龍小武 高振華 莊偉雄
1.廣東省云浮市人民醫(yī)院放射科,廣東 云浮 527300;
2.中山大學附屬第一醫(yī)院放射科,廣東 廣州 510080
血管母細胞瘤(hemangioblastoma)占所有顱內(nèi)腫瘤的2%,占脊髓腫瘤的1%-7.2%[1],而中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性血管母細胞瘤(multiple hemangioblastomas of central nervous system,CNS-MHB)更為少見。本文通過分析經(jīng)病理證實的9例CNS-MHB的臨床和MRI資料,探討CNS-MHB臨床和MRI表現(xiàn)特點,以提高對其認識水平。
1.1 臨床資料 9例CNS-MHB患者中,6例為首次診治患者,3例為術(shù)后復(fù)發(fā)患者;男6例,女3例,年齡19~59歲,中位年齡32歲;3例有明確家族史(表1)。臨床癥狀主要與病變部位相關(guān):腫瘤位于小腦半球的患者臨床表現(xiàn)為頭痛、走路不穩(wěn)等;腫瘤位于延髓-頸段、胸段脊髓的患者臨床表現(xiàn)為上肢麻木和下肢無力等;腫瘤同時位于小腦-頸段脊髓的患者臨床表現(xiàn)為走路不穩(wěn),共濟失調(diào)和上肢不靈活等。
1.2 MRI檢查方法 9例患者采用Siemens 1.5T和3.0T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)和正交頭顱線圈和矩陣脊柱線圈行平掃及增強掃描。頭顱掃描采用T1WI(TR 450ms,TE15ms)、T2WI(TR4000ms,TE120ms)、FLAIR(TR 9000ms,TE110ms)序列成像,行橫斷面、冠狀面和矢狀面掃描,矩陣256×256,層厚5mm,間距2mm。脊柱掃描采用T1WI(TR 400-600ms,TE10-20ms)、T2WI(TR2000-4000ms,TE100-120ms)和脂肪抑制T2WI(TR 4000-5000ms,TE 100-120ms),矩陣256×256或512×512,層厚3mm或5mm,間距2mm。增強掃描按0.1mmol/kg體重使用對比劑Gd-DTPA靜脈注射后行T1WI掃描,注射速率1.5ml/s。
圖11-13 女,32歲,延髓、頸段-胸段脊髓多發(fā)血管母細胞瘤。頸段-胸段脊髓明顯腫脹,頸段脊髓內(nèi)見多發(fā)大小不等結(jié)節(jié),頸3-頸6對應(yīng)水平頸段脊髓結(jié)節(jié)內(nèi)見點狀囊變,其內(nèi)及鄰近區(qū)見流空血管影;結(jié)節(jié)鄰近上下脊髓內(nèi)見條形囊性變,T1WI增強結(jié)節(jié)明顯強化灶,脊髓囊變病灶未見強化。
表1 9例CNS-MHB分布的部位與數(shù)目
2.1 腫瘤部位與數(shù)目 9例CNS-MHB中分布在小腦6例,腦干及脊髓2例,小腦及脊髓1例(見表1)。脊髓10個瘤灶均位于髓內(nèi),分布在頸段脊髓7個,胸段脊髓3個。
2.2 腫瘤分型及MRI征象分析 9例CNS-MHB患者共見50個瘤灶,其中實質(zhì)型37個(圖1-4),小腦半球25、腦干4個、脊髓8個;大囊小結(jié)節(jié)型10個(圖5-7)小腦半球8個、脊髓2個;單純囊型3個(圖8-10),本組病例只見于小腦半球。
37個實質(zhì)型瘤灶均呈結(jié)節(jié)狀,大小范圍約2mm-36mm,與正常腦實質(zhì)信號對比,平掃T1WI呈等信號、T2WI呈稍高信號,增強與血管強化度相近。小腦HB瘤體>20mm(5個)、脊髓瘤體>10mm(3個),瘤體內(nèi)及周圍可見異常迂曲血管流空信號。小腦半球及腦干13個HB≥10mm的瘤周均見腦水腫,3例脊髓病例均合并脊髓水腫及脊髓空洞或囊變。
小腦半球8個大囊小結(jié)節(jié)型瘤灶中囊性部分張力高,呈類圓形,結(jié)節(jié)大小不一,結(jié)節(jié)≤10mm的瘤灶5個,結(jié)節(jié)>10mm瘤灶3個,其中2個壁結(jié)節(jié)內(nèi)可見囊變,呈大囊套小囊征象。2個脊髓內(nèi)瘤灶囊性部分長軸走形與脊髓一致,向上下方向延伸;其中一例實性部分長徑約20mm,長軸與脊髓長軸一致,呈臘腸狀(圖11-13)。與正常腦實質(zhì)信號對比,囊性部分T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,F(xiàn)LAIR-T2WI呈稍高信號;實性部分信號與實質(zhì)型病灶相同,增強后實性成分明顯強化。2個壁結(jié)節(jié)>10mm的小腦半球HB周圍見輕度腦水腫,并瘤體內(nèi)及周圍可見異常迂曲血管流空信號。2個脊髓內(nèi)HB瘤灶內(nèi)及周圍可見流空血管。
