王立莎，朱磊，張悅，李光，王勇

煙霧?。∕oyamoya disease，MMD）又稱自發(fā)性Willis環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始處內(nèi)膜緩慢增厚，管腔狹窄、閉塞，腦底穿支動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病[1]。本文搜集30例腦出血性MMD患者的MSCTA資料，并結(jié)合其臨床表現(xiàn)，分析探討成人出血性MMD的腦出血原因。

材料與方法

1.一般資料

搜集本院自2008年2月－2011年11月經(jīng)MSC－TA診斷為MMD患者39例，將其中30例（占76.9%）出血性 MMD患者納為研究對象。30例MMD患者中女16例（占53.3%），男14例（占46.7%），男女之比為1∶1.14；年齡32～65歲，平均（44.1±0.2）歲。

2.臨床表現(xiàn)及治療預(yù)后

本組表現(xiàn)為頭痛30例，嘔吐20例，偏身肢體癱瘓17例，抽搐8例，意識障礙10例，病理征陽性29例，失語者4例。10例行腦內(nèi)血腫清除術(shù)，13例行腦室引流術(shù)，7例給予保守治療，30例中1例患者行血腫清除術(shù)后再出血死亡，其余患者達(dá)臨床治愈出院。

3.檢查方法

所有患者行MSCTA檢查前均經(jīng)CT平掃證實(shí)為顱內(nèi)出血。使用GE 64層Light speedVCT掃描機(jī)行容積掃描，掃描參數(shù)：120kV，300～350mA，螺距0.984，層厚0.625mm。經(jīng)肘靜脈團(tuán)注非離子型對比劑碘海醇（350mg I／ml），注射總量1.0～1.2ml／kg，注射流率4ml／s，于頸內(nèi)動(dòng)脈起始處小劑量同層動(dòng)態(tài)測試（test bolus試驗(yàn)）20ml對比劑得出時(shí)間密度曲線，再選擇最佳時(shí)間進(jìn)行掃描。掃描范圍自主動(dòng)脈弓至顱頂。30例中7例采用LCE＋型DSA機(jī)行選擇性全腦血管造影，常規(guī)攝取正側(cè)片，必要時(shí)加攝斜位。

4.圖像處理

掃描完成后，將所有圖像原始數(shù)據(jù)傳送至AW4.3工作站上進(jìn)行后處理，行容積再現(xiàn)（VR）、減影去骨前后最大密度投影（MIP）和多平面重組（MPR）及VR的add vessel技術(shù)。由兩名副主任醫(yī)師及一名住院醫(yī)師對原始圖像及重組圖像進(jìn)行盲法評價(jià)，評價(jià)項(xiàng)目包括臨床表現(xiàn)、腦出血部位、血管狹窄閉塞的改變、腦底異常血管網(wǎng)及側(cè)支代償血管的情況等。

5.診斷標(biāo)準(zhǔn)

依照日本厚生省規(guī)定的MMD腦血管造影表現(xiàn)：①頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞；②腦底異常血管網(wǎng)形成；③椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)代償性擴(kuò)張；④在成人中只具備單側(cè)者，排除其它病因（動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、顱內(nèi)新生物等）。滿足上述所有條件者，診斷為MMD。

結(jié) 果

1.CT平掃

丘腦、基底節(jié)出血15例（15／30，占50%），腦室出血5 例 （5／30，占 17%）；腦葉出血6例（6／30，占20%），其中枕葉出血3例、顳葉出血2例、額頂葉出血1例；腦葉及丘腦、基底節(jié)出血破入腦室系統(tǒng)14例（14／30，占67%）；單純蛛網(wǎng)膜下腔出血4例（4／30，占13%）；腦葉及基底節(jié)出血破入蛛網(wǎng)膜下腔者4例（4／30，占19%）。

2.MSCTA表現(xiàn)

顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞樣改變：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄閉塞19例（19／30，占63%），單側(cè)7例（7／30，占23.3%）；雙側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄閉塞20例（20／30，占66.7%），單側(cè)10例（10／30，占33.3%）；雙側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄閉塞25例（25／30，占83.3%），單側(cè)3例（3／30，占10%）；雙側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄閉塞7例（7／30，占23.3%），單側(cè)3例（3／30，占10%）；雙側(cè)顳淺動(dòng)脈狹窄者2例（2／30，占6%），單側(cè)3例（3／30，占10%）。7例行DSA檢查患者顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞部位與程度與MSCTA結(jié)果一致。

“煙霧狀”異常扭曲、增生血管網(wǎng)形成：通過減影去骨前、后MIP調(diào)窗寬閾值及MPR多方位觀察，30例MMD患者中，腦底動(dòng)脈環(huán)見異常血管網(wǎng)者25例（25／30，占83.3%），基底節(jié)區(qū)見異常血管網(wǎng)20例（20／30，66.7%），病變側(cè)血管周圍見異常血管網(wǎng)8例（8／30，占26.7%），僅2例未見明顯異常血管網(wǎng)。

側(cè)支血管供血：增粗的大腦后動(dòng)脈通過后胼周動(dòng)脈與大腦前、中動(dòng)脈軟腦膜支形成吻合者22例（22／30，占73.3%，圖1）；通過增粗前交通動(dòng)脈，由健側(cè)向患例供血10例（10／30，占33.3%）；頸外動(dòng)脈的分支腦膜中動(dòng)脈及顳淺動(dòng)脈擴(kuò)張，其穿硬膜支與大腦前、中動(dòng)脈的軟腦膜支形成側(cè)支循環(huán)8例（26.7%）；眼動(dòng)脈增粗者5例。

合并動(dòng)脈瘤的形成：本組患者中合并動(dòng)脈瘤11例（11／30，占36.7%），其中位于基底動(dòng)脈頂端4例（4／30，占36.4%）；大腦后動(dòng)脈及遠(yuǎn)端分支血管5例（5／30，占45.6%），大腦中動(dòng)脈 M2分叉處1例（1／30，占9%），位于前交通動(dòng)脈1例（1／30，占9%）。1例位于基底動(dòng)脈頂端動(dòng)脈瘤造成蛛網(wǎng)膜下腔出血（圖2），1例左側(cè)大腦后動(dòng)脈遠(yuǎn)端的動(dòng)脈瘤位于左枕葉血腫邊緣（圖3）。7例行DSA檢查患者中3例造影見動(dòng)脈瘤，與MSCTA所示動(dòng)脈瘤部位及形態(tài)無差異。

腦出血與側(cè)支循環(huán)的關(guān)系：7例單側(cè)病變患者中同側(cè)基底節(jié)區(qū)出血4例，腦室內(nèi)出血2例，右枕葉出血1例，且在同側(cè)病變血管周圍及腦底見豐富的MMD血管網(wǎng)或粗大的右側(cè)大腦后動(dòng)脈。丘腦、基底節(jié)區(qū)出血的15例患者均見腦底異常血管網(wǎng)，且出血側(cè)更明顯（圖4）；腦室出血的5例患者見基底節(jié)區(qū)及脈絡(luò)膜前、后動(dòng)脈豐富的MMD血管。2例顳葉、3例枕葉及1例額頂葉出血患者中，除1例左枕葉出血與左側(cè)大腦后動(dòng)脈遠(yuǎn)端的動(dòng)脈瘤有關(guān)外，余均可見同側(cè)大腦后動(dòng)脈或顳淺動(dòng)脈異常粗大，相應(yīng)部位見擴(kuò)張，扭曲的軟腦膜吻合支（圖5）。蛛網(wǎng)膜下腔出血4例患者中，除1例基底動(dòng)脈頂端動(dòng)脈瘤為責(zé)任動(dòng)脈瘤外，其余3例側(cè)顳、頂葉腦皮層見豐富的MMD血管及軟腦膜吻合支，且蛛網(wǎng)膜下腔出血量較少。

