李 蕓，李紅春，孫秋寧，方 凱

臨床資料

患者，女，52 歲。主因顏面、頸部、軀干及雙上肢水腫性紫紅斑、丘疹伴瘙癢1 年，于2011 年9月13 日收入我科?；颊? 年前燙發(fā)后頸項(xiàng)部出現(xiàn)聚集性丘疹，伴瘙癢，1 個(gè)月后逐漸累及面部、頸部及雙上肢。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“過(guò)敏性皮炎”，給予氯雷他定10 mg/d 口服及外用藥物（具體不詳）治療1 個(gè)月余，皮損好轉(zhuǎn)。2011 年5 月?tīng)C發(fā)后再次出現(xiàn)類似皮損，勞累后逐漸加重，且頭部、軀干、雙上肢及臀部出現(xiàn)彌漫性紅色丘疹，部分融合成片，上覆薄層鱗屑。于外院查體，抗核抗體（+）（滴度不詳）、紅細(xì)胞沉降率（ESR）16 mm/1h（正常值0 ～20 mm/1h）、乳酸脫氫酶（LDH） 5.1 μmol/（s·L）[2.2 ～3.60 μmol/（s·L）]，按“皮肌炎”，給予以硫酸羥氯喹0.2 mg/d 口服，皮損輕微改善。2011 年9 月13 日查ESR 28 mm/1h，LDH 6.7μmol/（s·L），抗核抗體（ANA）（+），滴度1∶160，抗雙鏈DNA（-），抗可溶性核抗原（ENA）（-），天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶及肌酸激酶正常。給予潑尼松40 mg/d 口服，7 d 后減為30 mg/d 口服3 d，后因無(wú)藥停用3 d，皮損加重。發(fā)病以來(lái)，自覺(jué)腹脹、飲食不佳，大小便尚可，精神、睡眠一般，體重?zé)o明顯變化。既往史、個(gè)人史、月經(jīng)婚育史、家族史無(wú)特殊。體格檢查：一般情況可，心肺檢查無(wú)異常，腹大如鼓，觸診不滿意。皮膚科情況：頭部、面部、頸部、雙上肢、軀干及臀部密集鱗屑性丘疹、水腫性紅斑，雙側(cè)眼周紅腫，青紫，皮溫稍高。雙肘部及手背可見(jiàn)Gottron 丘疹，雙手甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張（圖1a-1d)。左上肢皮損組織病理檢查示：表皮角化過(guò)度，基底細(xì)胞液化變性，血管周圍淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)中嗜酸粒細(xì)胞百分率（EOS%）5.5%（0.5%～5.0%）；白蛋白（Alb）32 g/L（35～50g/L），LDH 6.5 μmol/（s·L），三酰甘油（TC）4.54 mmol/L（＜1.7 mmol/L）。ESR 28 mm/1h，ANA（+），滴度1∶320，腫瘤標(biāo)志物：糖類抗原15-3（CA15-3）47.6 U/ml（＜25 U/ml），糖類抗原125（CA125）868.5（≤35U/ml），糖類抗原72-4（CA72-4）246.9 U/ml（≤6.9 U/ml）?？闺p鏈DNA、ENA，肌酸激酶、糞便常規(guī)+潛血試驗(yàn)及尿常規(guī)、輸血8 項(xiàng)均正常。胸部X 線片、心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查未見(jiàn)明顯異常。肝、膽、胰、脾及雙腎B 超 ：脂肪肝、腹盆腔積液、右腎積水、右下腹囊實(shí)性包塊，右側(cè)卵巢來(lái)源可能性大。子宮及雙附件B 超：右附件區(qū)混合回聲，考慮卵巢癌可能性大，盆腔積液。胸部、腹部、盆腔CT 檢查：胸部右中下肺、左肺內(nèi)磨玻璃樣影、鎖條影 ；左側(cè)胸膜局部增厚；雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié) ；雙側(cè)胸腔積液。右側(cè)附件區(qū)囊實(shí)性腫塊：腹腔、盆腔積液；腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)增大；右腎盂輸尿管擴(kuò)張積水；左輸尿管上段可疑點(diǎn)狀高密度影（圖3，圖4）。肌電圖示肌源性損害。腎血流圖示右腎血流灌注及功能較差；左腎血流灌注及功能正常。診斷：①微肌病皮肌炎；②卵巢癌。給予潑尼松龍30 mg/d、依巴斯汀10 mg/d、賽庚啶2 mg/d 口服，糠酸莫米松霜及爐甘石洗劑外用。4 個(gè)月后患者于外院行手術(shù)切除卵巢腫物，電話隨訪手術(shù)后2 個(gè)月皮損完全消退。

