高麗群

卵巢內(nèi)胚竇癌1例報(bào)告

高麗群

卵巢內(nèi)胚竇癌名稱較多, 又稱卵黃囊瘤。首由White( 1909)以睪丸粘液瘤樣癌報(bào)道。曾被Teilum(1959)命名為內(nèi)胚竇癌［1］, Pierce( 1960, 1970) 稱卵黃囊瘤或卵黃囊癌［2］。內(nèi)胚竇瘤是一種由胚外結(jié)構(gòu)卵黃囊發(fā)生惡變的生殖細(xì)胞腫瘤,是原始生殖細(xì)胞向胚外結(jié)構(gòu)分化所形成, 主要發(fā)生于兒童及青少年, 多數(shù)為單側(cè), 腫瘤體積較大。是臨床上罕見(jiàn)的發(fā)生于幼兒及青年人性腺的一種腫瘤。該瘤分化低, 惡性度高,預(yù)后差。遼寧省朝陽(yáng)市中心醫(yī)院于2011年3月收治1例,報(bào)告如下。

1 病例摘要

患者, 王某, 13 歲, 學(xué)生。7 d前無(wú)誘因出現(xiàn)下腹疼痛,呈陣發(fā)性, 伴發(fā)燒, 在某個(gè)人診所診斷為炎癥性疾病, 給予頭孢類抗生素治療, 腹痛漸好轉(zhuǎn), 并退燒, 4 d后停藥。停藥1 d后腹痛加重, 外院B超發(fā)現(xiàn)腹盆腔巨大混合性包塊, 遂于2011年3月23日來(lái)本院住院要求手術(shù)治療。發(fā)病后偶有惡性、嘔吐, 伴腹痛、腹瀉, 自行好轉(zhuǎn), 無(wú)尿頻、尿急, 無(wú)陰道流血, 飲食睡眠可, 二便正常。查體：腹部膨隆, 于盆腔可觸及一包塊達(dá)臍與劍突之間, 活動(dòng)差, 觸痛陽(yáng)性, 邊界清。超聲檢查示子宮前上方巨大實(shí)性腫塊, 在實(shí)性腫塊中有液性暗區(qū)。臨床診斷為： 卵巢惡性腫瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 15.58×109/L, Hb 118 g/L, PLT 480×109/L, ALT 242 U/L, AST 212 U/L, GLU 5.79 mol/L, CA 125 145.8/ml。AFP＞1210 ng/ml。血型“B”, 尿常規(guī)、肝腎功能正常。X 線胸部攝片未見(jiàn)異常。CT增強(qiáng)掃描示：中下腹及盆腔見(jiàn)一巨大實(shí)質(zhì)性為主腫塊, 大小約為16.0 cm×17.5 cm×15.5 cm, 內(nèi)部見(jiàn)較大范圍低密度壞死區(qū), 壞死區(qū)內(nèi)殘存的實(shí)性部分為持續(xù)性強(qiáng)化呈不定形島樣分布, 腫塊邊緣不規(guī)則, 局部邊界不整, 與臨近腸管及系膜分界不清, 周圍結(jié)構(gòu)受壓, 小腸腸管擴(kuò)張并見(jiàn)多發(fā)液氣平面。影像診斷：右側(cè)卵巢惡性腫瘤可能性大伴不完全性小腸梗阻(如圖1～3)。于2011年11月24日上午9時(shí)麻醉滿意后剖腹探查, 術(shù)中發(fā)現(xiàn)子宮較小, 左側(cè)附件正常, 右側(cè)卵巢增大見(jiàn)16 cm×15 cm×14 cm腫物, 與子宮、左側(cè)附件、大網(wǎng)膜、腸管及闌尾均粘連嚴(yán)重, 淡黃色腹水, 見(jiàn)十二指腸、空?qǐng)黾安糠只啬c擴(kuò)張, 切下部分右側(cè)附件送冰凍檢查回報(bào)為惡性腫瘤。遂行右側(cè)附件及腫瘤切除術(shù), 外科協(xié)助切除闌尾及大網(wǎng)膜,分離腸粘連處。手術(shù)順利, 無(wú)不良反應(yīng), 患者清醒后安返病房。術(shù)后病理：肉眼實(shí)性, 切面灰白灰黃灰紅, 質(zhì)軟脆；鏡下瘤細(xì)胞分化差, 核大深染, 核形態(tài)不規(guī)則, 胞漿淡染, 排列成疏松的網(wǎng)狀及微囊狀, 可見(jiàn)散在的內(nèi)胚竇樣結(jié)構(gòu)。病理診斷：右側(cè)卵巢內(nèi)胚竇癌, 大網(wǎng)(＋), 闌尾(＋), 淋巴結(jié)未見(jiàn)轉(zhuǎn)移(如圖4)?；颊呷鲈?。出院后繼時(shí)化療, 隨診觀察中。

