王 金，趙一潔，尚培中

1 病例資料

女，79歲。主因間歇性寒戰(zhàn)、發(fā)熱9個月入院。患者8年前因患肝外膽管結(jié)石，在我院行內(nèi)窺鏡十二指腸乳頭肝胰壺腹括約肌切開取石術(shù)。查體:無皮膚及鞏膜黃染，腹部平坦，腹壁靜脈不明顯，未見腸型及蠕動波，全腹未觸及包塊，無腹肌緊張，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，膽囊未觸及明顯異常，Murphy征陰性，肝上界位于右鎖骨中線第5肋間，肝區(qū)和雙側(cè)腎區(qū)叩擊痛均陰性，腸鳴音正常存在。血常規(guī):血紅蛋白 88.0 g/L，紅細(xì)胞 2.92×1012/L;肝功能:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶30.5 U/L，堿性磷酸酶 1 101.5 U/L，白蛋白 29.0 g/L，總膽紅素22.8 μmol/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶839.0 U/L，直接膽紅素 16.0 μmol/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 40.5 U/L。攝胸片示:兩肺間質(zhì)性病變，右側(cè)胸腔少量積液。肺部CT檢查示:雙側(cè)胸腔積液，雙下肺感染。心臟彩超示:左室前壁運(yùn)動幅度減低，考慮缺血，二、三尖瓣、主動脈瓣少量反流，左室舒張功能減弱。磁共振膽胰管成像(MRCP)示:肝內(nèi)外膽管高度擴(kuò)張迂曲，膽總管內(nèi)未見明確信號異常;左葉膽管近肝門部呈囊狀擴(kuò)張(圖1A);左位膽囊，體積增大(圖1B);胰管略擴(kuò)張。入院后積極完善術(shù)前準(zhǔn)備，在插管全麻下行膽囊切除、膽總管探查T形管引流術(shù)。術(shù)中探查:左位膽囊，膽囊壁增厚，充血水腫，膽囊三角漿膜明顯水腫，界限不清晰。膽總管增粗，膽總管壁充血水腫、增厚，呈炎性改變，膽總管未觸及結(jié)石，逆行切除膽囊。小心分離膽總管，確認(rèn)無誤，切開后見膽總管內(nèi)充滿膠凍樣黏液栓(圖2)，清除膽道內(nèi)膠凍樣黏液栓后，肝內(nèi)膽管流出膿性膽汁約50 ml，自膽總管切開處置入膽道鏡，探查膽道，向上探查左肝管發(fā)現(xiàn)1個大小約4.0 cm×3.0 cm的囊腔，局部擴(kuò)張，膽道壁充血水腫，呈炎性改變，探查左右肝管及膽總管未見到結(jié)石，膽總管末端十二指腸乳頭開口寬大，遂于膽總管內(nèi)放置T形管。術(shù)后給予抗炎等常規(guī)治療。術(shù)后第1、2天T形管均引流出棕黃色膽汁約350 ml，術(shù)后第3天少量膽汁流出，因術(shù)中探查到患者膽總管末端十二指腸乳頭開口寬大，考慮膽汁可能流入十二指腸，但當(dāng)晚出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38.6℃，術(shù)后第4天患者T形管內(nèi)引流出棕綠色液體，考慮胃腸道消化液反流，患者發(fā)熱可能與反流性膽管炎有關(guān)，也不排除與患者術(shù)前存在胸腔積液、肺部感染有關(guān)。術(shù)中膽汁細(xì)菌培養(yǎng)示:大腸埃希菌，根據(jù)藥敏結(jié)果更換抗生素抗感染治療。術(shù)后第5天T形管無膽汁流出，但手術(shù)切口處有膠凍樣黏液滲出，與患者術(shù)中膽總管內(nèi)膠凍樣黏液相同，考慮膽汁呈膠凍樣，無法從T形管引流，用注射器從T形管抽出膠凍樣黏液200 ml，隨后住院期間，每日從T形管抽出膠凍樣黏液60～150 ml后，可有300～400 ml棕黃色膽汁流出。多次行膽汁病理檢查未找到癌細(xì)胞，多次行膽汁細(xì)菌培養(yǎng)均為大腸埃希菌。后患者因經(jīng)濟(jì)原因出院。出院后隨診，每日經(jīng)T形管抽取膠凍樣黏液，1.5個月后膠凍樣膽汁越來越少，后間斷夾閉T形管，無發(fā)熱、腹痛等特殊不適后行T形管造影示膽總管下段通暢，拔除T形管，隨訪6個月，未再發(fā)生寒戰(zhàn)、發(fā)熱等不適。

圖1 黏膽癥并左位膽囊磁共振胰膽管成像結(jié)果

圖2 黏膽癥并左位膽囊行膽囊切除、膽總管探查T形管引流術(shù)