圖1 女，39歲，腦室出血。a）CT平掃示腦室內(nèi)出血（箭）；b）去骨MIP示腦底見豐富異常血管網(wǎng)（箭），左側(cè)大腦后動(dòng)脈粗大，與同側(cè)大腦中動(dòng)脈軟腦膜支形成吻合。 圖2 女，48歲，蛛網(wǎng)膜下腔出血。a）CT平掃示鞍上池內(nèi)出血（箭）；b）VR示兩側(cè)大腦中、前動(dòng)脈狹窄閉塞，兩側(cè)大腦后動(dòng)脈粗大，基底動(dòng)脈頂端見動(dòng)脈瘤形成（箭）。 圖3 男，60歲，左側(cè)枕葉出血破入腦室。a）CT平掃示左側(cè)枕葉出血破入側(cè)腦室后角（箭）；b）MIP示左側(cè)粗大大腦后動(dòng)脈遠(yuǎn)端見一動(dòng)脈瘤（箭），位于左枕葉血腫邊緣。

討 論

MMD是一種病因不明的慢性進(jìn)行性血管閉塞性疾病，包括出血性MMD和缺血性MMD，兒童MMD多表現(xiàn)為缺血性改變，而成人MMD約50%表現(xiàn)為顱內(nèi) 出 血[2-3]，平 均 發(fā) 病 年 齡 37.8 歲[4]，本 組 出 血 性MMD患者均為30歲以上成人，占76.9%，符合成人MMD的高出血率表現(xiàn)。隨著MMD顱內(nèi)大血管閉塞，其側(cè)支循環(huán)代償顯得尤為重要，MMD患者后循環(huán)發(fā)生閉塞時(shí)，軟腦膜吻合支就成為重要的代償性側(cè)支循環(huán)。因此其又一特征性腦動(dòng)力學(xué)變化是皮質(zhì)微血管化和豐富的側(cè)支循環(huán)形成[5]。

1.MSCTA的MMD診斷標(biāo)準(zhǔn)

文獻(xiàn)報(bào)道MSCTA診斷MMD的標(biāo)準(zhǔn)[6]①頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部明顯狹窄、閉塞；②腦底部見阻塞處附近異常血管網(wǎng)；③雙側(cè)受累多見，程度不一致，亦可單側(cè)受累；④主要以椎基動(dòng)脈系統(tǒng)廣泛代償供血，對側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及同側(cè)頸外動(dòng)脈可側(cè)支供血。但近年來研究發(fā)現(xiàn)大腦后動(dòng)脈，顳淺動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈甚至冠狀動(dòng)脈、肺、腎動(dòng)脈均有十分類似的病理改變[7]，本組患者中3例出現(xiàn)單側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄閉塞，7例雙側(cè)大腦后動(dòng)脈病變，7支顳淺動(dòng)脈狹窄閉塞。故MMD甚至可累及頸外及后循環(huán)動(dòng)脈。

2.MMD腦出血的常見部位

本組患者行MSCTA前均行頭顱CT平掃，出血常見部位依次為丘腦、基底節(jié)區(qū)、腦葉、腦室、蛛網(wǎng)膜下腔，與文獻(xiàn)報(bào)道[8]相符。腦內(nèi)出血中以丘腦、基底節(jié)出血最多見，其次是腦葉出血，腦室出血可分為原發(fā)腦室出血及腦內(nèi)出血破入腦室，本組14例腦內(nèi)出血均破入腦室。

圖4 男，44歲，右側(cè)基底節(jié)區(qū)出血。a）CT平掃右側(cè)基底節(jié)出血（箭）；b）去骨MIP示右側(cè)基底節(jié)區(qū)見豐富的異常血管網(wǎng)（箭）。 圖5 女，34歲，左側(cè)顳葉出血。a）CT平掃左側(cè)顳葉出血（箭）；b）去骨MIP示兩側(cè)大腦后動(dòng)脈粗大，右側(cè)大腦后動(dòng)脈周圍見扭曲軟腦膜吻合支（長箭），顳葉血腫周圍血管稀少（短箭）。

