姚 藝，尚小珂，王利軍

心導(dǎo)管檢查是心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓 (PH)時(shí)判斷有無(wú)手術(shù)指征的“金標(biāo)準(zhǔn)”。臨床偶遇一些特殊類(lèi)型的結(jié)構(gòu)性心臟?。?］，按常規(guī)分析法可出現(xiàn)多種結(jié)果，應(yīng)綜合分析。選擇我院合并重度PH的結(jié)構(gòu)性心臟病，在心導(dǎo)管計(jì)算中有異常特點(diǎn)的4例典型病例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

病例1:女性，49歲，2012年3月入院。主訴:發(fā)現(xiàn)心臟雜音40余年，間斷心慌、胸悶2年。伴口唇及指端發(fā)紺，體力下降，間斷雙下肢水腫。既往史:高血壓2年，血壓最高達(dá)150/110mmHg(1mmHg=0.133kPa)。專(zhuān)科檢查:心界向左下擴(kuò)大，P2亢進(jìn)，胸骨左緣第3～4肋間可聞及4/6級(jí)收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，伴收縮期震顫。心臟彩超檢查 (UCG)提示:先天性心臟病 (CHD)、室間隔缺損 (膜周型)、房間隔缺損 (繼發(fā)孔型)PH。心導(dǎo)管結(jié)果:右室與右房血氧飽和度之差12.9% (＞5%)，肺循環(huán)血量/體循環(huán)血量 (Qp/Qs)1.34，股動(dòng)脈血氧飽和度為92.5%，不飽和，提示心室水平雙向分流。肺動(dòng)脈壓力105/40mmHg，提示重度PH。同步降主動(dòng)脈收縮壓195mmHg，肺動(dòng)脈收縮壓/主動(dòng)脈收縮壓 (Pp/Ps) =0.48，相對(duì)值屬于中度 PH。全肺阻力 14.9wood(1wood=80達(dá)因·s·cm-5)，顯著增高。吸萬(wàn)他維后肺動(dòng)脈壓力95/40mmHg，全肺阻力、Qp/Qs無(wú)明顯改變。雖阻力高于手術(shù)安全范圍，但綜合考慮后，認(rèn)為仍有治療機(jī)會(huì)。內(nèi)科控制血壓，穩(wěn)定在120/70mmHg后，行房間隔及室間隔缺損介入封堵。術(shù)中復(fù)測(cè)肺動(dòng)脈壓力66/24mmHg，封堵后肺動(dòng)脈壓力44/18 mmHg。術(shù)后給予阿司匹林抗血小板、利尿、西地那非+貝前列素鈉片降低肺動(dòng)脈壓力，恢復(fù)順利，隨訪(fǎng)3個(gè)月無(wú)異常。當(dāng)高血壓時(shí)，左室壓力增高，傳導(dǎo)至右心室，致右室、肺動(dòng)脈收縮壓升高。提示心導(dǎo)管結(jié)果應(yīng)排除高血壓的影響，Pp/Ps的價(jià)值應(yīng)高于Pp絕對(duì)值。

病例2:男，10歲，2009年8月，因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音4d”入院，活動(dòng)量稍大時(shí)有氣促、乏力、無(wú)發(fā)紺、生長(zhǎng)發(fā)育無(wú)異常。專(zhuān)科檢查:四肢血壓相等，下肢氧飽和度低 (83%)，心界稍擴(kuò)大，P2亢進(jìn)，胸骨左緣第2～3肋間可聞及2/6級(jí)收縮期雜音，傳導(dǎo)局限，輕度杵狀趾。UCG:CHD主-肺動(dòng)脈窗(Ⅱ型)、主動(dòng)脈弓離斷 (IAA)A型、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (窗型，右向左分流)、卵圓孔未閉。心導(dǎo)管結(jié)果:肺動(dòng)脈、右室血氧飽和度差13.4%(＞4%)，以升主動(dòng)脈血氧飽和度計(jì)算，升主動(dòng)脈血氧95.3%飽和 (降主動(dòng)脈血氧飽和度84.5%，不飽和)，Qp/Qs=1.5，提示大動(dòng)脈水平中量左向右分流。肺動(dòng)脈壓力 100/69mmHg，全肺阻力18.27wood，顯著升高。吸氧10min后肺動(dòng)脈壓力無(wú)明顯變化，Qp/Qs=3.24，提示左向右分流量顯著增加，全肺阻力8.46 wood，較吸氧前下降明顯。吸氧實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。后全麻、低溫、體外循環(huán)下行IAA矯治+主肺動(dòng)脈窗縫閉術(shù)，術(shù)后常規(guī)強(qiáng)心 (地高辛)、利尿 (呋塞米、安體舒通)，及西地那非降低肺動(dòng)脈壓力。隨訪(fǎng)3個(gè)月無(wú)異常。結(jié)論:IAA能存活到10歲，則必須存在粗大PDA或其他側(cè)支，因此PH可能?chē)?yán)重，此類(lèi)患者，無(wú)艾森門(mén)格綜合征時(shí)均不應(yīng)放棄手術(shù)治療，Ⅰ期或采用分期手術(shù)，可有效降低死亡率［2］。而降主動(dòng)脈血流由肺動(dòng)脈經(jīng)PDA供應(yīng)，即存在右向左分流，主動(dòng)脈血氧飽和度宜以升主動(dòng)脈及降主動(dòng)脈血平均值計(jì)算。但由于離斷水平不同，具體比例尚無(wú)規(guī)定，由計(jì)算公式?jīng)Q定此調(diào)整對(duì)全肺阻力結(jié)果無(wú)影響。

