劉 昭

天津市第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，天津 300250

甲狀旁腺功能減低癥臨床相對少見，發(fā)病表現(xiàn)各異，往往容易漏診、誤診?，F(xiàn)將我科近期收治的以癲癇樣發(fā)作為主要表現(xiàn)，院前甲狀旁腺素檢查正常的一例報告如下：

1 臨床資料

患者，男性，58歲。主因“陣發(fā)抽搐半年，加重一周”。由門診以“腦梗塞，癲癇？”收入院。患者每次發(fā)作持續(xù)30秒至數(shù)分鐘。發(fā)作時意識清楚，每天發(fā)作10余次。曾與多家醫(yī)院就診，頭CT顯示“顱內(nèi)多發(fā)對稱鈣化灶”。血鈣“1.28mmol/L”，血磷“2.35mmol/L”，甲狀旁腺素正常范圍（1.7pmmol/L），未予明確診斷。給與補(bǔ)鈣治療，抽搐癥狀仍有發(fā)作，近日加重。為進(jìn)一步診治，收入院。入院神經(jīng)科查體：神清，語暢，雙側(cè)瞳孔3:3mm，對光反射存在，口角不歪，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ級弱，雙側(cè)巴氏征陽性。輔助檢查：頭顱CT：雙側(cè)基底節(jié)腔隙性，左丘腦梗塞，小腦，大腦多發(fā)對稱性鈣化灶。頭顱MRI：雙側(cè)基底節(jié)，左丘腦腔隙性腦梗塞，雙側(cè)小腦，雙側(cè)額頂葉對稱性片狀混雜信號。心電圖：竇性心律，輕度S-T段壓低。泌尿系B超：前列腺增生伴鈣化灶。血常規(guī)：WBC：2.96x109/L RBC:2.66x1012/L Hb：80g/L 紅細(xì)胞平均體積85fL，電解質(zhì):Na 129.9mmol/L，K 3.39mmol/L，Cl 181.4mmol/L.酶學(xué)檢查：LDH380u/L，HBD284u/L，CK534u/L，均高于正常。血鈣0.97mmol/L 低于正常，血磷2.26mmol/L 高于正常。入院后繼續(xù)給與補(bǔ)鈣，口服維生素D3，糾正低鈣血癥?？诜~酸、甲鈷胺，多糖鐵，糾正貧血?？诜a(bǔ)鹽，糾正低鈉血癥。經(jīng)治療，復(fù)查血鈣1.53mmol/L，明顯升高，血磷1.39mmol/L，明顯降低。復(fù)于正常。甲狀旁腺素0.7pmol/L（1.1-7.3pmol/L），甲功正常。腎功查血象，血紅蛋白86g/L?；颊呶丛侔l(fā)作搐搦癥狀。

2 討 論

甲狀旁腺功能減低癥是甲狀旁腺素（PTH）產(chǎn)生減少和（或）效應(yīng)不足而引起的一組臨床癥候群。其特點(diǎn)是手足搐搦、癲癇樣發(fā)作、低鈣血癥和高磷血癥。該病主要表現(xiàn)為因低鈣血癥所致的指端、嘴部麻木和刺痛，面肌痙攣和隨后出現(xiàn)的手足搐搦，典型的可成鷹爪狀，可有Chvostek征陽性，束臂加壓試驗（Trousseau征）陽性；另外，還可出現(xiàn)驚厥和癲癇樣全身抽搐，?？烧`診為癲癇樣大發(fā)作。其他表現(xiàn)還包括：白內(nèi)障、牙齒發(fā)育障礙、皮膚干燥、顱內(nèi)對稱性鈣化等。其確切病因尚不清楚，根據(jù)病理生理可分為;(1)繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥：多繼發(fā)于甲狀腺等頸前手術(shù)誤切或損甲狀旁腺所致PTH分泌不足；(2)特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥：病因不明目前認(rèn)為屬于自身免疫性疾??；(3)假性甲狀旁腺機(jī)能減退系靶組織對PTH無反應(yīng)所致，常代償性增高伴有遺傳缺陷所致的體態(tài)異常。診斷診斷依賴于手足搐搦反復(fù)發(fā)作史。Chvostek征和Trousseau征陽性。血鈣降低，血磷增高，且排除腎功能不全，基本可以確定診斷。如血清PTH測定結(jié)果明顯降低或不能測得，診斷可以肯定。這里特別應(yīng)提到，有部分該病患者，血PTH可在正常范圍，但仍應(yīng)診斷該病，這是因為，低鈣血癥對甲狀旁腺是一種強(qiáng)烈刺激，血清總鈣≤1.88mmol/L時，血PTH值應(yīng)增加5-10倍，所以，低鈣血癥時，如血PTH在正常范圍，乃屬甲狀旁腺功能減退[1]。本例患者在外院就診時，即屬此類。因為血PTH值正常范圍，而否定了診斷。鑒于很多文獻(xiàn)所報導(dǎo)的病例，所測血PTH值均低于正常，此病例更具警示作用，故測定血PTH時應(yīng)同時測血鈣，一并分析，以避免因化驗結(jié)果在正常范圍而否定該病診斷，造成漏診。以癲癇樣發(fā)作為主要表現(xiàn)的患者，一般首診于神經(jīng)內(nèi)科急診，但本病屬于內(nèi)分泌科疾病，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生可能缺乏對本病的認(rèn)識而造成延誤診斷和治療。如能對所有來診癲癇患者均行頭顱CT檢查，即可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)鈣化影像，進(jìn)而在此基礎(chǔ)上的進(jìn)行全面檢查分析，即可明確診斷[2-4]。該類患者的顱內(nèi)鈣化尚需與以下疾病鑒別：生理性鈣化，F(xiàn)ahr?。ㄌ匕l(fā)性非動脈硬化性腦小血管鈣化癥）等。本例患者提示神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師，只有深入認(rèn)識該病的全貌，才能避免漏診誤診。

1.葉任高.內(nèi)科學(xué)[M].第5版,北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:783.

2.殷紅松.甲狀旁腺功能低下5例頭顱CT表現(xiàn)[J].罕少疾病雜志,2005,12(6):37-38.

3.史巧云,梁志延,王如維.甲狀旁腺功能減退的腦部CT特征分析(附12例報告)[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,2005,3(3):226-227.

4.陸菊明.甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療[J].中國醫(yī)刊,2002,37(11):8-10.