周汝明 張璟 杜全勝

先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)是在人胚胎發(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合而造成。我國(guó)先天性心臟病的發(fā)病率約為6.14‰［1］，主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄(coarctation of the aorta，CoA)是指先天性主動(dòng)脈弓降部狹窄［2］，是一種較常見(jiàn)的先天性心臟畸形，占先天性心臟病的5% ～10%［3］。64層螺旋CT具有良好的時(shí)間及空間分辨率，在主動(dòng)脈縮窄診斷中有巨大的應(yīng)用潛力。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年11月至2012年8月于我院診治的主動(dòng)脈患者10例，男6例，女4例;年齡1～8歲，平均4歲;4例為體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診，4例為心悸、氣短，2例為呼吸道癥狀行影像檢查發(fā)現(xiàn)。所有患者均行64排螺旋CT檢查，最終得到手術(shù)或心血管造影檢查證實(shí)。

1.2 檢查方法 采用GE公司Lightspeed VCT，自肘靜脈注射非離子型造影劑，劑量按2～2.5 ml/kg體重計(jì)算，注射速率為0.5～3.5 ml/s，掃描范圍自胸廓入口區(qū)至隔下3cm，屏氣掃描，對(duì)不合作患兒口服水合氯醛后平靜呼吸狀態(tài)下掃描，以主動(dòng)脈根部為感興趣區(qū)，自動(dòng)觸發(fā)掃描，首次掃描完成后5～10 s行相同范圍第二次掃描，掃描參數(shù)為管電壓80～100 kV，管電流為自動(dòng)毫安，準(zhǔn)直64×0.625，螺距1。掃描結(jié)束后將數(shù)據(jù)傳導(dǎo)至AW4.4工作站內(nèi)進(jìn)行后處理，采用多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容積成像(VR)等方法重建，觀察心臟及心臟外大血管情況。

1.3 資料分析 由3名具備先心病診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行分析，有分歧時(shí)進(jìn)行討論取得一致意見(jiàn)。并以造影或手術(shù)所見(jiàn)為金標(biāo)準(zhǔn)。

2 結(jié)果

10例患者CT均診斷為主動(dòng)脈縮窄，位于動(dòng)脈導(dǎo)管近段1例，動(dòng)脈導(dǎo)管附著處2例(圖1)，動(dòng)脈導(dǎo)管遠(yuǎn)段(圖2)7例，其中1例發(fā)現(xiàn)同時(shí)患有左上腔靜脈、二尖瓣脫垂、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，另1例同時(shí)患有室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，還有3例患動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。本組病例均行心臟超聲檢查，確診6例，漏診2例，但心臟超聲發(fā)現(xiàn)上述房/室間隔缺損、二尖瓣脫垂，而CT未檢出。以上病例均行手術(shù)探查得以證實(shí)，CT診斷主動(dòng)脈縮窄準(zhǔn)確率100%。

圖1 男，2歲，主動(dòng)脈弓中部可見(jiàn)一管狀狹窄區(qū)，同時(shí)可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉影像

圖2 女，2歲，主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段可見(jiàn)一局限性明顯狹窄區(qū)

3 討論

主動(dòng)脈縮窄于1760年于尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)［4］，發(fā)病率男性高于女性［5］，本組與之相同。主動(dòng)脈縮窄的分類(lèi)尚未完全統(tǒng)一，有作者分為嬰兒型和成人型兩類(lèi)［6］，認(rèn)為嬰兒型多伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及其他發(fā)育異常，成人型一般不伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。但朱銘等［7］的研究表明是否伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉與患者年齡并無(wú)明顯相關(guān)性，認(rèn)為以此分型并不準(zhǔn)確。朱清於等［8］根據(jù)是否合并其他畸形將之分為單純型和復(fù)雜型兩類(lèi)，本例共有5例患者同時(shí)發(fā)現(xiàn)其他畸形，屬?gòu)?fù)雜性，但其亞型具體分類(lèi)方法各家并未完全統(tǒng)一。因此在影像報(bào)告描述時(shí)應(yīng)著重描述主動(dòng)脈縮窄的位置、形態(tài)、程度以及有無(wú)心臟大血管其他畸形存在，以為臨床治療提供準(zhǔn)確參考，而非簡(jiǎn)單分型。主動(dòng)脈縮窄的形成與動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)系密切，認(rèn)為動(dòng)脈導(dǎo)管組織延伸入主動(dòng)脈，導(dǎo)致主動(dòng)脈變形，也有可能和胎兒特殊血流方式相關(guān)［9］。

