王保軍 明少雄 李宏召 馬鑫 丁強 黃慶波 張旭

1中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科100853北京

臍尿管癌由Hue和Jacquin于1863年首次發(fā)現并報道，臨床上罕見，發(fā)病率約占所有成人惡性腫瘤的0.01%，占所有膀胱腫瘤的0.17%～0.34%[1]，其惡性程度高，預后差。我科2009年4月～2012年12月，共收治臍尿管癌患者12例，均行改良的腹腔鏡擴大性膀胱部分切除術，現將手術方法及手術效果介紹如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組患者12例，其中男8例，女4例，年齡35～73歲，平均53歲。初始癥狀表現為肉眼血尿9例，血尿伴尿頻尿急3例。病程1～9個月，平均5個月，術前Sheldon分期[2]：Ⅱ期2例，Ⅲ期10例，其中Ⅲ3a期4例，Ⅲ3b期2例，Ⅲ3c期2例，Ⅲ3d期2例。12例患者均行膀胱鏡檢，發(fā)現膀胱頂壁腫物10例，膀胱前壁腫物2例，其中菜花樣生長7例，潰瘍型3例，廣基乳頭型2例。腫瘤大小1.5～5.6 cm，平均3.2cm。所有患者均行腹部CT或MRI檢查，MRI可見膀胱前壁或頂壁與前下腹壁之間多血供病變（圖1）。

1.2 手術方法

所有患者均行全麻，取仰臥位，留置導尿管，常規(guī)消毒鋪巾。首先于臍下約1cm作長約3cm縱形皮膚切口，逐層切開皮下、腹直肌前鞘，鈍性分開腹直肌，置入制式氣囊并充氣1 200ml，擴張腹膜外間隙，保持5min后退出擴張器。沿臍緣環(huán)形切除臍至腹膜，保留臍下方6點鐘處與腹直肌后鞘相連，并將臍用乳膠手套包裹后塞入腹腔。然后置入10 mm Trocar，縫合余下切口防止漏氣，氣腹壓力保持在14mm Hg（1.862kPa），直視下分別于臍下5cm水平腹直肌外緣處置入5mm和12mm Trocar（圖2）。經導尿管向膀胱內注生理鹽水200ml顯露膀胱輪廓，自塞入腹腔的臍開始，沿兩側臍內側襞向遠端，將之前從腹壁上擴展分離下來的腹直肌后鞘及腹膜一并切除直至膀胱頂部。放空膀胱，用超聲刀切開膀胱頂壁，暴露出頂部腫瘤，距腫瘤邊緣3 cm切除腫瘤及部分膀胱壁，然后將切除臍、臍尿管腫瘤、部分膀胱壁置入防滲漏標本袋，V-LOCK可吸收線分層連續(xù)縫合膀胱黏膜層和肌層，膀胱內注水300ml檢查膀胱無滲漏，最后常規(guī)行盆腔淋巴結清掃術（圖3），放置盆腔引流管，縫合腹壁切口。

2 結果

所有病例均在腔鏡下完成擴大性膀胱部分切除術以及盆腔淋巴結清掃術。手術時間65～125 min，平均85min；術中出血30～110ml，平均50 ml；住院時間4～7d，平均6d。無圍手術期并發(fā)癥發(fā)生。術后2～4d拔除盆腔引流管，術后1周拔除導尿管。術后病理診斷黏液性腺癌7例，混合癌3例，乳頭狀腺癌2例，所有病例切緣均為陰性，淋巴結陽性5例。術后通過電話及門診復查隨訪，中位隨訪時間30個月，術后1年生存率為67.7% （8／12），4例患者因廣泛轉移分別于術后5、7、9和10個月死亡，2年生存率為50.0% （6／12），2例患者因全身骨轉移分別于術后16個月和20個月死亡，1例患者腫瘤膀胱內復發(fā)行膀胱灌注治療，其余5例患者目前仍無瘤生存。

