宗曉福 王慧 俞同福

(1.解放軍第八一醫(yī)院呼吸科，南京 210002;2.南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院放射科，南京 210029)

變應性支氣管肺曲霉病(Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis，ABPA)是機體對寄生于支氣管腔內的曲霉抗原尤其是煙曲霉的過敏反應，是肺曲霉病較為獨特的一種類型，近年來隨著血清學和CT影像診斷技術的廣泛使用，ABPA診斷病例明顯增多［1-2］?，F將近5 a來診治的17例患者的CT影像表現進行總結，以進一步提高對該病的診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料

2007～2012年我院及南京醫(yī)科大學一附院共確診17例ABPA，其中男性7例，女性10例，年齡32～67歲，病史最長的達45 a。

1.2 臨床表現

17例患者均有支氣管哮喘病史，最長的1例為35 a，13例有咳嗽、咳痰，2例有咳出棕色痰栓史。發(fā)作時，13例有哮鳴音。

1.3 實驗室檢查

17例患者外周血嗜酸性粒細胞計數均升高，占白細胞總數的9%～25% 。血清總IgE 1 520～19 300 IU/L，平均5 026 IU/L(正常值 ＜60 IU/L)，煙曲霉特異性IgE測定均陽性。

1.4 診斷標準

17例患者均符合ABPA現通用的主要診斷標準:①哮喘病史。②影像學檢查發(fā)現肺部浸潤影。③煙曲霉抗原皮內試驗呈速發(fā)陽性反應。④外周血嗜酸性粒細胞增多。⑤血清 Af沉淀抗體陽性。⑥血清總IgE水平升高＞1 000 IU/L。⑦血清曲霉IgE和IgG水平升高。⑧中心型支氣管擴張。滿足其中7項診斷標準必須包括第7項則可確診。如滿足其中6項則診斷ABPA的可能性很大。

1.5 CT 掃描

17例患者CT掃描為德國Siemens Somatom E-motion 16層多排螺旋CT機，所有患者均行CT掃描，3例同時行CT增強掃描，掃描參數:120 kV，60～165 mA，層厚常規(guī)5 mm，層距1 mm，HRCT掃描層厚1.5 mm，掃描范圍從胸廓人口至膈下1 cm。肺窗采用窗寬:1 200 Hu，窗位:-600 Hu;縱隔窗采用窗寬:500 Hu窗位:50 HU。

1.6 圖像分析

由兩位高年資 (10 a以上工作經驗)醫(yī)師對17例患者的85個肺葉進行了回顧性分析，具體評價內容包括:①支氣管異常:囊狀、柱狀、靜脈曲張樣擴張，印戒征;管壁增厚、軌道征;支氣管腔內軟組織陰影、液平及相應密度;確定異常支氣管到肺門的距離，當位于肺野2/3內的區(qū)域定為中心性支氣管。②肺實質異常:肺段或肺葉實變，空洞，容積縮小，肺氣腫等。③胸膜異常:胸膜增厚，胸腔積液等。④淋巴結:肺門及縱隔淋巴結情況。最終結果經兩名醫(yī)師協商后達成一致。

2 結 果

2.1 支氣管異常

17例均見到支氣管呈不同程度的囊狀、柱狀或靜脈曲張樣中心性支氣管擴張 (見圖1～2)，擴張的支氣管均達肺野的2/3以上。

2.2 支氣管腔內情況

13例擴張支氣管腔內均可見黏液嵌塞，呈指套樣、牙膏狀或Y形改變 (見圖3)，8例CT值約40～60 Hu，其中5例部分管腔內黏液密度較高，CT值達90～110 Hu(見圖4)。3例增強后支氣管內黏液栓均無強化 (見圖5)。4例為靜脈曲張樣扭曲的擴張支氣管，腔內未有黏液栓。