病例3:女，1歲10個(gè)月，2008年11月因“發(fā)現(xiàn)心臟病1年余，咳嗽、水腫、少尿半月”入院，有哭鬧后唇發(fā)紺。專(zhuān)科檢查:心界擴(kuò)大，A2＜P2，P2亢進(jìn)，右房室瓣聽(tīng)診區(qū)聞4/6級(jí)收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛。UCG提示:CHD右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈、右房室瓣前葉脫垂并重度關(guān)閉不全、重度PH。心導(dǎo)管結(jié)果;右肺動(dòng)脈起源異常。右室、左肺動(dòng)脈血氧飽和度差為14%，Qp/Qs=3.16，提示大動(dòng)脈水平大量左向右分流。吸氧下股動(dòng)脈血氧99.7%示飽和。左肺動(dòng)脈壓40/12mmHg，輕度增高，右肺動(dòng)脈壓力84/53mmHg，為重度PH。此例肺動(dòng)脈血氧飽和度可以以左、右肺動(dòng)脈平均數(shù)計(jì)算，但肺動(dòng)脈壓力計(jì)算時(shí)，無(wú)法平均。以左肺動(dòng)脈壓力計(jì)算，則全肺阻力6.95wood，但以右肺動(dòng)脈壓力計(jì)算，阻力達(dá)21.51wood，考慮股動(dòng)脈血氧飽和度飽和，足以排除右肺動(dòng)脈梗阻性高壓［3］，因此最終結(jié)果以左肺動(dòng)脈壓力計(jì)算。后在全麻、低溫體外循環(huán)下右肺動(dòng)脈起源異常矯治術(shù)+右房室瓣成形術(shù)。術(shù)后處理同病例2，恢復(fù)順利。證實(shí)此判斷的可行。

病例4:女性，41歲，2012年5月入院，主訴:反復(fù)胸悶、氣短13年，加重伴間斷咯血2年。偶有心前區(qū)隱痛，持續(xù)數(shù)分鐘自行緩解，與活動(dòng)無(wú)關(guān)。體力明顯下降。專(zhuān)科情況:心界向左擴(kuò)大，P2亢進(jìn)，心尖部可聞及中度舒張期隆隆樣雜音，無(wú)傳導(dǎo)，胸骨左緣第4肋間可聞及2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，無(wú)傳導(dǎo)。UCG示:風(fēng)濕性心臟病、左房室瓣重度狹窄 、主動(dòng)脈瓣輕度狹窄并輕度關(guān)閉不全、右房室瓣中度反流PH(重度)。心導(dǎo)管結(jié)果:肺動(dòng)脈中度高壓，65/40mmHg，但肺動(dòng)脈血氧飽和度低 (65.3%)，全肺阻力13.87wood，顯著升高，股動(dòng)脈血氧飽和度97.3%，飽和，Qp/Qs=0.69。后全麻、低溫、體外循環(huán)下行MVR+AVR+TVP手術(shù)。術(shù)后予維護(hù)心功能、抗凝 (華法令)、降低肺動(dòng)脈壓力 (波生坦)，后順利出院。結(jié)果提示:雖然中度PH，但肺動(dòng)脈血氧飽和度明顯減低，全肺阻力明顯增高，提示肺淤血重。有觀點(diǎn)等認(rèn)為，此病種，即使極重度PH，仍不對(duì)手術(shù)預(yù)后造成影響［4-5］。但我院仍執(zhí)審慎觀點(diǎn)。