圖1

圖2

圖3

圖4

2 討論

卵巢內(nèi)胚竇癌是一種罕見(jiàn)的起源于生殖細(xì)胞的惡性腫瘤, 由于在形態(tài)上與大鼠胎盤中之內(nèi)胚竇相似故得名, 又因和胚胎中的卵黃囊結(jié)構(gòu)相象, 加之此瘤各種組織與胚外結(jié)構(gòu)—卵黃囊是同系而得來(lái), 故目前多傾向于卵黃囊癌這一名稱。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道, 此病發(fā)病年齡較輕, 多見(jiàn)于幼兒及青年人,平均年齡在18.3歲 病程短, 發(fā)展迅速, 多為單側(cè), 除卵巢為好發(fā)部位外, 尚可見(jiàn)于睪丸、縱隔、陰道、腹膜后、松果體等身體正中線部位。見(jiàn)于卵巢者, 臨床主要癥狀是腹部包塊與腹水, 無(wú)內(nèi)分泌癥狀和性器官異常。預(yù)后極差, 死亡率高。因?yàn)榇肆隹珊铣杉滋デ虻鞍?AFP) , 故血清AFP值很高, 本例甲胎蛋白＞ 1210 ng/ml 屬?gòu)?qiáng)陽(yáng)性。甲胎球蛋白的測(cè)定, 為與其它型生殖細(xì)胞腫瘤鑒別的根據(jù)。一般認(rèn)為該瘤預(yù)后不良, 死亡率高達(dá)92%以上, 且多在一年內(nèi)死于腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

本例為13歲, 腫瘤位于一側(cè)卵巢, 生長(zhǎng)比較迅速, 肉眼所見(jiàn)呈囊實(shí)性腫瘤, 組織形態(tài)屬混合型內(nèi)胚竇癌。出院后繼時(shí)化療, 病情穩(wěn)定, 未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象, 目前仍在隨訪觀察中。

診斷與鑒別診斷［3］：惡性生殖細(xì)胞瘤根據(jù)形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)主要應(yīng)與以下病變鑒別。

2.1 卵巢無(wú)性生殖細(xì)胞：起源于盆腔附件, 腫瘤體積較大,表面光滑呈分葉狀, 有包膜, 以輸卵管為蒂向腹腔生長(zhǎng), 增強(qiáng)掃描腫瘤僅有輕度強(qiáng)化。

2.2 腹腔平滑肌腫瘤：好發(fā)于腹膜后、腸系膜或腸壁平滑肌組織, 腫瘤邊界清晰, 輪廓規(guī)則, 血供豐富, 強(qiáng)化程度較無(wú)性生殖細(xì)胞瘤明顯。

2.3 內(nèi)胚竇瘤：體積巨大, 邊緣不規(guī)則, 腫瘤內(nèi)有較大范圍的低密度壞死區(qū), 壞死區(qū)內(nèi)有殘存的實(shí)性部分呈‘島’樣或不定形分布。

2.4 惡性畸胎瘤：瘤體呈實(shí)質(zhì)性, 散在微囊, 包膜光滑,內(nèi)含骨化影或脂肪組織時(shí)可于來(lái)源于卵巢其它類型腫瘤進(jìn)行鑒別。

［1］ Teilum G.E ndodermal sinus tumors of the ovary and testis.Comparative morphogenesis of the s o-called mesonephromaovarii (schill'r) and extraembryonic (yolk sac-allantoic) structures of the rat's placenta.Cancer, 1959, 12(6): 1092-1105.

［2］ Pierce G B, Bullock W K, Huntington R W.Yolk sac tumors of the testis.Cancer, 1970, 25(3): 644-658.

［3］ 郭啟勇, 黎鳳媛, 王志遠(yuǎn), 等.實(shí)用放射學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社， 2006.

122000 遼寧省朝陽(yáng)市中心醫(yī)院放射線科