3 討論

臍尿管是位于膀胱頂部和臍之間的胚胎期結構，是胎兒早起的內分泌器官，以后逐漸退化成一條臍和膀胱頂端的纖維索帶。在成人，臍尿管在Retzius間隙內經腹橫筋膜和腹膜之間穿過，由膀胱頂部向臍部伸展，長約5cm（3～10cm），目前對臍尿管的發(fā)生、正常和異常解剖的認識多數來自Begg和Cullen[2]的研究。臍尿管癌是臨床少見的惡性程度極高的上皮性腫瘤，其發(fā)病機制尚不清楚，Cornil[3]等通過研究認為：臍尿管內被覆的移行上皮化生而形成腺癌，而Culp[4]等根據臍尿管癌常分泌黏液的特點推測，由于膀胱和直腸在泄殖腔內具有共同的胚基，臍尿管內處于休眠狀態(tài)的腸細胞可以重新恢復到未分化狀態(tài)，形成可分泌黏液的腺樣上皮。

臍尿管癌絕大多數為腺癌，主要為黏液性腺癌，其他少見的組織學類型還包括肉瘤、移行細胞癌、印戒細胞癌、鱗狀細胞癌、乳頭狀腺癌、神經母細胞瘤、小細胞癌、未分化癌及混合型癌等[5]。日本學者復習了157例日本文獻中所報道的臍尿管癌病例，其中腺癌138例（88%）、移行細胞癌5例（5%）、鱗狀細胞癌3例（3%）、未分化癌6例（4%）以及混合型癌5例（3%）[6]。

臍尿管癌潛伏期長，多數患者發(fā)現時已經出現轉移，其最常見的轉移部位是肺、網膜、肝臟、骨以及髂腹股溝淋巴結[7]。無痛性肉眼血尿是其最主要的臨床表現，主要見于腺癌[8]，另一個常見的表現是恥骨上區(qū)腫塊，多見于肉瘤，其他臨床表現還包括：腹痛、尿路刺激癥狀、粘蛋白尿以及臍部血性或膿性分泌物等。臍尿管癌的臨床分期系統(tǒng)多種多樣，主要包括Sheldon分期系統(tǒng)[2]和 Mayo分期系統(tǒng)[9]，目前普遍使用的是Sheldon分期系統(tǒng)：分Ⅰ～Ⅳ期，Ⅰ期：腫瘤浸潤臍尿管黏膜，Ⅱ期：腫瘤局限在臍尿管內，Ⅲ期：腫瘤局部擴散；Ⅳ：腫瘤出現淋巴轉移或遠處轉移。雖然目前Sheldon分期使用比較廣泛，但Ashley等[9]通過研究證實使用兩種分期方法腫瘤的死亡率無顯著性差異。

臍尿管癌臨床上缺乏特異性的表現，診斷較困難，目前主要依靠B超、CT及MRI、膀胱鏡活檢等進行診斷。膀胱鏡下主要表現為局部隆起物、扁平樣上皮瘤、乳頭狀或息肉樣腫物，亦偶爾可見臍尿管孔流出條紋狀或血性液體，故出現在膀胱頂部或前壁的病變均應引起重視，必要時取活檢以明確診斷[10]。B超上于膀胱前壁或頂壁與腹壁之間可發(fā)現富血供的不均勻腫塊，低回聲為主。CT可明確腫瘤大小、侵犯位置及有無淋巴結轉移，典型表現為腫瘤位于下腹正中連線膀胱頂部并沿著Retzius間隙延伸到臍，主要為低密度區(qū)，可伴有鈣化。MRI臍尿管腫瘤表現為隨著T2加權增大信號增加[11]。此外，需要將原發(fā)性腺性膀胱癌和臍尿管癌進行鑒別，因為約15%的原發(fā)性腺性膀胱癌發(fā)生于膀胱頂部[12]，單純依靠臨床表現及膀胱鏡很難鑒別，需行B超、CT及MRI等影像學檢查和組織活檢進一步明確診斷。近年來，FISH作為一種非侵入性的診斷技術，具有安全、快速、敏感性和特異性高等特點，在尿路上皮癌的診斷中發(fā)揮著重要作用，Yoder等[13]通過研究指出：FISH能顯著提高膀胱腫瘤早期檢出率，作為膀胱腫瘤的一種罕見類型，應用FISH早期診斷臍尿管癌的前景還需更多的臨床實踐來證實。