傳統(tǒng)上主動(dòng)脈縮窄影像診斷主要依賴(lài)心血管造影(DSA)檢查，被認(rèn)為是金標(biāo)準(zhǔn)，但其為創(chuàng)傷性檢查，有一定危險(xiǎn)性，費(fèi)用昂貴，不宜作為常規(guī)應(yīng)用手段，且DSA圖像為二維圖像，尤其是復(fù)雜型先天性心臟病各心外血管畸形結(jié)構(gòu)有可能相互重疊，影響診斷結(jié)果準(zhǔn)確性。心臟超聲是診斷先天性心臟病的最常用手段，可以作為主動(dòng)脈縮窄的初篩方法，但心臟超聲在胸骨上窩探查主動(dòng)脈弓容易受胸骨及氣體干擾，探測(cè)視野小，容易遺漏主動(dòng)脈弓病變，所以心臟超聲觀察心外血管結(jié)構(gòu)準(zhǔn)確性受限，本組有4例漏診，但超聲對(duì)心內(nèi)畸形尤其是小的房/室間隔缺損更為敏感，準(zhǔn)確性更高，本組CT漏診2例并發(fā)房、室間隔缺損，而超聲準(zhǔn)確診斷，與既往文獻(xiàn)［10］一致。

64排螺旋CT因?yàn)榭梢缘玫奖訄D像，并借助先進(jìn)的圖像后處理工作站得到各類(lèi)重建圖像。所以在診斷中，合理利用多種重建手段得到診斷信息也很重要。軸位圖像是最基本的觀察方式，但當(dāng)縮窄＜5 mm時(shí)，可能因觀察角度單一的原因遺漏病變［11］。容積再現(xiàn)(VR)圖像能直觀顯示心臟及大血管的形態(tài)和相互關(guān)系，但可能造成結(jié)構(gòu)遮擋，影響觀察病變結(jié)構(gòu)，需要去除遮擋組織或旋轉(zhuǎn)至合適角度，對(duì)操作精細(xì)性要求較高。最大密度投影(MIP)和多層面重組(MPR)圖像是二維圖像血管形態(tài)邊緣顯示清晰，能準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈縮窄長(zhǎng)度及狹窄程度，并能顯示側(cè)支循環(huán)、其他畸形及肺內(nèi)狀況，但需要根據(jù)操作者主觀判斷將之旋轉(zhuǎn)到合適角度觀察，并調(diào)整最佳層厚、窗寬窗位，對(duì)檢查者水平依賴(lài)較大。

因此，在應(yīng)用64排螺旋CT時(shí)應(yīng)綜合使用上述后處理方法，應(yīng)先利用原始軸面圖像進(jìn)行仔細(xì)觀察分析，然后選擇MPR及MIP二維圖像局部觀察縮窄情況以及有無(wú)其他畸形和側(cè)支循環(huán)，彌補(bǔ)單一層面顯像的不足，之后重建VR圖像并根據(jù)情況去除影響觀察之骨骼等組織，靈活旋轉(zhuǎn)角度，顯示主動(dòng)脈縮窄及合并畸形形態(tài)特點(diǎn)。另外在影像方法選擇方面，應(yīng)發(fā)揮心臟超聲和CT的各自?xún)?yōu)勢(shì):超聲檢查簡(jiǎn)便易行，費(fèi)用低廉、無(wú)創(chuàng)，適合作為心臟病變的篩查檢查，尤其在心內(nèi)畸形診斷上準(zhǔn)確性高，但如懷疑主動(dòng)脈縮窄等心臟外畸形，螺旋CT血管造影檢查以其快速、成像質(zhì)量高的優(yōu)點(diǎn)，將成為首選檢查，二者互為補(bǔ)充將準(zhǔn)確觀察心血管畸形全貌，提高診斷準(zhǔn)確性。目前64排螺旋CT已成為市級(jí)以上醫(yī)院的基本配置，因此其在診斷主動(dòng)脈縮窄等心血管畸形方面有著廣闊的應(yīng)用前景。

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2 楊思源，陳樹(shù)寶主編.小兒心臟病學(xué).第4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2012.1.

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