周宣 周鵬 白利平

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是指右心室被纖維或脂肪組織取代為特點的一組原因不明的心肌疾病，表現(xiàn)為右室進行性擴大，功能降低，常因出現(xiàn)室性心律失常而猝死[1]。本研究采用基于超聲斑點追蹤技術(shù)及組織多普勒的組織速度成像定量分析致心律失常性右室心肌病患者的右室側(cè)壁不同節(jié)段的收縮運動，以其為了解致心律失常性右室心肌病患者右室收縮功能的變化提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 以常規(guī)超聲心動圖檢查作為篩選病例條件，納入標準為:①右室明顯擴大，右室射血分數(shù)明顯降低。②右室壁局限或廣泛菲薄，受累右室壁無運動。③局限性右室瘤或局限右室明顯擴張。④因右室衰竭右室收縮功能顯著降低，三尖瓣反流峰速度可顯著減低＜2 cm/s，右室流入道和流出道血流顯著低下。滿足以上兩至三標準。2007～2012年我院因癥狀性心律失常特別是室性心動過速(左束支傳導組滯)，就診的患者10例，男7例，女3例，年齡29～53歲，平均年齡(42±11)歲。正常對照組為20例健康體檢者，男13例，女7例，年齡20～50歲，平均年齡(35±13)歲，常規(guī)心電圖、超聲心動圖未見異常。

1.2 儀器與方法 美國GE公司Vivid7彩色超聲診斷儀M4 s探頭，探頭頻率1.7～3.6 MHz，配有EchoPAC工作站，并裝有2 dStrain分析軟件。受檢者左側(cè)臥位，同步顯示心電圖，取心尖四腔切面，調(diào)整探頭位置，使右室側(cè)壁與聲束加角，＜20°，記錄二維灰階動態(tài)圖(幀頻50～70幀/s)3個心動周期，將儲存的圖像傳輸?shù)紼choPAC工作站，進行脫機分析，室壁縱向應(yīng)變是在二維圖像室壁上勾畫出感興趣區(qū)，利用斑點追蹤技術(shù)的分析軟件自動追蹤組織中右室側(cè)壁在心動周期的運動軌跡，計算感興趣區(qū)中各節(jié)段室壁沿心肌縱行纖維方向上的平均應(yīng)變值，追蹤過程中隨時調(diào)整感興趣區(qū)范圍，以保證滿意追蹤;啟用組織多普勒成像模式，幀頻＞150幀/s，于呼氣末屏住呼吸，動態(tài)存儲3個完整心動周期的圖像，啟沿右室側(cè)壁由瓣環(huán)水平至心尖部描出感興趣區(qū)域，將右室側(cè)壁平均分為3個節(jié)段(基底段、中段、心尖段)，先后獲取右室側(cè)壁各節(jié)段的心肌多普勒速度曲線，測量相關(guān)曲線上的收縮期峰值速度。各參數(shù)均測量3個心動周期，取其平均值。

1.3 統(tǒng)計學方法 采用SPSS18.0統(tǒng)計軟件。計量資料以均數(shù)±標準差(±s)來表示，組間比較采用兩獨立樣本均數(shù)的t檢驗，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

表1 心肌病組和正常組右室側(cè)壁各節(jié)段心肌收縮期峰值速度測值(±s)收縮期峰值速度(cm/s)

表1 心肌病組和正常組右室側(cè)壁各節(jié)段心肌收縮期峰值速度測值(±s)收縮期峰值速度(cm/s)

心肌節(jié)段 心肌病組(10例) 正常組(20例) P值5.90±1.74 6.18±1.64 0.033中段 4.12±2.24 4.28±1.68 0.023心尖段基底段2.20±1.89 2.67±1.19 0.029

表2 心肌病組和正常組右室側(cè)壁各節(jié)段心肌收縮期峰值應(yīng)變測值(±s)收縮期峰值應(yīng)變(%)

表2 心肌病組和正常組右室側(cè)壁各節(jié)段心肌收縮期峰值應(yīng)變測值(±s)收縮期峰值應(yīng)變(%)

心肌節(jié)段 心肌病組(10例) 正常組(20例) P值-10.34±12.89 -24.67±11.19 0.650-19.50±10.87 -37.86±15.50 0.000中段 -16.12±12.43 -26.84±10.10 0.840心尖段基底段

2 結(jié)果

2.1 致心律失常性右室心肌病組右室側(cè)壁基底段、中段、心尖段的收縮期峰值速度較正常對照組減低，差異無統(tǒng)計學意義。

2.2 致心律失常性右室心肌病組右室側(cè)壁基底段、中段、心尖段的收縮期峰值應(yīng)變明顯低于正常對照組，差異具有統(tǒng)計學意義.