3個單純囊型均位于小腦半球,瘤灶大小9mm-30mm灶壁薄,T1WI及T2WI呈等信號,F(xiàn)LAIR-T2WI呈稍高信號,增強均無強化。囊性部分信號與囊實型腫瘤的囊性部分相同。瘤周均無腦水腫。瘤體內(nèi)及周圍無異常迂曲血管流空影。
HB是中胚層的血管內(nèi)皮細胞在原始血管形成過程中發(fā)育障礙,殘余的胚胎間質(zhì)細胞形成腫瘤,可發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位[2],以后顱窩最常見,其次為脊髓,幕上發(fā)生率低。臨床癥狀與體征與發(fā)生部位相關(guān)但無特異性表現(xiàn)。Von Hippel-Lindau病的影像診斷標準[3]需具備下列3條中的任意一條:①中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個血管母細胞瘤;②一個中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤合并一個或多個內(nèi)臟病變;③一個中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤合并本病的內(nèi)臟病變加上明確家族史。另外,Von Hippel-Lindau病還可按有/無伴發(fā)腎上腺嗜鉻細胞瘤而相應(yīng)分為I/II型[4]。根據(jù)上述診斷和分型標準,本組病例應(yīng)全部屬于Von Hippel-Lindau病,其中有1例屬于I型。
CNS-MHB的部位、數(shù)目、分型和MRI表現(xiàn)對治療方案的選擇具有很大的指導(dǎo)意義[5,6]。CNS-MHB的每個腫瘤MRI表現(xiàn)亦可分為實質(zhì)型、大囊小結(jié)節(jié)型和單純囊型HB,本組9例中累及小腦的有7例,50個HB中實質(zhì)型和大囊小結(jié)節(jié)型瘤灶共47個,這提示CNSHB大多會累及小腦,而且瘤灶表現(xiàn)為以實質(zhì)型和大囊小結(jié)節(jié)型為主。
實質(zhì)型和大囊小結(jié)節(jié)型HB中的實性成分主要由致密度毛細血管網(wǎng)、海綿狀血管網(wǎng)組成,T1WI呈稍低信號或等信號,T2WI呈稍高信號。小腦腫瘤最大徑>20mm和脊髓腫瘤最大徑>10mm的瘤體內(nèi)、瘤周均可見血管流空信號,這可作為實質(zhì)型HB較為特異性診斷征象。分析原因可能是畸形血管團異常血流動力學效應(yīng)導(dǎo)致營養(yǎng)血管的過度所致[7]。此外,實質(zhì)型HB瘤周腦水腫較大囊小結(jié)節(jié)型和單純囊型HB多見,可能與瘤體內(nèi)含大量不成熟毛細血管,血管通透性高,且實性病變所致局部靜脈回流受阻所致[8]。
大囊小結(jié)節(jié)型HB中的囊腔和單純囊型HB中囊腔形成可能是由于腫瘤組織退變及血管內(nèi)生長因子過度表達使血管通透性增高,血漿外漏所致[9],囊腔信號均勻,在T1WI及T2WI上與腦脊液信號類似,少數(shù)在T1WI上略高于腦脊液信號,與囊液的蛋白含量有關(guān);增強掃描后囊腔無強化,囊壁多數(shù)不強化,少數(shù)囊壁輕度強化,可能與病變周圍膠質(zhì)增生或被推移腦組織對比劑廓清率速度減慢有關(guān)[10]。大囊小結(jié)節(jié)型和單純囊型HB瘤周無或伴有輕度腦水腫。脊髓多發(fā)HB與脊髓單發(fā)HB有共同的MR特征,如脊髓小結(jié)節(jié)或臘腸形占位,腫瘤內(nèi)或鄰近表面有流空血管,伴廣泛脊髓空洞[11]。
總之,CNS-MHB屬于Von Hippel-Lindau病,少數(shù)患者伴有家族史或中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外器官的腫瘤(樣)病變,小腦大多會受累,腫瘤表現(xiàn)以實質(zhì)型和大囊小結(jié)節(jié)型為主。
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