2 討論

心導(dǎo)管是確診PH有無(wú)手術(shù)時(shí)機(jī)的重要檢查，目前公認(rèn)的全肺阻力大于15wood則失去手術(shù)時(shí)機(jī)［6］。對(duì)于特殊病例，導(dǎo)管計(jì)算公式中多種因素會(huì)出現(xiàn)異常，而目前大多文獻(xiàn)中并未清晰說(shuō)明相關(guān)數(shù)據(jù)的綜合處理。從Fick公式中，對(duì)全肺阻力有明顯影響的:年齡、性別 (界定基礎(chǔ)代謝率)、身高、體質(zhì)量(判斷體表面積)、肺動(dòng)脈、肺靜脈氧飽和度 (決定肺循環(huán)量)和平均肺動(dòng)脈壓力。前4種因素均無(wú)異議，對(duì)于肺動(dòng)脈起源異常、肺動(dòng)脈閉鎖、大動(dòng)脈連接不一致等情況，肺動(dòng)脈血氧飽和度平均值不能準(zhǔn)確計(jì)算，或根本不代表右室出口的血樣，因此計(jì)算陷入困境。肺動(dòng)脈壓力能準(zhǔn)確測(cè)量，但受血壓、心律等影響，因此應(yīng)選擇在血壓平穩(wěn)、心律及心率穩(wěn)定時(shí)段的壓力，能同期測(cè)量主動(dòng)脈壓力，計(jì)算Pp/Ps者更佳。當(dāng)無(wú)主肺動(dòng)脈、左右肺動(dòng)脈壓力極不一致時(shí)，應(yīng)充分估計(jì)兩種計(jì)算值出現(xiàn)的全肺阻力，綜合判斷，如主動(dòng)脈血氧飽和度高于95%［3］，即使全肺阻力明顯高于界值，仍認(rèn)為能手術(shù)治療。主動(dòng)脈血氧飽和度與全肺阻力無(wú)關(guān)，但對(duì)于Qp/Qs有影響。升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的血氧飽和度有顯著差異時(shí)，判斷主-肺動(dòng)脈缺損處右向左分流只需一處有明顯下降即可，典型者同病例2。根據(jù)Fick公式，動(dòng)脈血氧含量應(yīng)采用升主動(dòng)脈或橈動(dòng)脈的血樣標(biāo)本，而不是降主動(dòng)脈或股動(dòng)脈的血樣，其價(jià)值在于，如飽和則可摒除各種特殊情況干擾，判斷手術(shù)指征存在。肺淤血型心臟病，全肺阻力顯著升高時(shí)，不能因阻力高于安全值而放棄手術(shù)，這是由病種特點(diǎn)決定的。

對(duì)于以上諸多特殊結(jié)構(gòu)性心臟病，右心導(dǎo)管常規(guī)結(jié)果仍不能決定手術(shù)指征時(shí)，行肺小動(dòng)脈楔入造影［7］能顯示肺血管床結(jié)構(gòu)和功能方面的變化，有條件時(shí)尚可行肺活檢及核素肺灌注顯像，對(duì)于臨界PH的指征判斷亦起有效的幫助［8］。

1 白元，宗剛軍，秦永文.從更微創(chuàng)到更生理:結(jié)構(gòu)性心臟病介入治療新動(dòng)向 ［J］.中國(guó)醫(yī)刊，2010，45(11):966-967.

2 周明陽(yáng)，張健群，毛斌，等.17例主動(dòng)脈弓離斷的治療效果及臨床分析［J］.心肺血管病雜志，2008，27(6):321-323.

3 張剛成，韓霞，李艷萍，等.主-肺動(dòng)脈間隔缺損及右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈合并主動(dòng)脈弓離斷 (附5例報(bào)告)［J］.中華胸心血管外科雜志，2011，27(1):4-7.

4 張寶仁，徐志云.心臟瓣膜外科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2007:4.

5 屈正，孫衍慶，陳英淳，等.146例嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者二尖瓣替換術(shù)療效分析［J］.中華胸心血管外科雜志，1998，14(6):330-331.

6 黎濤，馬春山，周其文.先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)適應(yīng)證 (附463例分析)［J］.實(shí)用醫(yī)藥雜志，2008，25(1):10-12.

7 周愛(ài)卿.先天性心臟病心導(dǎo)管術(shù)［M］.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2009:133-135.

8 欒姝蓉，陳啟明，吳幫俊，等.肺動(dòng)脈閉鎖的超聲診斷與心導(dǎo)管檢查及手術(shù)結(jié)果對(duì)比分析［J］.心肺血管病雜志，2000(19):10-12.