李茗芳, 羅 娜, 閻 衡, 楊希川, 鐘白玉, 郝 飛

臨床資料

患者，男，15歲。因額部正中及頭皮起帶狀紅斑2個(gè)月，于2010年9月24日來(lái)我院就診。患者2個(gè)月前無(wú)明顯誘因額部正中部位出現(xiàn)一線狀紅斑，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。后皮損逐漸緩慢增長(zhǎng)增寬，并延伸至頭皮，無(wú)明顯腫脹，頭皮紅斑處無(wú)脫發(fā)現(xiàn)象，壓之不褪色，皮損處無(wú)壓痛。患者既往體健，無(wú)創(chuàng)傷史及過(guò)度曝曬史，家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。

體格檢查：患者一般情況好，各系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。全身淺表淋巴結(jié)未捫及增大。皮膚科檢查：額部正中可見(jiàn)一垂直于發(fā)際線，延伸至頭皮的寬約1 cm、長(zhǎng)約13 cm的帶狀紅斑，沿Blaschko線分布，邊界清，無(wú)明顯腫脹，邊緣不規(guī)則，表面無(wú)破潰、糜爛、滲液，頭皮紅斑處無(wú)脫發(fā)現(xiàn)象，壓之不褪色，觸之不硬（圖1）。血清學(xué)檢查抗核抗體（ANA）、ds-DNA均為陰性。皮損組織病理示：表皮角化過(guò)度伴角栓形成，基底細(xì)胞灶性液化變性，部分基膜增厚，真皮全層可見(jiàn)片狀淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)，以真皮淺部顯著（圖2）；免疫病理檢查示狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）：真表皮連接處可見(jiàn)細(xì)顆粒狀I(lǐng)gG、IgA（++）、IgM（+）、C3（±）。診斷：線狀皮膚紅斑狼瘡。治療：予以糠酸莫米松乳膏外用，每日2次，患者未按時(shí)來(lái)院復(fù)查，4周后電話告知皮損有所減輕。

討論

紅斑狼瘡（lupus erythematosus，LE）可以造成皮膚或系統(tǒng)的損害。在這類(lèi)疾病中，線狀皮膚紅斑狼瘡（linear cutaneous lupus erythematosus，LCLE）非常罕見(jiàn)，它主要發(fā)生于兒童，一般沒(méi)有系統(tǒng)損害。

線狀分布的DLE曾有文獻(xiàn)以各種不同的病名報(bào)道，例如線狀紅斑狼瘡（linear lupus erythematosus）、局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡（localized DLE）、條紋狀紅斑狼瘡（striated lupus erythematosus）、線狀盤(pán)狀紅斑狼瘡（linear DLE）等。Abe等[1]在1998年提出了“線狀皮膚紅斑狼瘡”這一術(shù)語(yǔ)，用來(lái)概括所有呈線狀分布的盤(pán)狀紅斑狼瘡，這是基于患者的具體臨床表現(xiàn)為線狀而非盤(pán)狀而提出的觀點(diǎn)，并且這些LCLE患者均未涉及系統(tǒng)損害。目前，國(guó)內(nèi)外報(bào)道的LCLE患者不到30例[2-6]。本病需與線狀硬皮病相鑒別，后者皮膚硬化常沿一側(cè)肢體呈帶狀分布，亦可發(fā)生于前額靠近正中部位，并向頭皮處延伸呈刀砍狀，局部皮損顯著凹陷，發(fā)病初期即成萎縮，皮膚菲薄不發(fā)硬，程度不等地貼著于骨面上，皮損組織病理變化主要發(fā)生在真皮膠原纖維和小動(dòng)脈[7]。LCLE的發(fā)病年齡分布在3～42歲，平均年齡為15.8歲，男女比為3:4，兒童和成人LCLE患者都沒(méi)有顯示出發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的趨勢(shì)。本病對(duì)抗瘧藥以及局部的糖皮質(zhì)激素效果較好[2]，由于本例患者臨床癥狀較輕且局限，僅給予糖皮質(zhì)激素外用，治療效果較好。

[1]Abe M, Ishikawa O, Miyachi Y. Linear cutaneous lupus erythematosus following the lines of Blaschko [J]. Br J Dermatol,1998, 139(2):307-310.

[2]Kim J, Lee SH, Roh MR. Linear cutaneous lupus erythematosus on the midline of the face [J]. J Dermatol, 2011, 38(6):609-612.

[3]王鵬, 冉玉平. 線狀盤(pán)狀紅斑狼瘡 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2011,40(12):742-743.

[4]廖文俊, 樊平申, 付萌, 等. 線狀皮膚型紅斑狼瘡 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2010, 39(2):69-72.

[5]羅燕, 李曉建, 黃瓊. 線狀皮膚型紅斑狼瘡六例 [J]. 中華皮膚科雜志, 2010, (6):402-404.

[6]姜一化, 陳柳青, 段逸群. 頸部按Blaschko線分布的慢性皮膚型紅斑狼瘡一例 [J]. 中華皮膚科雜志, 2008 (1):61-61.

[7]趙辨. 中國(guó)臨床皮膚病學(xué) [M]. 南京: 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社.2009:820-821.