王界旗 安粵生

廣東省惠東縣人民醫(yī)院放射科,廣東 惠東 516300

纖維性骨皮質缺損（fibrous cortical defect of bone，F(xiàn)CD）又稱干骺端纖維性缺損，是一種非腫瘤性纖維性病變，是局部骨膜化骨障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質所致[1]?，F(xiàn)認為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異，大多能自行消失。我院對所收集的31例病例，重點分析纖維性骨皮質缺損臨床、X線表現(xiàn)及鑒別診斷的要點，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組31例患者中，男18例，女13例，年齡3-22歲，平均11歲。一般無明顯癥狀，26例因外傷攝片檢查而發(fā)現(xiàn)，5例因局部不適或輕度疼痛就診，皮膚色澤正常。

1.2 方法 本組病例均攝X線正側位片，12例加照切線位。

2 結 果

本組31例患者中，發(fā)生部位：于股骨遠側干骺端28例，脛骨近側干骺端6例，腓骨近側干骺端2例，肱骨近側干骺端1例，橈骨遠側干骺端1例。雙側發(fā)病7例，單側發(fā)病24例。綜合其表現(xiàn)均具有以下共同的特點：1.病變部位：缺損均位于長骨干骺端內(nèi)、后部；2.病變大小、形態(tài)：病變直徑約1.1-3.3cm，平均2.2cm，病變呈類圓形10例，呈橢圓形25例，不規(guī)則分葉狀3例，長徑均與長骨長軸一致，多為偏心性生長；3.病變邊緣：邊緣清晰，有硬化帶33例，邊緣模糊不清、無明顯硬化邊5例；4.病變內(nèi)部結構：本組病例病變區(qū)內(nèi)無鈣化，殘留的骨嵴使病變呈多房樣表現(xiàn)11例；5.骨膜反應：全部病例均無骨膜反應。隨訪觀察：病變不同程度縮小者22例，病變消失者6例。病變大小無改變者10例，所有的病變無明顯增大。本組病例與文獻報道的大部分FCD能自行愈合消失相符合。

3 討 論

圖1、2 雙側股骨遠側干骺端內(nèi)后部骨皮質內(nèi)均可見一類橢圓形透光區(qū)，界線尚清，與骨干長軸一致，并見硬化緣；病變內(nèi)殘留的骨嵴，略呈分房樣改變，其內(nèi)無鈣化。圖3、4 左側腓骨近側干骺端內(nèi)側骨皮質內(nèi)可見一類橢圓形透光區(qū)，界線清，與骨干長軸一致，并見硬化緣，病變內(nèi)無鈣化。

3.1 發(fā)病機制 本病屬于生長發(fā)育性缺陷，而不是一種真性腫瘤，多數(shù)學者認為該病是局部骨化障礙、纖維組織增生所致。一般認為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異，且可自限自愈而有良性骨皮質缺損之稱[2]，但究竟是骺板軟骨或骨膜化骨障礙的問題仍存在分歧。由于FCD位于緊靠骺板的干骺端，早期的研究均認為缺損可能為骺板軟骨骨化障礙所致，但后來Jaffe、Hatcher、Dahlin等[3]學者發(fā)現(xiàn)缺損區(qū)內(nèi)的異常組織為纖維或類似瘢痕纖維組織，從而認為缺損系骨膜化骨障礙所致。本病最早由Sontag和Pyle發(fā)現(xiàn)，后由Caffey正式命名，并為Jaffey采用至今。本病發(fā)病率較高，高達正常兒童的1/3。本病多發(fā)于兒童，性別無大差異，男稍多于女；65-75%以上的患者發(fā)病于10-20歲。一般無明顯癥狀，少數(shù)病例可有輕度疼痛、壓痛等不適。本組病例男女之比約為3∶2；本組26例無明顯癥狀，因外傷攝片檢查而發(fā)現(xiàn)，5例因有輕度疼痛、壓痛等不適就診。