多數學者認為，臍尿管癌的放、化療尚無統(tǒng)一、標準的方案，且療效不確切，不能明顯提高生存期[14，15]，所以手術切除腫瘤是臍尿管癌的主要治療方法，但約5%～17%的患者在診斷明確時已經無法行手術治療或已出現遠處轉移[15，16]。常用的手術方法主要有根治性膀胱切除術及膀胱部分切除術。有學者推薦：除了Sheldon分期為T1期的患者外，其余分期的臍尿管癌均需行根治性膀胱切除術[17]，但 Henly等[18～20]通過研究表明，膀胱部分切除術較根治性膀胱切除術可以提高5年生存率（5年生存率43%～46%）。但是鑒于臍尿管癌膀胱部分切除術后局部復發(fā)率高[1]，多數學者建議對局限性臍尿管癌行擴大性膀胱部分切除，避免非根治性膀胱全切或對膀胱頸部腫瘤盲目電切，其切除范圍包括膀胱頂部、腫瘤相連的腹膜與Retzius間隙內的結締組織、連同臍、臍尿管及腫瘤周圍2～3cm膀胱壁。Herr等[21]更是主張對所有臍尿管癌患者行擴大性膀胱部分切除術，在一組12例行擴大性膀胱部分切除術的臍尿管腺癌患者中，8例無瘤生存超過2年，最長達13年，故目前認為擴大性膀胱部分切除術是臍尿管癌的首選術式。

隨著腹腔鏡手術在泌尿外科領域的迅速發(fā)展，應用腹腔鏡手術進行膀胱部分切除及盆腔淋巴結的清掃已多有報道。Moinzadeh等[20]首次報道腹腔鏡下膀胱部分切除術成功治療2例臍尿管癌患者，且在1年隨訪期內未見腫瘤復發(fā)。Milhoua等[22]于2006年首次報道了應用腹腔鏡擴大性膀胱部分切除術治療1例臍尿管癌患者，術后隨訪18個月無腫瘤復發(fā)，表明腹腔鏡擴大性膀胱部分切除術治療臍尿管癌安全可行。Madeb等[23]于2006年報道了機器人輔助手術應用于臍尿管癌的手術治療，雖然其操作精細，但遠期效果與腹腔鏡相當，且費用昂貴，目前尚未大規(guī)模應用于臨床。

本組12例均行改良的腹腔鏡擴大性膀胱部分切除術。該手術方法與其他作者報道相比，更加簡單易學，切除范圍有保證，且術中術后均無嚴重并發(fā)癥出現，平均手術時間、出血量及住院時間較開放性手術均明顯減少。另外，所有病例均為切緣陰性，送檢淋巴結陽性5例。中位隨訪時間30個月，術后1年期生存率為67.7% （8／12），2年期生存率為50.0% （6／12），與國外報道無顯著差異。雖然目前無證據表明行盆腔淋巴結清掃術可以改善臍尿管的預后[9]，但在本組12例患者中，所送檢淋巴結陽性者有5例，且盆腔淋巴結是臍尿管癌好發(fā)轉移部位，故行盆腔淋巴結清掃是必要的。

綜上所述，改良的腹腔鏡擴大性膀胱部分切除術治療臍尿管癌，具有切口小、出血少、恢復快、效果好及并發(fā)癥少等優(yōu)點，安全可行，值得推廣應用。

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