3 討論

ARVC病因目前所知甚少，可能與下列因素有關(guān):

3.1 遺傳因素 本病的發(fā)生與遺傳因素有一定關(guān)系，常是由于伴隨外顯率降低的常染色體顯性遺傳突變所致。

3.2 個體發(fā)育異常學說 該學說認為右心室病變系右心室先天性發(fā)育不良所致，形態(tài)學上表現(xiàn)為右心室壁極薄，類似Uh1畸形的羊皮樣外觀，心肌纖維缺如或消失代之以脂肪纖維組織。多見于兒童或青壯年據(jù)此本病應(yīng)是一種先天性大體心臟結(jié)構(gòu)異常，多數(shù)患者并無家族史。支持這種觀點的人將ARVD/C稱之為右心室發(fā)育不良。

3.3 退變或變性學說 該學說認為右心室心肌缺損是由于某種代謝或超微結(jié)構(gòu)缺陷引起的進行性心肌細胞變性壞死的結(jié)果。心肌萎縮消失與Duchenne肌營養(yǎng)不良和Becker慢性進行性肌營養(yǎng)不良的骨骼肌萎縮相類似。以骨骼肌進行性變性為特征的肌萎縮征可看作本病的對應(yīng)性疾病。

3.4 炎癥學說 認為心肌被脂肪組織代替是慢性心肌炎引起的后天性損傷(炎癥、壞死)和修復過程演進的結(jié)果。動物實驗證實，柯薩奇B3病毒及木瓜病毒感染時可呈相同變化。

其主要病理改變是右心室正常心肌逐漸進行性被纖維脂肪組織所取代。早期呈典型的區(qū)域性，晚期可累及整個右心室甚至部分左心室，累及室間隔相對較少。形態(tài)學改變右室心肌被脂肪組織取代，伴散在殘留心肌細胞與纖維組織，心內(nèi)膜也有纖維化，局部單核細胞浸潤[2]。

二維應(yīng)變超聲成像是利用斑點追蹤技術(shù)，在二維圖像的基礎(chǔ)上，在室壁中選定一定范圍的感興趣區(qū)，隨著心動周期，分析軟件根據(jù)組織灰階自動遂幀頻追蹤上述感興趣區(qū)內(nèi)心肌組織象素的位置和運動，并與第一幀圖像中位置相比較，計算整個感興趣區(qū)內(nèi)各節(jié)段心肌的變形[3]。Armstrong等[4]研究證實了在負荷狀態(tài)及缺血階段時，左室心肌收縮期應(yīng)變值降低早于收縮期峰值速度，認為在檢測左室收縮功能障礙時，收縮期應(yīng)變值指標優(yōu)于局部速度指標。

Teske等[5]用應(yīng)變率成像研究了耐力性運動員的右室收縮功能，顯示耐力性運動員右室側(cè)壁基底段和中段的收縮期應(yīng)變和應(yīng)變率較正常組減低，以基底段更明顯，認為光滑的右室流入道部分與小梁化部分肌纖維排列方式的不同以及局部曲度的不同可能導致右室流入道部分更易受到前后負荷變化的影響。本組觀察結(jié)果也顯示右室的應(yīng)變值降低早于收縮期峰值速度。

4 結(jié)論

本研究初步顯示致心律失常性心肌病右室局部心肌收縮功能異常，二維應(yīng)變反映心肌局部形變的指標可能更優(yōu)于局部速度指標。

致心律失常性右室心肌病患者的右室壁各節(jié)段心肌收縮期峰值應(yīng)變圖

正常人右室壁各節(jié)段心肌收縮期峰值應(yīng)變圖

[1]劉傳璽.實用心臟疾病超聲診斷學.北京，科學技術(shù)文獻出版社，2006:132.

[2]連溯.實時三維超聲心動圖對房間隔缺損在不同肺動脈收縮壓下右室功能的研究.中國超聲醫(yī)學雜志，2012，28(4):330-333.

[3]Langeland S，D'hooge J，Wouters PF，et al.Experimental validation of a new ultrasound method for the simultaneous assessment ofradial and longitudinal myocardial deformation independent of insonation angle.Cirulation，2005，112(5):2157-2162.

[4]Armstrong G，Pasquet A，F(xiàn)ukamachi K，et al.Use of peak systolic strain as an index of regional left ventricular function:comparison with tissue Doppler velocity during dobutamine stress and myocardial ischemia.J Am Soc Echocardiogr，2000，13:731-737.

[5]Teske AJ，Prakken NH，De boeck BW，et al.Echocardiographic tissue deformation imaging of right ventricular systolic function in endurance athletes.Eur Heart J，2009，30:969-977.