圖1 微肌病皮肌炎并發(fā)卵巢癌患者面部、頸部、軀干、上肢皮損

圖2 微肌病皮肌炎并發(fā)卵巢癌患者左上肢皮損組織病理

圖3 微肌病皮肌炎并發(fā)卵巢癌患者盆腔CT影像圖

圖4 微肌病皮肌炎并發(fā)卵巢癌患者腹腔CT影像圖

討論

皮肌炎分類中，無(wú)肌無(wú)力癥狀，但肌酶、肌電圖、肌內(nèi)活檢或肌肉MRI 顯示有肌肉炎癥超過(guò)6 個(gè)月定義為微肌病皮肌炎（hypomyopathic dermatomyositis，HDM）[1]。本例患者具有紫紅色斑片，Gottron 疹，皮膚粗糙，甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張的皮損特點(diǎn)，肌酶中LDH 升高，肌電圖顯示有肌源性損害，但無(wú)肌力下降及肌無(wú)力的表現(xiàn)，所以符合HDM 診斷。最近有人提出p155/140 自身抗體可作為皮肌炎并發(fā)內(nèi)臟腫瘤的輔助診斷[2]?；颊逤A125 和CA72-4 明顯增高，B 超提示腹腔和盆腔積液、右下腹囊實(shí)性包塊，CT 示右側(cè)附件區(qū)囊實(shí)性腫塊、腹腔和盆腔積液、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)增大，婦產(chǎn)科會(huì)診后認(rèn)為卵巢癌診斷明確。經(jīng)典皮肌炎常并發(fā)惡性腫瘤，有學(xué)者認(rèn)為臨床微肌病皮肌炎有類似的惡性腫瘤的發(fā)生率，而有人認(rèn)為發(fā)生率較低。

關(guān)于臨床微肌病皮肌炎并發(fā)惡性腫瘤的治療，有文獻(xiàn)報(bào)道糖皮質(zhì)激素治療效果很好[3]。但此患者入院后予以30 mg/d 的潑尼松龍，治療2 周后效果不佳，皮損未見(jiàn)明顯消失。但手術(shù)切除腫瘤后皮損消退，所以針對(duì)微肌病皮肌炎并發(fā)惡性腫瘤患者的治療，最主要的是針對(duì)病因治療，但也有報(bào)道惡性腫瘤的切除不能使微肌病皮肌炎皮損消除或改善，所以臨床上微肌病皮肌炎并發(fā)惡性腫瘤的治療有待進(jìn)一步研究。

[1] Gerami P, Schope JM, McDonald L, et al. A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis siné myositis): a missing link within the spectrum of the idiopathic inflammatory myopathies [J]. J Am Acad Dermatol, 2006, 54(4):597-613.

[2] Rhee RL, Baker L. Anti-p155 autoantibodies as a diagnostic marker for cancer associated dermatomyositis [J]. Arthritis Rheum, 2012, 64(9):3059.

[3] Horai Y, Isomoto E, Koga T, et al. Early diagnosis and treatment for remission of clinically amyopathic dermatomyositis complicated by rapid progress interstitial lung disease: a report of two cases [J]. Mod Rheumatol, 2013, 23(1):190-194.