2 討論

大量的黏液積聚在肝外膽管腔內(nèi)，引起膽管的梗阻擴(kuò)張，發(fā)生梗阻性黃疸和膽管炎，即黏膽癥［1-2］。屠金夫等［3］報道 349例梗阻性黃疸，其中有黏膽癥8例(占2.29%)，病因包括肝內(nèi)膽管乳頭狀瘤病、膽管囊腺瘤、肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張伴黏膜上皮增生，以及不同病理類型的膽管惡性腫瘤(膽管乳頭狀癌、肝內(nèi)膽管囊腺癌和黏液腺癌)。由于黏稠的液體阻塞膽道，臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸、發(fā)熱和肝大［4］。B超和CT檢查可見肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張。經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽囊造影(PTC)檢查發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的膽管內(nèi)有大片的充盈缺損。經(jīng)皮、經(jīng)肝膽管引流(PTCD)、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)或術(shù)中發(fā)現(xiàn)有膠凍樣黏液則黏膽癥的診斷成立。由于該病病因的多樣性，尚需進(jìn)一步明確原發(fā)病灶的部位、范圍及性質(zhì)，術(shù)中及術(shù)后通過膽道鏡取活檢有助于明確。

外科手術(shù)是黏膽癥的主要治療方法，徹底清除膽管內(nèi)膠凍樣物，根治性切除產(chǎn)生黏液的原發(fā)病灶，膽道通暢引流是該病的治療原則。但黏膽癥臨床少見，由于多伴有膽管結(jié)石或膽總管囊腫等，有時術(shù)中也不能獲得明確的診斷，常只行膽總管切開探查T形管引流或膽腸吻合術(shù)。這些姑息性手術(shù)后，因黏液不斷分泌可導(dǎo)致梗阻性黃疸和膽管炎復(fù)發(fā)，一些患者需行多次手術(shù)［1，5-6］。良性病變可行局部切除，惡性腫瘤應(yīng)行根治性手術(shù)，但病變廣泛或雙側(cè)存在病灶者治療困難，療效不佳，可行姑息手術(shù)，主張大口膽腸吻合以通暢膽道引流。對于小的膽道內(nèi)病灶可通過膽道鏡鉗切而治愈。

本例為79歲高齡女性，伴有貧血、肺部感染、胸腔積液、低蛋白血癥、冠心病，全身疾病較多，術(shù)前向患者家屬交代病情及手術(shù)風(fēng)險時，家屬不同意行肝切除術(shù)，僅采取膽囊切除、膽總管探查T形管引流術(shù)，術(shù)中雖發(fā)現(xiàn)膽總管內(nèi)膠凍樣黏液，但是只能選擇姑息性手術(shù)，未行進(jìn)一步根治性治療。術(shù)后每日經(jīng)T形管抽取膠凍樣黏液及抗感染治療后，膠凍樣黏液逐漸減少，直至最終消失，拔除T形管。

本例發(fā)生黏膽癥的有關(guān)因素可能為:①可能與左肝管囊狀擴(kuò)張有關(guān)。屠金夫等［3］報道1例黏膽癥為左肝外葉纖維化膽管囊狀擴(kuò)張伴黏膜上皮增生。本例由于未行活檢或肝切除，未能確定是否伴有黏膜上皮增生或瘤樣變。②與十二指腸乳頭切開致反流性膽道感染有關(guān)。本例8年前行內(nèi)窺鏡十二指腸乳頭肝胰壺腹括約肌切開取石術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)膽總管末端十二指腸乳頭開口寬大，考慮腸液反流導(dǎo)致膽管內(nèi)感染。正常肝內(nèi)大膽管由單層低柱狀上皮覆蓋，黏膜完整，壁內(nèi)腺體稀疏甚至缺如，且以漿液腺為主，少數(shù)為Pas+及HID+的黏液腺。當(dāng)發(fā)生膽道感染時，作為對膽道的炎性刺激反應(yīng)，膽管出現(xiàn)黏液腺增生，隨著膽道感染的延續(xù)，腺結(jié)構(gòu)日漸發(fā)達(dá)并向區(qū)域性膽管擴(kuò)展，黏液腺增生導(dǎo)致膽汁黏液含量增多，黏、漿液比例增高甚或倒轉(zhuǎn)，膽汁黏稠性增加，凝聚性增強(qiáng)［7］。③本例多次行膽汁細(xì)菌培養(yǎng)均為大腸埃希菌。大腸埃希菌是否可直接產(chǎn)生黏液，或者是大腸埃希菌本身甚至其產(chǎn)物可否與膽汁某成分作用產(chǎn)生黏液，都有待進(jìn)一步研究。④左位膽囊與黏膽癥的發(fā)生是否有關(guān)，需要長期積累大量病例的流行病學(xué)依據(jù)。

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