3.MMD腦出血的部位及原因

MMD多侵犯頸內(nèi)動(dòng)脈及分支，致管腔狹窄閉塞，而使相應(yīng)區(qū)域的腦組織缺血，為緩解組織缺血，即形成大量的側(cè)支循環(huán)代償，如腦底部煙霧狀血管網(wǎng)。腦底部煙霧狀血管網(wǎng)可分為兩組，前組MMD血管位于基底節(jié)區(qū)的前部；后組MMD血管位于天幕裂孔上方。煙霧狀血管壁薄弱，易破裂，最常引起丘腦、基底節(jié)區(qū)及腦室內(nèi)出血。本組15例丘腦、基底節(jié)出血及5例腦室出血患者腦底部的煙霧狀血管網(wǎng)豐富。血腫周圍的血管稀少，可能與病變血管出血后閉塞、血腫壓迫破裂血管及出血后供血?jiǎng)用}痙攣有關(guān)[9]。

本組6例腦葉出血患者中，2例右枕葉出血患者同側(cè)大腦后動(dòng)脈異常粗大，與大腦中、前動(dòng)脈軟腦膜支形成側(cè)支吻合；1例左枕葉出血與左側(cè)擴(kuò)張大腦后動(dòng)脈遠(yuǎn)端的外周動(dòng)脈瘤破裂有關(guān)；2例顳葉出血患者的同側(cè)軟腦膜側(cè)支血管異常粗大；1例額頂葉出血患者同側(cè)見煙霧血管，遠(yuǎn)段軟腦膜側(cè)支粗大。軟腦膜側(cè)支異常擴(kuò)張，血管壁變薄弱，在長期血流的沖擊下易破裂，造成腦葉出血。

4例蛛網(wǎng)膜下腔出血患者中，1例基底動(dòng)脈頂端責(zé)任動(dòng)脈動(dòng)脈瘤破裂出血，表現(xiàn)為鞍上池內(nèi)大量出血，MMD的頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，導(dǎo)致Willis環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)變化，對側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)及椎動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈血流增加，血管擴(kuò)張，引起循環(huán)血流的渦流變化，從而促使該處動(dòng)脈瘤的易形成和破裂，引起蛛網(wǎng)膜下腔出血[10]。另3例蛛網(wǎng)膜下腔出血患者雖未見動(dòng)脈瘤，但腦底、皮層見豐富的煙霧血管，與軟腦膜吻合支和異常血管網(wǎng)破裂有關(guān)。

4.MSCTA檢查時(shí)的注意事項(xiàng)

MSCTA診斷 MMD，在技術(shù)上我們要注意：①選擇合適的掃描參數(shù)和注射方案，本組采用0.625mm層厚，0.984螺距，應(yīng)用頸內(nèi)動(dòng)脈起始處小劑量同層動(dòng)態(tài)測試，得出時(shí)間密度曲線，再選擇最佳時(shí)間進(jìn)行掃描，將得到的數(shù)據(jù)進(jìn)行減影。②MPR可以從冠、矢、任意斜面來觀察血管，適宜顯示病變血管的狹窄程度，明確病變部位的側(cè)支血供。③MIP通過改變閾值顯示腦組織內(nèi)的血管投影與血腫的關(guān)系，去骨后可獲得類似DSA的圖像，更好觀察煙霧血管。④VR空間結(jié)構(gòu)清楚，立體感強(qiáng)，更好的顯示血管空間結(jié)構(gòu)，而VR的Add Vessel技術(shù)可更好地觀察血管延伸方向，從而了解煙霧血管和側(cè)支供血?jiǎng)用}的來源。⑤MSCTA還能觀察血管外周的情況[8]。但 MSCTA在顯示異常血管的血流動(dòng)力學(xué)改變及對細(xì)小血管的顯示上不如DSA。總之MSCTA能清楚、準(zhǔn)確的顯示成人出血性MMD的病變血管的狹窄程度、累及范圍、異常血管網(wǎng)、側(cè)支供血血管、腦組織的損害及分析顱內(nèi)出血的病因，是診斷及治療、評估MMD的重要手段。

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