王爭，喬英 ，李健丁

病歷資料 患者 女，56歲。發(fā)現(xiàn)右下腹包塊半年，左下腹痛8h。查體：心肺未見異常，腹軟，下腹部有壓痛及反跳痛，左側(cè)顯著；于右側(cè)附區(qū)觸及一包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)可。左側(cè)未及明顯異常。

CT檢查：腹膜后間隙十二指腸水平段后方有一呈淺分葉狀囊性腫塊，大小約6.3cm×7.6cm×10.0cm，其內(nèi)多發(fā)線狀高密度影，并有“鉆縫”特點(diǎn)。平掃示實(shí)質(zhì)成分CT值約20HU，有散在點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描各期未見明顯強(qiáng)化（圖1、2），有包膜。肺部CT示右肺中葉及下葉后外基底段支氣管增寬，右肺中葉斑片影，余未見異常（圖3）。初步診斷：考慮腹膜后神經(jīng)源性腫瘤，神經(jīng)節(jié)瘤可能；右肺中下葉支氣管擴(kuò)張并感染。

手術(shù)及病理所見：右上腹相當(dāng)于十二指腸水平，可觸及約10cm×8cm大小的囊性腫塊，表面有腸管及腸系膜將其覆蓋，分離腫塊過程中流出淡黃色乳糜樣液體。病理診斷：（右上腹膜后）淋巴管平滑肌瘤伴囊性變（圖4）。

討論 淋巴管平滑肌瘤（lymphangioleiomyoma）又稱淋巴管血管平滑肌增生癥或淋巴管肌瘤，是一種病因不明的罕見的自發(fā)性病變。病理上主要改變?yōu)榱馨凸苤車交〖?xì)胞增生，導(dǎo)致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、擴(kuò)張及乳糜液積聚而形成的復(fù)合淋巴管腫塊，可發(fā)生于身體任何部位，以單發(fā)多見，也可多發(fā)，可僅位于腹膜后或自腹膜后延伸至盆腔，少數(shù)可自腹膜后延伸至胸部。此病可為淋巴管平滑肌瘤?。╨ymphangioleiomyomatosis，LAM）局限性表現(xiàn)[1]，LAM 主要以肺、縱隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴結(jié)的異常平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性增生為特征，也可合并腎血管平滑肌脂肪瘤。有極少數(shù)病例只有腹部或盆腔表現(xiàn)，而胸部沒有明顯受累[2]。LAM多發(fā)生于育齡期女性，絕經(jīng)后少見。男性發(fā)病極為罕見，國內(nèi)外偶見個(gè)案報(bào)道?？赡芘c雌激素水平異常有關(guān)[3]。目前文獻(xiàn)報(bào)道的LAM病主要腹盆部異常有腎血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤和乳糜腹[4]。

本病主要表現(xiàn)為腹膜后長條狀或管狀囊性占位，極少數(shù)為完全實(shí)性，腫塊呈橢圓形或分葉狀，中心為液性低密度，大多數(shù)壁較薄，少數(shù)為厚壁或厚薄不均，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分有不均勻強(qiáng)化；腫塊可推移鄰近血管結(jié)構(gòu)，但無明顯浸潤征象；腫塊內(nèi)可伴有出血，呈斑片狀高密度；常同時(shí)伴有腫塊周圍及腹膜后淋巴結(jié)腫大[5]。淋巴管肌瘤有體積晝夜變化的特征性征象，即腫塊可在白天增大[5]。本例病灶為分葉狀囊性腫塊，但并無實(shí)性成分存在，囊壁較薄，增強(qiáng)后可見包膜；對周圍組織及血管有明顯推擠，無浸潤表現(xiàn)；與文獻(xiàn)不同的是該病例中并無文獻(xiàn)中報(bào)道的周圍及腹膜后淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)，并且腫塊中有散在的點(diǎn)線狀鈣化影存在。

圖1 CT平掃示十二指腸水平段后方有一淺分葉狀囊性病灶（箭），其內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化及多發(fā)線狀高密度影。 圖2 CT三期增強(qiáng)掃描示腫瘤無明顯強(qiáng)化，有包膜（箭）。a）動(dòng)脈期；b）門脈期；c）延遲期。 圖3 肺部高分辨CT示右肺中葉支氣管擴(kuò)張伴感染。 圖4 鏡下示淋巴管平滑肌瘤細(xì)胞為核大、胞質(zhì)豐富、梭形、卵圓形或呈上皮樣細(xì)胞，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，正常淋巴組織幾乎被增生LAM細(xì)胞所取代（×100，HE）。

本病主要應(yīng)與以下幾類病變鑒別。①腹膜后實(shí)性腫瘤囊變，包括神經(jīng)源性腫瘤、惡性間質(zhì)瘤和平滑肌肉瘤等，其中以神經(jīng)源性為多：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤因能產(chǎn)生兒茶酚胺，可常引起臨床癥狀。尿液、血中兒茶酚胺及其代謝物檢查可確診，CT示腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤通常為均一軟組織密度或中央?yún)^(qū)低密度。少數(shù)情況下腫塊內(nèi)部可有出血，并繼發(fā)液化及纖維囊形成，故而酷似囊性團(tuán)塊，此類病變往往呈不均勻厚壁型；神經(jīng)纖維瘤，平掃表現(xiàn)為低于肌肉密度，T1WI上稍高于肌肉信號，多數(shù)腫塊質(zhì)地不均勻，部分可見囊變區(qū)，但無明顯淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，易出現(xiàn)黏液變、囊變、壞死、出血。腹部神經(jīng)源性腫瘤最常位于脊椎旁交感神經(jīng)鏈和腎上腺區(qū)，這一部位特點(diǎn)有一定診斷價(jià)值[6]。結(jié)合本病例而言，首先不含實(shí)性成分，囊壁未見厚薄不一表現(xiàn)，增強(qiáng)后各期均不強(qiáng)化；其次，囊性腫塊有間隙累及的表現(xiàn)，即所謂的“鉆縫”；另外，病變中散在的點(diǎn)線狀鈣化灶，從形態(tài)上與淋巴源性病變的分隔鈣化相似，因而還是應(yīng)首先考慮腹膜后淋巴來源腫塊。②囊性淋巴管瘤：大多數(shù)發(fā)生于頭部或頸部，發(fā)生于腹膜后的不常見，多發(fā)生于男性，可見于任何年齡。CT上，典型的囊性淋巴管瘤表現(xiàn)為大、薄壁、多房的囊性團(tuán)塊。其密度可從液體至脂肪不等。而淋巴管平滑肌瘤男性發(fā)病非常少見，本例即為中年女性，且表現(xiàn)為單囊，CT密度顯示低密度區(qū)成分相對單一。③支氣管源性囊腫：雖然支氣管囊腫常常發(fā)生于縱隔，但也可發(fā)生于腹膜后。CT上，此囊腫表現(xiàn)為圓形、境界清、低密度囊腫而無強(qiáng)化。若支氣管源性囊腫發(fā)生于腹膜后，多位于膈下間隙。因病灶中的蛋白成分可表現(xiàn)為高密度，易被誤診為實(shí)性團(tuán)塊，此囊腫極少有鈣化，相對上述表現(xiàn)本例發(fā)生位置為雙腎門水平，呈分葉狀表現(xiàn)而非圓形腫塊，并有間隙生長表現(xiàn)，囊液密度較低，可與之鑒別。

[1]范娣.王德延腫瘤病理診斷學(xué)[M].天津：天津科學(xué)技術(shù)出版社，1995：325.

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