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        一例良性急性?xún)和⊙椎墓趋兰〔±砀淖?/h1>
        2013-11-23 11:51:02劉瀟王璐呂鶴張巍袁云
        關(guān)鍵詞:肌炎肌酸激酶肌纖維

        劉瀟 王璐 呂鶴 張巍 袁云

        1 病例報(bào)告 患者女,6歲,因“雙下肢疼痛1d”入院。起病前4d出現(xiàn)發(fā)熱、鼻塞癥狀,隨后出現(xiàn)雙側(cè)大腿疼痛,下蹲不能。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:頸屈肌力4級(jí),雙上肢屈肌肌力4級(jí),伸肌肌力5級(jí),雙下肢肌力5級(jí),肌肉壓痛明顯,行走寬基步態(tài);四肢感覺(jué)和反射正常?;純?次復(fù)查血清肌酸激酶,分別為3811和4500IU/L(正常參考值范圍25~175 IU/L)。尿蛋白陰性。肌電圖未見(jiàn)明顯異常。左肱二頭肌活檢HE染色可見(jiàn)個(gè)別散在分布的小圓狀萎縮肌纖維及嗜堿性肌纖維(圖1A),伴隨氧化酶活性輕度增加;主要組織相容復(fù)合體-Ⅰ(MHC-Ⅰ)的免疫組化染色顯示多灶分布的肌纖維膜著色(圖1B);肌內(nèi)衣可見(jiàn)少量炎細(xì)胞浸潤(rùn),分別為CD68陽(yáng)性的巨噬細(xì)胞和CD8陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞,未見(jiàn)CD20陽(yáng)性B淋巴細(xì)胞(CD68是針對(duì)單核巨噬細(xì)胞的免疫組織化學(xué)染色,CD8針對(duì)T淋巴細(xì)胞,CD20針對(duì)B淋巴細(xì)胞)。經(jīng)臥床休息并輔以維生素B、維生素C治療,1個(gè)月后癥狀消失,血清肌酸激酶降至87IU/L。患兒在前驅(qū)感染后突發(fā)雙下肢對(duì)稱(chēng)性肌痛,觸痛伴隨行走困難,肌酸激酶明顯升高,病程具有自限性,骨骼肌病理除外其他神經(jīng)肌肉病,臨床診斷為良性急性?xún)和⊙祝˙ACM)。

        圖1 患者左肱二頭肌病理表現(xiàn):可見(jiàn)散在小圓狀萎縮肌纖維及個(gè)別嗜堿性肌纖維伴隨核肥大(A;HE;比例尺=50μm);多灶性肌纖維膜均勻著色(B;MHC-Ⅰ免疫組化染色;比例尺=50μm)

        2 討論 BACM亦稱(chēng)兒童急性短暫肌炎、流行性下肢肌痛[1]、病毒性肌炎或兒童流感相關(guān)性肌炎,是一種自限性骨骼肌炎性病變,病因可能與病毒感染有關(guān)[2]。該病多發(fā)生于學(xué)齡期兒童,以男童多見(jiàn),主要臨床表現(xiàn)為晨醒后突發(fā)單側(cè)或雙側(cè)腓腸肌疼痛,前驅(qū)期多有上呼吸道感染癥狀,伴隨步態(tài)異?;螂p腿不能承重,癥狀持續(xù)數(shù)天自行好轉(zhuǎn)[2-3],血清肌酸激酶(CK)不同程度升高[2]。本例患者上呼吸道感染感染后出現(xiàn)肌力輕度下降,其突發(fā)對(duì)稱(chēng)性雙下肢疼痛,CK升高明顯,肌肉電生理檢查正常,病程有自限性等表現(xiàn)均支持BACM的診斷,骨骼肌病理除外其他神經(jīng)肌肉疾病后確診為BACM。

        目前鮮見(jiàn)BACM的骨骼肌病理報(bào)道。本病例的主要病理表現(xiàn)為可見(jiàn)少量肌纖維再生現(xiàn)象,伴隨MHC-Ⅰ陽(yáng)性表達(dá),但炎性細(xì)胞浸潤(rùn)不明顯。根據(jù)上述結(jié)果,推測(cè)BACM患者的骨骼肌存在免疫介導(dǎo)的損害,且病變呈單一時(shí)相,提示該病具有自限性。

        BACM需要與其他引起突發(fā)肌肉疼痛的疾病相鑒別:典型兒童型皮肌炎并發(fā)皮膚損害,病理表現(xiàn)以束周肌纖維變性萎縮為特點(diǎn);Guillain-Barré綜合征呈持久而明顯的四肢對(duì)稱(chēng)性遲緩性癱瘓,疼痛多出現(xiàn)在腓腸肌,CK僅輕度增加;流行性肌痛表現(xiàn)為發(fā)熱后肌肉疼痛,多出現(xiàn)在胸部?jī)蓚?cè)或膈肌附著處,多無(wú)下肢肌肉受累;急性橫紋肌溶解癥也可見(jiàn)于病毒感染后,但多發(fā)生于高熱期,多有肌肉腫脹,多伴有腎功能損害,預(yù)后差。

        [1]Lundberg A.Myalgia cruris epidemica[J].Acta Paediatr,1957,46:18-31.

        [2]Mall S,Buchholz U,Tibussek D,et al.A large outbreak of influenza B-associated benign acute childhood myositis in Germany,2007/2008[J].Pediatr Infect Dis J,2011,30:e142-e146.

        [3]Heiner JD,Ball VL.A child with benign acute childhood myositis after influenza[J].J Emerg Med,2010,39:316-319.

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