廖智靈，尹用星，張桂英，肖 嶸，文海泉，陸前進

臨床資料

例1，女，50 歲。主因右大腿外側藍褐色腫物5年、伴疼痛1 年，于2010 年1 月28 日到我院就診。5 年前患者右大腿外側出現(xiàn)一綠豆大小的藍褐色丘疹，無特殊不適。近1 年來皮損擴大明顯，并伴有疼痛感。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右大腿外側一蠶豆大小、隆起性藍褐色腫物（圖 1a），觸之質(zhì)軟，有囊性感，有輕觸痛。初步診斷：藍痣？惡性黑素瘤？手術完全切除，術后皮損組織病理檢查示：表皮輕度增生，真皮內(nèi)見主要由梭形成纖維細胞、組織細胞和較多不規(guī)則的出血性裂隙構成的腫塊，無包膜，出血性裂隙類似血管腔，周邊無內(nèi)皮細胞，裂隙周圍腫瘤實體區(qū)見大量多核巨細胞及增生的梭形纖維細胞，瘤細胞內(nèi)外較多含鐵血黃素顆粒（圖1b，1c）。免疫組化染色示腫瘤細胞Vimentin 彌漫性（+）（圖1d），CD68 灶性（+）（圖1e）， HMB45、 S-100 蛋白、EMA、CK、SMA、CD34 均陰性，去黑色素實驗（-）（色素顆粒未消失，提示瘤細胞內(nèi)外棕色色素顆粒為含鐵血黃素顆粒）。最后診斷：動脈瘤樣皮膚纖維組織細胞瘤。擴大切除后至今年隨訪無復發(fā)。

例2，男， 22 歲。主因左前臂皮損半年，于2011年12 月8 日就診。半年前，患者左前臂外側出現(xiàn)一綠豆大小的藍褐色丘疹，無特殊不適。半年來皮損擴大明顯，并伴有疼痛感。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左前臂外側一黃豆大小的隆起皮面的淡褐色腫物（圖 2），質(zhì)地軟，有囊性感，輕觸痛。門診診斷：色素痣并感染？手術完全切除后行組織病理檢查示：真皮內(nèi)可見由梭形或纖維細胞、組織細胞組成的腫瘤團塊，團塊內(nèi)可見不規(guī)則裂隙（圖3a-3c）；免疫組化染色示腫瘤細胞Vimentin 彌漫性（+），CD68灶性（+），HMB45、S-100 蛋白、EMA、CK、SMA、CD34 均陰性，鐵染色實驗（+）（圖3d-3f）。最后診斷：動脈瘤樣皮膚纖維組織細胞瘤。擴大切除后隨訪至今無復發(fā)。

討論

動脈瘤樣皮膚纖維組織細胞瘤最早由Santa-cruz和 Kyriatos 在1981 年首先報道[1]，是皮膚纖維組織細胞瘤的一種特除類型，占皮膚纖維組織細胞瘤的2%[2]。國內(nèi)至今僅有3 例個案報道[3,4]。本病臨床上表現(xiàn)為藍褐色或暗紅色結節(jié)，主要發(fā)生于中年人，尤其是女性，好發(fā)于肢體。皮損多為單發(fā)，偶有多發(fā)報道[5]，部分患者皮損具有出血、疼痛和快速生長的病史，因此臨床上很容易誤診為惡性黑素瘤和血管性腫瘤。本病確診主要依靠組織病理學，特征為位于真皮內(nèi)或延伸至皮下脂肪組織淺層的纖維組織細胞瘤樣團塊，細胞內(nèi)外含有較多的含鐵血黃素，無包膜，腫瘤內(nèi)尤其是中央可見不規(guī)則的出血裂隙和囊腔，類似血管腔，但裂隙周圍無內(nèi)皮細胞。本病在組織病理學上尚需與血管樣纖維組織細胞瘤，梭形細胞血管瘤以及血管肉瘤相鑒別。血管樣纖維組織細胞瘤界限清楚，組織病理學雖有假血管瘤樣出血性囊腔以及腫瘤細胞類似纖維母細胞和組織樣細胞的特征，但其腫瘤周圍有假包膜以及淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤，有時類似淋巴濾泡樣結構，此為與動脈瘤樣皮膚纖維組織細胞瘤最重要的區(qū)別。梭形細胞血管瘤組織病理上呈現(xiàn)血管內(nèi)生長模式，表現(xiàn)為海綿性血管瘤樣增生以及梭形血管內(nèi)皮細胞增生，另外該病臨床上表現(xiàn)為多發(fā)性丘疹或結節(jié)。血管肉瘤組織病理為真皮內(nèi)無數(shù)大小不等交織吻合的血管組成，呈浸潤性生長，增生的血管分支將真皮膠原纖維束分隔開來，內(nèi)皮細胞單層或多層，細胞異形明顯，有絲分裂活躍。

本文報告2 例患者臨床表現(xiàn)為大腿部和左前臂的單發(fā)藍褐色結節(jié)多年。皮損組織病理及免疫組化檢查均支持動脈瘤樣皮膚纖維組織細胞瘤診斷。例1 患者組織切片采用高錳酸鉀氧化，草酸漂白進行去黑素實驗，發(fā)現(xiàn)切片內(nèi)色素顆粒不消退，提示切片內(nèi)顆粒不是黑色素，而是含鐵血黃素；例2 患者組織切片進行鐵染色試驗，發(fā)現(xiàn)瘤細胞內(nèi)外色素顆粒與酸性亞鐵氰化鉀發(fā)生普魯士藍反應，形成藍色的亞鐵氰化鐵沉淀顆粒，提示組織內(nèi)大量的色素顆粒為含鐵血黃素。同時CD34 標記出瘤體內(nèi)不規(guī)則裂隙與囊腔無內(nèi)皮細胞，不是血管腔。

圖3 動脈瘤樣皮膚纖維組織細胞瘤例2患者皮損組織病理

動脈瘤樣皮膚纖維組織細胞瘤是一種低度惡性軟組織腫瘤，切除后復發(fā)率為19%[5]。臨床上一旦懷疑本病，應盡早行組織病理學檢查。本病治療的最佳方法是局部手術切除，曾有文獻報道1 例患者局部淋巴結受累[6]，故建議應對本病皮損行手術擴大切除，并定期隨訪。

[1] Santa Cruz DJ, Kyriakos M. Aneurysmal ("angiomatoid") fibrous histiocytoma of the skin [J]. Cancer, 1981, 47(8):2053-2061.

[2] Ichikawa N, Kobayashi M, Kimoto M, et al, A case of multiple aneurysmal fibrous histiocytomas[J]. Br J Dermatol, 2005, 153(3): 664-665.

[3] 陳宏翔, 吳志洪, 李家文, 等. 動脈瘤樣纖維組織細胞瘤一例 [J]. 中華皮膚科雜志, 2008, 41(6):423.

[4] 耿松梅, 王俊民. 動脈瘤樣纖維組織細胞瘤 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2009, 38(7):448.

[5] Sheehan KM, Leader MB, Cuningham F, et al. Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma [J]. J Clin Pathol, 2004, 57(3): 312-313.

[6] Calonje E, Fletcher CD. Aneurysmal benign fibrous histiocytoma: clinicopatho- logical analysis of 40 cases of a tumour frequently misdiagnosed as a vascular neoplasm [J]. Histopathology, 1995, 26(4): 323-331.