杜 晶 董麗華 (吉林大學(xué)第一醫(yī)院腫瘤中心放療科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

孤立性纖維性腫瘤(SFT)是一種罕見(jiàn)的軟組織腫瘤，1931年Klemperer和Rabin首次將其描述為一種來(lái)源于間葉細(xì)胞的纖維增殖性腫瘤，主要發(fā)生在臟層胸膜?，F(xiàn)WHO的軟組織腫瘤分類(lèi)中將SFT歸于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤下，屬于中間性(偶有轉(zhuǎn)移性)〔1〕。目前認(rèn)為，SFT起源于表達(dá)CD34抗原的樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞，此種細(xì)胞彌漫性分布于人體的結(jié)締組織中〔2〕;病例以中老年為多，多數(shù)病例為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性包塊，特殊部位者可有相關(guān)癥狀;其發(fā)生部位非常廣泛。SFT的良惡性可分為3級(jí)，1級(jí)為良性SFT;2級(jí)為不典型SFT;3級(jí)為惡性SFT。絕大多數(shù)SFT在臨床上呈良性過(guò)程，有的可局部復(fù)發(fā);12% ～22%呈惡性，可局部復(fù)發(fā)、擴(kuò)散及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;胸膜及胸膜外SFT有轉(zhuǎn)移至肺、胸膜、肝、胰、眶內(nèi)，甚至轉(zhuǎn)移至腦膜。

1 病歷摘要

患者男性，32歲，5年前因右面部進(jìn)行性隆起3年，右眼球突出1年，行CT見(jiàn)右顳窩、顳下窩內(nèi)腫物，大小約4 cm×5 cm，侵及眶下壁及眶內(nèi)側(cè)壁，并突入右側(cè)眶內(nèi)肌錐外間隙，臨近骨質(zhì)及上頜竇外側(cè)壁受侵。行顳部腫物摘除術(shù)，術(shù)后病理:SFT，免疫組化:CD34(+)，Her-2(－)，SMA(－)，Ki-67(＜1%)。7個(gè)月前因腰部疼痛，加重伴右下肢麻木，行MRI見(jiàn)腰5椎體右側(cè)占位，并可見(jiàn)腰5椎體破壞。腫物切除術(shù)病理:惡性孤立性纖維性腫瘤，CD34(+)，Bcl-2(+)，Desmin(－)，EMA(－)，S-100(－)，SMA(－)，Vimentin(+)，caldesmon(－)，myogenin(－)，AE1/AE3(－)。近半年患者右顳部再次出現(xiàn)進(jìn)行性隆起，近1個(gè)月來(lái)偶爾出現(xiàn)復(fù)視。頭顱CT及腰椎MRI見(jiàn)原病灶復(fù)發(fā)。肝臟超聲造影提示肝臟轉(zhuǎn)移。查體:右顳部隆起，高于左側(cè)，皮膚無(wú)異常，觸之質(zhì)硬，無(wú)壓痛，眼球無(wú)突出，眼球活動(dòng)正常。后腰部見(jiàn)長(zhǎng)約12 cm的術(shù)痕，無(wú)壓痛，神經(jīng)反射均陰性，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。既往:吸煙史約 15年，平均10支/d;飲酒史約15年，平均250 g/d。治療:右顳下原發(fā)灶及腰部轉(zhuǎn)移灶放療，DT:76 Gy/38次。建議患者同步全身化療，但因經(jīng)濟(jì)原因患者拒絕。放療后患者右顳下腫物減小，腰痛消失。至今放療后10個(gè)月，患者定期復(fù)查病情平穩(wěn)。見(jiàn)圖1，圖2。

圖1 放療前頜面部CT

圖2 放療前腰椎CT

2 討論

SFT是一種罕見(jiàn)的梭形細(xì)胞腫瘤，對(duì)于SFT的組織起源仍有爭(zhēng)議，但是支持其間葉細(xì)胞起源者多于上皮起源者。約80%的SFT均為良性，無(wú)癥狀且生長(zhǎng)緩慢，惡性腫瘤約占12% ～22%，臨床和影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，術(shù)前的細(xì)胞學(xué)檢查可能無(wú)法診斷甚至可能誤診〔3〕，確診尚需術(shù)后病理及免疫組織化學(xué)。

