楊 溢 陳恩彬 侯躍輝

（浙江省臺(tái)州恩澤醫(yī)療（集團(tuán)）路橋醫(yī)院 浙江 臺(tái)州 318050）

原發(fā)性腎紫癜是一種臨床少見，病因不明的急性疾病，其臨床上常常表現(xiàn)為肉眼可見的大量全程急性血尿，并且常?？梢砸l(fā)膀胱以及輸尿管填塞，嚴(yán)重者甚至引發(fā)患者休克。目前該病尚無特效藥物，也未見規(guī)范性使用藥物的報(bào)告。我院在2012年1月－2012年12月共收治原發(fā)性腎紫癜患者16例，經(jīng)使用小劑量糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，其效果顯著，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:選擇2012年1月－2012年12月入住我院的原發(fā)性腎紫癜患者16例，男6例，女10例，年齡15－51歲，平均年齡34±2.5，病程1.5－45d，右腎病變患者10例，左腎病變患者6例，無雙側(cè)腎病患者出現(xiàn)。臨床癥狀均為大量肉眼可見的血尿，并伴有血凝塊出現(xiàn)?；颊咦栽V腰背酸脹者14例，腎絞痛2例，排尿困難15例。2例患者24h出血量達(dá)到或超過1000ml，3例患者排尿過程出現(xiàn)昏厥。所有患者均無發(fā)病誘因以及變態(tài)反應(yīng)原。在患者入院時(shí)進(jìn)行檢查，所有患者皮膚上均無紫癜以及出血點(diǎn)，Hb6.6－10.9g／L，出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血小板功能、血尿素氮、血清電解質(zhì)、血肌酐以及肝、腎功能均無異常，對(duì)患腎進(jìn)行IVU檢查均不顯影，逆行尿路造影有6例患者患腎腎盂充盈缺損，B超檢查5例患者患腎腎盂占位，2例患者腎臟彌漫性病變，3例患者腎積水，4例患者輸尿管擴(kuò)張，CT檢查7例患者患腎腎盂占位。將所有患者按照隨機(jī)分配原則分為甲潑尼龍組，氫化可的松組，對(duì)照組等三個(gè)小組，其中甲潑尼龍組6例，氫化可的松組6例，對(duì)照組4例，兩組患者在性別、年齡、患病狀況等方面無明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（p值大于0.05）。

1.2 臨床治療方法:潑尼龍組在輸血、止血、促凝、抗感染等常規(guī)對(duì)癥治療的基礎(chǔ)上使用80mg甲潑尼龍＋250ml5%C6H12O6溶液靜脈滴注，1次／d，連續(xù)使用3－4d，待無血尿癥狀時(shí)，改用30mg醋酸潑尼松口服，1次／d，連續(xù)服用5－7d，待病情逐漸穩(wěn)定后慢慢減量并停止使用藥物；氫化可的松組在輸血、止血、促凝、抗感染等常規(guī)對(duì)癥治療的基礎(chǔ)上使用200mg氫化可的松＋250ml5%C6H12O6溶液靜脈滴注，1次／d，連續(xù)使用3－4d，待無血尿癥狀時(shí)，改用30mg醋酸潑尼松口服，1次／d，連續(xù)服用5－7d，待血尿逐漸停止后慢慢減量并停止使用藥物；對(duì)照組只進(jìn)行輸血、止血、促凝、抗感染等常規(guī)對(duì)癥治療。

1.3 療效標(biāo)準(zhǔn)。顯效:患者血尿等癥狀以及體征完全消失，進(jìn)行1－3年的隨訪無1例患者復(fù)發(fā)；有效:患者血尿減輕，但是病情反復(fù)發(fā)作或者遷延；無效:出血狀況沒有改善，最終需行腎臟切除術(shù)。治愈＝顯效＋有效。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理:利用SPSS19.0處理統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。比較計(jì)量資料進(jìn)行t檢驗(yàn)，其差別具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（p＜0.05）。

2 結(jié)果

對(duì)甲潑尼龍組，氫化可的松組，對(duì)照組等三個(gè)小組的治療結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，甲潑尼龍組與氫化可的松組的治愈率達(dá)100%，且無激素不良反應(yīng)發(fā)生；對(duì)照組有效率為0%。其具體統(tǒng)計(jì)結(jié)果如表1。

表1 16例原發(fā)性腎紫癜臨床診斷結(jié)果統(tǒng)計(jì)表

3 討論

原發(fā)性腎紫癜是臨床上少見，病因不明的急性疾病，大多數(shù)臨床資料認(rèn)為該病和變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，在變態(tài)反應(yīng)作用下，腎小球血管發(fā)生通透性改變，血液因此進(jìn)入尿液。病變常見于單側(cè)腎臟，該病發(fā)病急，常突發(fā)大量肉眼可見的血尿，嚴(yán)重者可以導(dǎo)致患者休克，甚至死亡。患者凝血正常，皮膚正常無紫癜，經(jīng)B超、IVP、CT等檢查無特異性表現(xiàn)，膀胱鏡檢查只能確定出血部位，逆行尿路造影部分患者可見腎盂占位，但是對(duì)于本病的診斷幾乎無參考價(jià)值。

腎切除或者腎活檢病理發(fā)現(xiàn)，在患側(cè)腎臟的表面或者腎盂黏膜存在散發(fā)局限性片狀、點(diǎn)狀出血性紫色斑點(diǎn)，在腎臟剖面放射狀出血灶，其數(shù)目和腎臟表面的出血性紫色斑點(diǎn)一致，在腎小球囊以及腎小管內(nèi)可見大量紅細(xì)胞，說明組成腎小球的毛細(xì)血管的通透性已經(jīng)發(fā)生了病理性改變。

正是因?yàn)樵摬o明顯的特異性表現(xiàn)，因此在發(fā)生不明原因的血尿時(shí)，可以嘗試使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，如果能夠在短期內(nèi)使血尿明顯減少，則可以判斷該病為原發(fā)性腎紫癜。

甲潑尼龍、氫化可的松均為糖皮質(zhì)激素，具有明顯的抗感染、抑制免疫應(yīng)答等作用，可以有效降低組成腎小球血管壁的通透性，阻止血細(xì)胞穿過腎小球的血管壁進(jìn)入腎小球囊或者腎小管而形成血尿。

本研究表明糖皮質(zhì)激素在治療原發(fā)性腎紫癜中效果顯著，并且糖皮質(zhì)激素的使用量相對(duì)較小，可以有效降低因大量使用激素導(dǎo)致的不良反應(yīng)，因此可以在臨床上推廣使用。

［1］溫暉，賓開云，黃炳福，等.腎紫癜誤診11例報(bào)告［J］.國(guó)際泌尿系統(tǒng)雜志，2006，26

［2］唐桂良，徐國(guó)強(qiáng).原發(fā)性腎紫癱癥診治體會(huì)［J］.浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志，2005，15（04）

［3］韋華玉，梁建波，何大光，劉瑞祥，等.原發(fā)性腎紫癱診治體會(huì)（附5例報(bào)告）［J］.廣西醫(yī)學(xué)，2003，25（10）

［4］楊世坤，蘇澤軒.腎紫癜病的診治體會(huì)［J］.中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2002，12（18）