2.3 肺實質異常

9例可見肺葉呈斑點狀實變影，實變影圍繞擴張的支氣管周圍，部分呈樹芽樣改變 (見圖6)。1例左上葉部分性肺不張。

2.4 肺門及縱隔淋巴結情況

2例可見肺門淋巴結稍腫大，縱膈未見明顯增大的淋巴結。

2.5 隨訪復查

17例患者中，5例經隨訪治療后復查，病灶明顯吸收好轉，隨著支氣管黏液栓的咳出，高密度影也隨之消失 (見圖7～8)，2例原擴張支氣管管徑基本恢復正常，其他部位又出現新的擴張支氣管，病灶具有游走性、形態(tài)多樣性的特點。

3 討 論

3.1 發(fā)病機理及臨床表現

變應性支氣管肺曲霉病 (ABPA)是人體對曲霉發(fā)生超敏反應而引起的一種病變，特別是對煙曲霉。如人體吸入了曲霉孢子，孢子在支氣管黏液中生長出菌絲，從而刺激CD4+T細胞分化而產生IgE、IgG抗體，引起Ⅰ型和Ⅲ型變態(tài)反應，致敏肥大細胞釋放的炎性介質引起支氣管痙攣、水腫和嗜酸粒細胞聚集;而免疫復合物形成后與補體結合，進一步導致炎性介質釋放，強烈的炎性反應可能使支氣管破壞、支氣管擴張，產生肺間質炎癥以及肺纖維化。后期肉芽腫的形成提示Ⅳ型變態(tài)反應在ABPA發(fā)生機制中的作用［3］。煙曲霉抗原的決定部位與支氣管上皮的胞質結構類似，可誘導針對支氣管上皮的自體免疫反應的發(fā)生。血清總IgE、煙曲霉特異性抗體濃度升高，局部嗜酸細胞、單核細胞浸潤，氣道壁及周圍肺組織發(fā)生炎癥反應，支氣管痙攣、腺體分泌增多，引發(fā)喘息、咳嗽、咳痰等臨床癥狀［4］。在氣道內持續(xù)存在的抗原刺激下，一方面支氣管內產生大量分泌物，而煙曲霉在其中大量繁殖，形成黏液栓，阻塞相應節(jié)段支氣管，引起支氣管擴張及周圍肺組織不張;另一方面嗜酸性粒細胞在局部肺組織內長期浸潤，產生多種致纖維化的細胞因子，最終導致肺間質纖維化［5］。

3.2 ABPA的CT表現

CT表現主要為支氣管擴張及支氣管黏液栓形成。所有患者均存在不同程度支氣管擴張，其較突出的特點為多發(fā)、散在、主要為段或亞段等較大支氣管，通常中上肺野分布多于雙下肺野。擴張的支氣管與CT掃描線平行呈柱狀改變，常常表現為“軌道征”［6］。本組17例中13例表現以柱狀為主。擴張的支氣管與CT掃描線垂直呈囊狀改變，常表現為“印戒征”，本組4例以囊狀擴張為主。柱狀及囊狀擴張的支氣管輪廓較普通支擴及繼發(fā)牽拉性支擴柔和紆曲，受累范圍較長時類似靜脈曲張樣改變。原因可能與ABPA的支擴主要由于支氣管腔內黏液栓充填、阻塞引起，且病程反復、漫長，除非到晚期一般無管壁破壞、纖維組織增生;而普通支擴及繼發(fā)牽拉性支擴的發(fā)病過程中支氣管壁平滑肌、彈性纖維破壞，周圍組織牽拉等因素較明顯。支氣管黏液栓形狀有呈棒狀、指套狀、“V”字形、“Y”字形等多見，呈葡萄顆粒狀的較少見，本組13例黏液栓中，指套狀、“V”字形或“Y”字改變的為11例，2例為葡萄顆粒樣。平掃CT值40～130 HU，本組5例較高密度CT值見最高達110 HU。ABPA支氣管黏液栓中的高密度常見文獻報道［6-7］，可能與菌絲生長使黏液過于黏稠、鈣鹽和金屬離子的沉積、黏液蛋白沉積以及出血等有關。有學者認為較高密度的黏液栓對于ABPA和其他疾病的鑒別診斷可能具有一定意義;增強掃描黏液栓不強化［8］。本組3例增強后，黏液栓無強化表現，與文獻相一致。

