唐 軍

廣西壯族自治區(qū)桂林市第五人民醫(yī)院兒科，廣西桂林 541004

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）屬周圍神經(jīng)的自身免疫性疾病，已成為目前我國和多數(shù)國家引起小兒急性遲緩性癱瘓的最常見原因[1]。其病理表現(xiàn)主要是周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)。GBS 最主要的臨床特征為肢體對稱性、遲緩性麻痹，該病病程自限，絕大多數(shù)的患者均可以完全康復(fù)，但嚴(yán)重者急性期可死于呼吸機(jī)麻痹。其中丙種球蛋白（IVIG）療法是目前公認(rèn)的可以縮短療程和減輕疾病程度的方法[2]。本研究采用IVIG 治療GBS，臨床癥狀迅速改善，療效滿意。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2000年1月～2009年7月住院治療的急性GBS 患兒141例，所有患者均使用IVIG 治療，均符合GBS 的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，并且排除了周期性麻痹、多發(fā)性神經(jīng)病、重癥肌無力等疾病。按疾病的嚴(yán)重程度分為：輕度：四肢肌力3級以上，無顱神經(jīng)損傷，無呼吸機(jī)麻痹，可行走；中度：肌力3級以下，不能行走；重度：四肢肌力0～2級，伴顱神經(jīng)麻痹，或需應(yīng)用呼吸機(jī)輔助通氣治療。將符合GBS 診斷的141例患者分為A、B、C 三組，三組性別、年齡、疾病嚴(yán)重程度等一般資料比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），具有可比性。

1.2 治療方法

A 組給予丙種球蛋白 1 g/（kg·d），靜脈滴注，1 d；B 組給予丙種球蛋白 1 g/（kg·d），靜脈滴注，2 d；C 組給予丙種球蛋白 0.3～0.5 g/（kg·d），靜脈滴注，連用 3～5 d，總量 1～2 g/kg；各組患者均予營養(yǎng)神經(jīng)、對癥支持治療。

1.3 療效判斷標(biāo)準(zhǔn)

顯著療效：顱神經(jīng)癱、呼吸肌及球麻痹完全恢復(fù)或肌力提高2 度以上。明顯療效：顱神經(jīng)癱、呼吸肌及球麻痹有明顯恢復(fù)或肌力提高1 度以上。有效：經(jīng)治療后病情停止進(jìn)展，顱神經(jīng)癱及四肢肌力開始恢復(fù)。無效：顱神經(jīng)癱、呼吸肌及球麻痹、四肢肌力無改善或病情進(jìn)行性加重。有效率=（顯著療效+明顯療效+有效）/總例數(shù)×100%。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 17.0 統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)數(shù)資料采用 χ2檢驗(yàn)。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 輕度患者療效比較

三組療效比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=1.368，P＞0.05），見表1。

表1 輕度患者療效比較（例）

2.2 中度患者療效比較

三組療效比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=0.993，P＞0.05）。見表2。

表2 中度患者療效比較（例）

2.3 重度患者療效比較

三組療效比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=0.175，P＞0.05）。見表3。2.4 不同程度患者療效比較

表3 重度患者療效比較（例）

輕型與中型患者療效比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；輕型、中型組療效好于重型組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表4。

表4 不同程度患者療效比較

3討論

GBS 是一種急性免疫性周圍神經(jīng)病，GBS 患者大多存在著T 細(xì)胞功能紊亂和B 細(xì)胞多克隆活化等細(xì)胞和體液免疫功能異常。兒童發(fā)病率因各地區(qū)而不同，估計(jì)0.5/10 萬～1.5/10 萬[6]。多種因素均能誘發(fā)本病，大部分患者病因不明確，多數(shù)的GBS 患者于病前6周內(nèi)有明確的前驅(qū)感染病史。兒童前驅(qū)感染率為67%～85%，其中50%～70%為呼吸道感染，7%～14%為胃腸道感染[7]。其常見病原體包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB 病毒、帶狀皰疹病毒等，少數(shù)與疫苗接種有關(guān)。

本病主要以免疫調(diào)節(jié)治療為主。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為無論是口服還是靜脈應(yīng)用激素治療都不能縮短病程和改善預(yù)后，甚至可能推遲恢復(fù)及增加復(fù)發(fā)率[8]。目前多數(shù)認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素對本病無效[4]。目前治療主要包括大劑量免疫球蛋白靜脈注射和血漿置換兩方面，血漿置換因費(fèi)用高、設(shè)備昂貴、操作復(fù)雜，且血漿制品可能引起過敏反應(yīng)及感染等，故一般不作為首選的治療方案，以上原因限制了血液置換在本病中的應(yīng)用。免疫球蛋白因使用方便，療效明顯，目前廣泛應(yīng)用于治療GBS，其作用機(jī)制尚不完全明確，可能與下調(diào)循環(huán)抗體、中和補(bǔ)體、減少巨噬細(xì)胞所致的抗體依賴性細(xì)胞毒性作用、直接影響T 細(xì)胞激活、誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡等有關(guān)[5]。

目前對于GBS 應(yīng)用IVIG 治療無統(tǒng)一方案，多數(shù)推薦靜脈滴注大劑量 IVIG[0.4 mg/（kg·d）]，連續(xù) 5 d，亦有僅用3 d 者，也有主張將3～5 d 總量集中在1～2 d 沖擊治療。本組研究采用三種不同的給藥方式，分別對輕、中、重度患者進(jìn)行治療，其療效差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），提示沖擊治療與常規(guī)治療其療效無明顯差異，低劑量組和大劑量組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），表明使用低劑量丙種球蛋白治療GBS 的有效性。重度患者治療有效率較輕、中度患者低，可能與病情嚴(yán)重程度有關(guān)，免疫球蛋白對于輕中度患者效果更明顯，需要更大樣本實(shí)驗(yàn)支持。各組應(yīng)用IVIG治療有效率均在80%以上，故IVIG 是目前治療兒童GBS的一種較安全、療效顯著的治療方法。

[1]李聽松，蔣莉.吉蘭-巴雷綜合征[J].中國實(shí)用兒科雜志，2007，22（7）：489-492.

[2]禤彩霞.格林-巴利綜合征的治療進(jìn)展[J].內(nèi)科，2007，2（3）：442-445.

[3]中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì).格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)[J].中華神經(jīng)精神科雜志，1994，27（6）：380.

[4]沈曉明，王衛(wèi)平.兒科學(xué)[M].7 版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：265.

[5]Kieseier BC，Kiefer R，Gold R，et al.Advances in understanding and treatment of immune-mediated disorders of the peripheral nervous system[J].Muscle Nerve，2004，30（2）：131-156.

[6]Sladky JT.Guillain-Barr é syndrome in children [J].J Child Neurol，2004，19：191-200.

[7]Mcgrogan A，Madle GC，Seaman HE，et al.The epidemiology of Guillain-Barr é syndrome worldwide.A systematic literature review[J].Neuroepidemiology，2009，32：150-163.

[8]Hughes RA，Swan AV，van Koningsveld R，et al.Corticosteroids for Guillain-Barr é syndrome[J].Cochrane Database Syst Rev，2006，19（2）：CD001446.