寧 湧,熊俊浩,毛 翀,劉楊英,靳 征,王 皓
(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院皮膚病性病研究所,四川成都610031)
重癥氨苯砜綜合征主要包括:初次使用氨苯砜治療5~6周后突然發(fā)生泛發(fā)性皮膚紅斑、水皰及剝脫性皮炎,伴發(fā)熱、貧血,肝、脾腫大,單核細(xì)胞增多,肝腎功能損傷,嚴(yán)重者可致死亡[1]。重癥氨苯砜綜合征的發(fā)生率為1% ~3%[1,2]。現(xiàn)將我所2008年1月至2012年5月治療的5例重癥氨苯砜綜合征分析報(bào)道如下。
1.1 一般資料 5例患者中,男2例,女3例;年齡30~38歲,平均年齡32.3歲;瘤型麻風(fēng)(LL)3例,界限類偏瘤型麻風(fēng)(BL)1例,結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT)1例,均使用麻風(fēng)病聯(lián)合多菌型方案治療(包括利福平、氨苯砜、氯苯酚嗪)。
1.2 方法 對(duì)使用麻風(fēng)病聯(lián)合多菌型方案治療過(guò)程中出現(xiàn)重癥氨苯砜綜合征表現(xiàn)的5例麻風(fēng)患者臨床和治療情況進(jìn)行分析。
2.1 臨床特點(diǎn) 5例患者氨苯砜綜合征發(fā)生在服用氨苯砜30~48天后,平均31天。臨床情況見表1。
表1 5例重癥氨苯砜綜合征臨床情況
2.2 治療與轉(zhuǎn)歸 治療原則:立即停用氨苯砜,及早足量使用糖皮質(zhì)激素,防治繼發(fā)感染,加強(qiáng)對(duì)癥支持治療,加強(qiáng)護(hù)理及外用藥物治療。具體用藥與轉(zhuǎn)歸見表2。4例好轉(zhuǎn)出院的患者經(jīng)過(guò)1~2月的隨訪均痊愈。
表2 5例重癥氨苯砜綜合征治療與轉(zhuǎn)歸
氨苯砜綜合征發(fā)生率較高[1,2],我省每年新發(fā)現(xiàn)治療麻風(fēng)患者200多例,發(fā)生氨苯砜綜合征4或5例。過(guò)去氨苯砜綜合征的治療多由皮膚病防治站、麻風(fēng)村、縣疾病預(yù)防控制機(jī)構(gòu)治療,由于醫(yī)療條件差、重癥處理經(jīng)驗(yàn)不多、患者經(jīng)濟(jì)條件差等因素,氨苯砜綜合征的死亡率較高。2008年國(guó)家對(duì)麻風(fēng)病重癥實(shí)行免費(fèi)治療,氨苯砜綜合征患者開始收入綜合醫(yī)院治療,明顯降低了死亡率。
及早足量使用糖皮質(zhì)激素是降低氨苯砜綜合征死亡率的前提[3,4]。本組第 1、2、3、5 例患者入院后均給予了及時(shí)足量的糖皮質(zhì)激素治療。第4例患者入院前在家里、鄉(xiāng)醫(yī)院待了5天錯(cuò)過(guò)了搶救時(shí)間,住院期間恰逢5·12地震,反復(fù)搬遷也是其死亡原因之一。積極防治感染對(duì)降低死亡率有積極作用,所有病例根據(jù)不同情況給予了積極的抗感染治療。
麻風(fēng)患者一般基礎(chǔ)情況較差,多伴有貧血、低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂等情況,在早期加強(qiáng)對(duì)癥支持治療,對(duì)減少死亡,促進(jìn)患者恢復(fù)有明確的作用。
[1]王亮春,趙天恩.氨苯砜皮膚科臨床應(yīng)用新進(jìn)展[J].皮膚病與性病,2001,23(1):21-22.
[2]許慶芳,黃懷球,朱國(guó)興,等.氨苯砜綜合癥8例臨床分析[J].臨床皮膚科雜志,2006,35(9):560-563.
[3]方軍,何弘.藥物超敏綜合癥誤診1例[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2006,22(8):658.
[4]王麗波.氨苯砜綜合癥1例[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2012,28(3):228.