朱永高，呂梁

病例資料 患者，女，14歲，右上腹不適半年，外院B超示肝右葉多發(fā)囊實性混合回聲病灶，提示肝臟占位病變；血常規(guī)、肝、腎功能、電解質(zhì)、腫瘤標記物AFP、CEA、CA19－9均未見異常。CT檢查：CT平掃示肝右葉多發(fā)囊實性占位病灶，邊界光滑，實性成分沿囊壁呈壁結(jié)節(jié)狀散在分布，囊內(nèi)可見纖細分隔（圖1）；增強掃描動脈期、門脈期、延遲期示囊壁、實性壁結(jié)節(jié)及纖細分隔呈持續(xù)不均勻強化（圖2～4）。CT檢查后補充詢問病史，患者2008年曾行胰腺體尾部實性假乳頭狀瘤切除術(shù)，考慮為轉(zhuǎn)移性病灶?；颊哂谠颇鲜〉谝蝗嗣襻t(yī)院行右半肝切除術(shù)，術(shù)中所見：肝臟表面光滑，肝右葉可見2個巨大囊性占位，大小約10cm×10cm，內(nèi)囊液為暗紅色，囊壁上有水泡樣突起，左肝未見異常。病理肉眼及光鏡所見：右半肝切面呈囊實性，可見壞死，瘤組織呈巢團狀排列，浸潤性生長，細胞形態(tài)較一致（圖5）。病理診斷：（右半肝）惡性腫瘤。免疫組化：Vim（＋）、CK 廣（－）、CK 低（－）、CD10（＋）、α－AAT（＋）、SYN（＋）、CD56（＋）、CgA（＋）、hepa（－）、glypican－3（＋）、CD34（－）、S－100（－）、Ki－67陽性約15%（圖6）。免疫組化診斷：（右肝）胰腺實性假乳頭狀腫瘤肝轉(zhuǎn)移。

討論 胰腺實性假乳頭狀瘤（solid－pseudopapillary tumor of pancrease，SPTP）于1959年首次報道，據(jù)統(tǒng)計，其占胰腺原發(fā)腫瘤的0.17%～2.50%，年輕女性多見[1]。2004年 WHO腫瘤組織學分類將其統(tǒng)一命名為實性假乳頭狀瘤，定義為由形態(tài)比較一致的細胞形成的實性巢狀和假乳頭結(jié)構(gòu)的上皮性腫瘤，常伴出血及囊性變，通常為良性，偶爾可為惡性。免疫組化研究發(fā)現(xiàn)SPTP在胰腺內(nèi)、外分泌和局灶性上皮均有表達，提示SPTP可能起源于胰腺胚胎多能干細胞。

圖1 CT平掃示病灶呈囊實性，邊界清楚（箭）。 圖2 CT增強動脈期示病灶囊內(nèi)實性成分淺淡強化（箭）。 圖3 CT增強門脈期示囊壁、纖細分隔強化，實性成分呈壁結(jié)節(jié)狀分布（箭）。 圖4 CT增強延遲期示囊壁、纖細分隔及實性壁結(jié)節(jié)持續(xù)強化（箭）。 圖5 鏡下示瘤組織呈巢團狀排列，浸潤性生長，細胞形態(tài)較一致（×100，HE）。 圖6 免疫組化圖示Vim（＋）、CD10（＋）等。

SPTP病理成分不同，影像學表現(xiàn)亦不同。腫瘤由實性區(qū)、假乳頭區(qū)及二者的過渡區(qū)組成，實性區(qū)由較為一致的瘤細胞構(gòu)成，呈片塊狀或巢狀排列，影像學表現(xiàn)為相對均勻的實性成分，實性區(qū)亦可因退變、壞死出現(xiàn)微囊，表現(xiàn)為實性成分中的小囊變灶；假乳頭區(qū)腫瘤細胞排列成片狀、索條狀或圍繞血管及壞死區(qū)呈放射狀、假乳頭狀排列，為SPTP的重要病理學特征，影像學表現(xiàn)為不均勻的囊實性區(qū)；二者間的過渡區(qū)細胞成分相對較少，腫瘤組織圍繞血管形成假菊形團，同時離血管較遠的區(qū)域易發(fā)生壞死，表現(xiàn)為完全的囊性區(qū)。SPTP具有延遲強化的特點，即實性成分于動脈期、門脈期、延遲期逐漸強化，這是因為實性區(qū)與假乳頭區(qū)之間的過渡區(qū)形成假菊形團，相對較少的腫瘤細胞呈網(wǎng)狀排列并形成血竇，因此影像學上表現(xiàn)出類似海綿狀血管瘤延遲強化的特點，但三期強化程度均低于正常胰腺實質(zhì)，囊性成分始終無強化。病灶內(nèi)間隔的強化也體現(xiàn)出延遲強化的特點，且強化程度多高于腫瘤實性部分，僅在動脈期強化程度低于胰腺實質(zhì)。本例肝臟轉(zhuǎn)移病灶因與SPTP的組織同源，故在影像上與胰腺原發(fā)病灶表現(xiàn)一致。

SPTP是一種具有低度惡性傾向的腫瘤，其生物學行為相對良好，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移不常見。文獻報道約15%的患者出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移和腹膜轉(zhuǎn)移，總體5年生存率約95%[2]，發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者行轉(zhuǎn)移灶切除及術(shù)后復(fù)發(fā)患者再次行手術(shù)切除均可取得較好的效果。

[1]盧光明，徐健，陳君坤.CT讀片指南[M].南京：江蘇科學技術(shù)出版社，2011：369－371.

[2]Hemandez JM，Centeno BA，Kelley ST.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：case presentation and review of the literature[J].Am Surg，2007，73（3）：290－293.