SFT發(fā)生無(wú)性別差異，并且?guī)缀蹩梢园l(fā)生在所有年齡(5～87歲，平均年齡為51歲)，腫瘤大小1～33 cm不等，平均約11 cm。SFT多數(shù)發(fā)生在胸膜腔，約30%起源于胸膜腔以外的部位，如肝臟(多為肝右葉)、眼眶、腹部、乳腺、脊髓、腎臟等。惡性腫瘤較良性腫瘤少見(jiàn)，68% ～80%的惡性腫瘤會(huì)發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移〔4〕。Gold等〔5〕總結(jié)了 79例 SFT，并指出胸膜腔內(nèi)及胸膜腔外SFT的臨床及病理特征相似，但是胸膜腔外腫瘤更易出現(xiàn)癥狀，且其局部復(fù)發(fā)率相對(duì)高一些。兩者在無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移生存方面沒(méi)有明顯差異。手術(shù)切緣陽(yáng)性及含有惡性組織學(xué)成分是局部復(fù)發(fā)的預(yù)測(cè)因子，手術(shù)切緣陽(yáng)性、腫瘤＞10 cm、含有惡性組織學(xué)成分提示更易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。另外一些學(xué)者則指出腫瘤大小是提示惡性的最佳指征〔6〕。典型的免疫組化特征是CD34、bcl-2和 CD99 陽(yáng)性，而 α-SMA，desmin，pan-cytokeratin和S-100均為陰性。CD34是用于鑒別診斷的最佳標(biāo)記，但是在一些罕見(jiàn)的CD34陽(yáng)性的梭形細(xì)胞腫瘤，如隆突性皮膚纖維肉瘤、CD34陽(yáng)性的發(fā)疹性纖維瘤、血管瘤等，bcl-2、CD99、CD31和Ⅷ因子可以幫助鑒別診斷〔4〕。

目前為止，SFT治療仍以手術(shù)為主，大部分良性SFT可以通過(guò)手術(shù)切除達(dá)到治愈，對(duì)于復(fù)發(fā)及可切除的轉(zhuǎn)移灶仍可選擇手術(shù)。但由于本病罕見(jiàn)，對(duì)于不宜手術(shù)的惡性SFT的標(biāo)準(zhǔn)治療尚未完善。Kawamura等〔4〕報(bào)道中，一位74歲盆腔巨大惡性SFT患者進(jìn)行了全身化療后給予全盆腔照射50 Gy后腫瘤縮小，且治療過(guò)程中及放療后隨訪12個(gè)月患者均未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)。Gold等〔5〕的研究中未手術(shù)患者接受放療后腫瘤亦控制良好。這些結(jié)果與本例患者一致，在放療后均達(dá)到了部分緩解，能夠減輕患者癥狀并延長(zhǎng)生存。對(duì)于不宜手術(shù)或拒絕手術(shù)的患者可以考慮放射治療，放射治療局控率為30%～60%。而對(duì)于手術(shù)切緣陽(yáng)性及含有惡性組織學(xué)成分的患者可以考慮輔助放療〔7〕。目前，少數(shù)軟組織腫瘤對(duì)化療敏感，但大多數(shù)還是不敏感的。針對(duì)SFT最常應(yīng)用的化療藥物為阿霉素和(或)異環(huán)磷酰胺，對(duì)于阿霉素和異環(huán)磷酰胺治療失敗或無(wú)法應(yīng)用的患者可選用曲貝替定〔8〕。總之，SFT可以發(fā)生在身體的任何部位，多數(shù)在接受手術(shù)后可治愈，對(duì)于不宜手術(shù)、切緣陽(yáng)性及含有惡性組織學(xué)成分的腫瘤可以考慮放化療。但惡性SFT易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，因此對(duì)于腫瘤大于10 cm或者含有惡性組織學(xué)成分的患者應(yīng)該進(jìn)行密切的隨訪。

1 謝立簃，樊 旼，沈 磊，等.惡性胸膜孤立性纖維瘤伴腦轉(zhuǎn)移1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)〔J〕.中國(guó)癌癥雜志，2007;17(12):987-8.

2 王 堅(jiān)，朱雄增.胸膜外孤立性纖維瘤的診斷及鑒別診斷〔J〕.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2000;16(5):419-23.

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7 Zhang H，Lucas DR，Pass HT，et al.Disseminated malignant solitary fibrous tumor of the pleura〔J〕.Pathol Int，2004;54(2):111-5.

8 Chaigneau L，Albacher E，Thiery-Vaillemin A，et al.Efficacy of trabectedin in metastatic solitary fibrous tumor〔J〕.Rare Tumors，2011;3(3):29.