圖1 CT示右中葉支氣管柱狀擴張，為“Y”形(長箭頭)，左側上葉舌段支氣管條形高密度影為支擴內黏液栓 (短箭頭) 圖2 左上葉為靜脈曲張樣擴張的支氣管(短箭頭)，兩上肺多發(fā)的斑點狀樹芽樣改變(長箭頭) 圖3 右上葉支氣管擴張伴黏液栓形成，形狀如“Y”字(箭頭) 圖4 右上葉及左下葉背段支氣管黏液栓，密度明顯高于血管等軟組織(箭頭) 圖5 右肺下葉支氣管黏液栓，增強后見伴行血管強化明顯，黏液栓未見強化(箭頭) 圖6 兩肺散在支氣管擴張，伴多發(fā)斑點狀樹芽征表現(箭頭) 圖7 左上肺見條管狀高密度支氣管黏液栓(箭頭) 圖8 圖7同一病例，5個月后復查見左上肺黏液栓去除，為擴張的支氣管，支氣管管徑稍變小(箭頭)Fig.1 CT image:"Y"shape of central bronchiectasis in right upper lobe(long aroow)，the mucoid impaction of the dilated bronchial in left upper lobe(small arrow) Fig.2 CT image:"Varicose vein"shape of bronchiectasis in left upper lobe(small arrow)，tree buds signs in both upper lobe(long aroow) Fig.3 CT image:"Y"shape of mucoid impaction of the dilated bronchial in right upper lobe(arrow) Fig.4 CT image:mucoid impaction of the dilated bronchial in right upper lobe and left low lobe，mucoid density high than vascular density(arrow) Fig.5 CT image:mucoid impaction of the dilated bronchial，no enhance but vessel is clear Fig.6 CT image:the dilated bronchial and tree buds signs in both lung(arrow)Fig.7 CT image:mucoid impaction of the dilated bronchial in left upper lobe(arrow) Fig.8 CT image:mucoid impaction of the dilated bronchial in left upper disappear and the dilated bronchial become small(arrow)

HRCT能更良好地顯示支氣管擴張和黏液栓的形態(tài)及邊界，還能發(fā)現細小支氣管的黏液嵌塞和感染，有時可發(fā)現囊狀擴張的支氣管腔內的栓子尚未完全充填管腔而造成的新月形空氣充氣征［9］。本組病例均進行了HRCT掃描及重建，對13例支氣管黏液栓及擴張的支氣管顯示良好。

ABPA患者可以有輕度滲出性炎性改變，也可以出現大片實變或肺不張［10］。本組17例中有9例可見肺葉呈斑點狀實變影，實變影圍繞擴張的支氣管周圍，部分呈樹芽樣改變。ABPA存在細小支氣管中心性的非干酪樣肉芽腫性炎［11］，因而類似于樹芽樣表現。1例形成左上葉部分肺不張，原因為擴張的支氣管為黏液栓阻塞致肺組織萎陷。

ABPA可合并肺門及縱膈淋巴結增大，原因是ABPA為慢性炎性病變，淋巴結反應性增生所致［11］。本組2例有肺門及縱膈淋巴結輕度增大，與文獻報道基本一致。

在ABPA病例隨訪復查中，黏液栓可消失而為擴張的支氣管，甚至擴張的支氣管可恢復正常，這與普通支擴病變長期存在明顯不同［12］。本組5例隨訪3個月～1 a，見黏液栓消失，2例原擴張的支氣管恢復正常，其他部位新出現擴張的支氣管，呈游走性，與文獻報道相類似。是否所有病例均有此種表現，有待進一步隨訪觀察及大宗病例總結。

由于ABPA臨床表現無特征，因而誤診率較高，需與肺結核、支氣管擴張合并感染等進行鑒別診斷，肺結核常有低熱、盜汗、痰檢結核菌陽性等，支氣管擴張常發(fā)生于遠端細小支氣管，少有長而粗大的黏液栓等。

對于長期咳喘的患者，CT表現中心性支氣管擴張，支氣管腔內黏液栓形成或伴小葉中心結節(jié)可以提示ABPA的可能，結合實驗室檢查?？勺鞒鲈\斷。

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