李篤謙，吳坤乾

病例資料 男，55歲，體檢時(shí)B超檢查示肝左外葉非均質(zhì)回聲包塊，大小5.9cm×5.3cm，邊界清楚，考慮肝左外葉占位?；颊咭话闱闆r良好，無(wú)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、發(fā)熱、皮膚鞏膜黃染。實(shí)驗(yàn)室檢查：HbsAg（＋），肝功能及AFP正常范圍。腹部CT檢查：平掃示肝左外葉見(jiàn)一囊實(shí)性腫塊，邊界較清，大小約6.1cm×5.8cm，腫塊大部分區(qū)域呈囊性改變，CT值約10HU，實(shí)性成分呈結(jié)節(jié)狀散在分布；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫塊內(nèi)實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，門(mén)脈期（延遲60s）實(shí)性部分強(qiáng)化程度相對(duì)減低，平衡期（延遲120s）強(qiáng)化基本消退，囊性區(qū)域未見(jiàn)強(qiáng)化（圖1～4）。手術(shù)所見(jiàn)：肝輕度硬化，S2～S4段有一直徑約5cm的包塊，質(zhì)地中等，腹腔內(nèi)無(wú)腹水，肝十二指腸韌帶內(nèi)未捫及腫大淋巴結(jié)，腹壁和盆腔無(wú)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。行肝左葉切除術(shù)。病理檢查：被膜光滑，肝緣銳利，切面見(jiàn)一灰白間灰褐色腫塊，質(zhì)糟脆，無(wú)包膜，邊界清，腫瘤未侵及肝被膜。免疫組化染色顯示：CD34（－），CD68（散在細(xì)胞＋），Ki－67（＋ ＞75%），S－100（－），SMA（＋），Vimentin（＋），HMB45（－），CD117（－），CK（灶狀＋），GCP－3（－）。病理診斷：（肝左葉）肝臟癌肉瘤。

討論 癌肉瘤（carcinosarcoma，CS）是指在同一腫瘤內(nèi)既有肯定的癌成分，又有肯定的肉瘤成分，常見(jiàn)的發(fā)病部位有肺、食管、乳腺、喉、膽囊等[1]。原發(fā)于肝臟的癌肉瘤十分罕見(jiàn)。2000年WHO將肝癌肉瘤單列為肝臟間葉源性腫瘤的一種，并定義為由癌樣成分（既可是肝細(xì)胞源性也可是膽管細(xì)胞源性）和肉瘤樣成分細(xì)胞混雜在一起的惡性腫瘤，因此肝癌肉瘤也屬于肝臟惡性混合瘤范疇，CS的組織起源尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為來(lái)自多潛能胚胎干細(xì)胞，可同時(shí)分化為癌組織和肉瘤組織，也有學(xué)者認(rèn)為癌性成分通過(guò)化生的機(jī)制轉(zhuǎn)化為肉瘤性成分[2]。

肝癌肉瘤患者多為中老年人，發(fā)病年齡46～84歲，平均60歲，男性明顯多于女性，男女之比為15∶6[3]，多繼發(fā)于肝硬化且 HBsAg陽(yáng)性，腫瘤較大，直徑4～23cm，平均約12.3cm[4]。CS的臨床癥狀以非特異性消化道癥狀為主，如腹部隱痛、腹脹、厭食和體重下降等；腫瘤標(biāo)記物AFP正?；蜉p度升高，肝功能損害較輕；即使腫瘤巨大，病情進(jìn)展到晚期，患者也多無(wú)腹水、黃疸及脾大等[5]。肝癌肉瘤為高度惡性腫瘤，發(fā)展迅速，預(yù)后非常差，患者從出現(xiàn)癥狀至死亡的平均生存時(shí)間為4～7個(gè)月，常于手術(shù)后發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)的部位是肺和腹腔淋巴結(jié)[6]。

圖1 平掃示腫塊以囊性密度為主（箭），囊壁欠光整，其內(nèi)有偏心分布的結(jié)節(jié)狀及條狀軟組織密度。 圖2 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫塊內(nèi)實(shí)性部分呈不均勻強(qiáng)化，病變邊緣可見(jiàn)增粗的動(dòng)脈血管。 圖3 門(mén)脈期示腫瘤強(qiáng)化程度相對(duì)減低。 圖4 平衡期示囊性區(qū)域仍無(wú)強(qiáng)化，腫塊邊界顯示清晰。

肝癌肉瘤的主要影像學(xué)表現(xiàn)：腫瘤多單發(fā)，體積往往較大，平均直徑約12cm左右；腫瘤邊界多清楚、光滑，密度不均，甚至以囊性密度為主，極少出現(xiàn)鈣化；少數(shù)可見(jiàn)瘤周子灶、門(mén)靜脈癌栓以及局部組織器官侵犯。CT平掃表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)巨大囊實(shí)混合性腫塊，腫塊實(shí)性部分呈條索狀分隔或結(jié)節(jié)狀散在分布，偶可形成蜂窩樣結(jié)構(gòu)。MRI平掃T1WI上腫瘤以低信號(hào)為主、T2WI上呈高信號(hào)為主的混雜信號(hào)。CT及MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描示腫塊實(shí)性成分早期呈不均勻強(qiáng)化，門(mén)脈期強(qiáng)化減低，囊性區(qū)域始終無(wú)強(qiáng)化。關(guān)于CS的影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道較少，并多缺乏特征性，因此術(shù)前診斷困難，誤診率極高。肝癌肉瘤在影像學(xué)上與肉瘤樣肝細(xì)胞癌、肝臟非血管源性肉瘤、囊性肝癌、肝囊腺癌、不典型肝膿腫等表現(xiàn)相似，影像上鑒別較為困難，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果綜合判斷，最終確診依靠組織病理學(xué)檢查。

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