3.2 分析 本組FCD具有特征性的X線征象，其主要表現(xiàn)有?：（1）發(fā)生部位：好發(fā)于股骨遠端，以股骨下1/3為好發(fā)，（圖1、2）其次為脛骨近端、股骨近端。本組病例大致與文獻報道相同，好發(fā)于長骨干骺端。（2）病變位置：位于長骨干骺端的皮質，骨膜下骨可形成扇形薄殼，并突入鄰近海綿骨內(nèi)。本組病例中，采用了正側位+切線位，能清晰顯示病灶淺表，位于皮質，是診斷的關健。（圖2、3）（3）病變形態(tài)：病灶呈圓形或橢圓形，長徑均與長骨一致，病變最大長徑可達4-5cm，邊緣多清晰、銳利并可見硬化緣或正常骨密度的邊緣。（圖1-4）（4）病變內(nèi)部結構：殘留的骨嵴使病變呈多房樣改變，其內(nèi)無鈣化。（圖1）（5）病灶周圍無骨膜反應及軟組織腫脹。FCD的X線表現(xiàn)典型，可明確診斷，常不需作CT和MRI等進一步檢查。劉開世等認為典型的FCD單憑X線平片即可診斷，但CT比X線平片更有價值[4]。MSCT能清晰顯示病灶處骨皮質局限性凹陷，缺損處呈盆口形或蝶形，內(nèi)有硬化線與髓腔分隔，表面無骨殼，底部有突起的骨嵴或骨性間隔。FCD的MRI信號有一定特點，多數(shù)病灶在T1及T2加權像上均為低信號，反映了內(nèi)部成熟的纖維組織；如細胞成分明顯多于膠原纖維，則可在T2加權像上表現(xiàn)為高信號，含鐵血黃素T2加權像上表現(xiàn)為低信號，硬化邊緣的信號與骨皮質相似。掌握了FCD的典型影像表現(xiàn)，可以避免誤診、誤治，減少對患者造成不必要的傷害。

3.3 鑒別診斷 本病主要與下列疾病鑒別。（1）非骨化性纖維瘤（NOF）：好發(fā)于長骨距骺板3-4CM處的偏心性骨質缺損區(qū)，病灶較大，2-7CM；病灶內(nèi)可見較細骨嵴，周圍硬化，骨皮質菲薄，可發(fā)生病理骨折。FCD和NOF因具有相同的好發(fā)部位和組織學表現(xiàn)，影像學上將病變局限于骨皮質者視為FCD，膨脹侵及髓腔者視為NOF，兩者鑒別點在于病變部位、邊界和累及范圍[5-7]。（2）兒童干骺端結核：病變常位于干骺端松質骨內(nèi)，可跨越骺板侵入骨骺，以骨質破壞為主，其內(nèi)可見沙粒樣死骨。病灶周圍骨質疏松明顯。（3）骨樣骨瘤：在干骺區(qū)皮質內(nèi)，骨膜反應明顯，病灶內(nèi)常見點狀高密度影，周圍骨硬化較廣泛，局部疼痛和明顯壓痛，服用水楊酸鈉類藥物可緩解疼痛。（4）骨囊腫：發(fā)生于干骺端或骨端的中央，呈中心性膨脹性生長，可有硬化緣，骨皮質較薄，極易發(fā)生病理骨折。

纖維性骨皮質缺損多數(shù)具有典型發(fā)病部位及特征性的X線表現(xiàn)，可明確診斷。追蹤隨訪纖維性骨皮質缺損能自行愈合消失并不需手術治療，少數(shù)可長期存在。Caffey認為當纖維性骨皮質缺損擴展侵犯髓腔則發(fā)展為非骨化性纖維瘤，則后者需手術治療[8]。

1.曹來賓.實用骨關節(jié)影像診斷學[M].濟南:山東科學技術出版社,1998:378-379.

2.徐德永,曹來賓,宮尚君,等.50例纖維性骨皮質缺損X分析[J].中華放射學雜志,1991,25(3):133-136.

3.DahinC,LindeA,GottowJ,et al.Healing of bonedefects by guidedtissue. 1988,81(7):672-676.

4.宋英儒,黃仲奎,龍莉玲,等.纖維性骨皮質缺損的X線與CT診斷[J].實用放射學雜志,2002,21(10):808-811.

5.高振華,孟悛非,陳應明,等.骨良性纖維病變的影像與病理學分析[J].實用放射學雜志,2008,27(01):72-76.

6.李濤.股骨惡性纖維組織細胞瘤1例[J].罕少疾病雜志,2011,18(6):64.

7.張保付,南靜,呼國慶,等.纖維性骨皮質缺損的X線、CT診斷分析[J].中國中西醫(yī)結合影像學雜志,2013,11(4):394-395.

8.李景學,孫鼎元,編著.骨關節(jié)X線診斷學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1999:344.