情的進(jìn)展，導(dǎo)致不可逆神經(jīng)損傷。MRI增強(qiáng)檢查文獻(xiàn)報(bào)道較少，但受累區(qū)域不強(qiáng)化有助于鑒別感染性及腫瘤性病變。

RPLS需要與急性播散性腦脊髓炎和靜脈竇閉塞、后循環(huán)腦梗死進(jìn)行鑒別。急性播散性腦脊髓炎病灶多呈大片狀，累及范圍更廣，對(duì)稱性改變少見(jiàn)。靜脈竇閉塞影像上多表現(xiàn)為雙側(cè)頂葉、枕葉受累，伴或不伴腦出血。大腦后循環(huán)的腦梗死，一般急性發(fā)病，肢體癥狀顯著且無(wú)明顯好轉(zhuǎn)跡象，臨床上很少出現(xiàn)血壓的急劇升高、癲癇發(fā)作，且腦梗死急性期DWI為高信號(hào)。而RPLS同時(shí)累及灰白質(zhì)，DWI可以表現(xiàn)高信號(hào)，MRV見(jiàn)深淺靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞，不難與上述疾病鑒別。此外，RPLS還需與多發(fā)性硬化鑒別。

根據(jù)本組病例的診治經(jīng)過(guò):RPLS臨床表現(xiàn)多不具有特征性，而血壓升高不一定是持續(xù)性，基礎(chǔ)病史往往是在影像提示診斷后追加詢問(wèn)后獲得，如果醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足常易誤診。此時(shí)MRI上大腦后部白質(zhì)對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，但DWI信號(hào)正常及病變MRI增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化則有提示本病診斷的價(jià)值。

［1］Mukherjee P，McKinstry RC.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:evaluation with diffusion－tensor MR imaging［J］.Radiology，2001，219:756－765.

［2］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.N Engl J Med，1996，334:494－500.

［3］ServilloG，Bifulco F，de Robertis E，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome in intensive care medicine［J］.Intensive Care Med，2007，33:230－236.

［4］張玥，陳吉，蘭永勝.系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例［J］.西南國(guó)防醫(yī)藥，2011，21:415.

［5］Sutter R，Mengiardi B，Lyrer P，et al.Posterior reversible encephalopathy as the initial manifestation of a Guillain－Barré syndrome［J］.Neuromuscular Disord，2009，19:709－710.

［6］李博，陳二花，任慧，等.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床及影像學(xué)特征（附2例報(bào)道）［J］.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志2011，24:306－307.

［7］Lee VH，Wijdicks EF，Manno EM，et al.Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.Arch Neurol，2008，65:205－210.

［8］魏瑞理，鄭錦志.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2006，23:626－627.