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        Mohs顯微描記手術(shù)聯(lián)合光動力療法治療會陰部乳房外Paget病1例

        2013-07-19 02:40:48楊鎵寧戴耕武應(yīng)川蓬吳冬梅
        實用皮膚病學雜志 2013年1期
        關(guān)鍵詞:陰部包皮陰囊

        楊鎵寧,潘 寧,戴耕武,應(yīng)川蓬,吳冬梅

        乳房外Paget 病(extramammary Paget's disease,EMPD)又稱乳房外濕疹樣癌,是一種少見的皮膚惡性腫瘤,多發(fā)生于大汗腺分布豐富的區(qū)域,如腋窩、腹股溝區(qū)、外陰、陰囊等處,部分可伴發(fā)相應(yīng)部位的惡性腫瘤。由于臨床表現(xiàn)與慢性濕疹或皮炎相似以及部分醫(yī)生對皮膚腫瘤認識不足的緣故,故極易誤診,治療不當使病程遷延,即使正確治療也極易復發(fā)。Mohs 外科手術(shù)是歐美皮膚外科治療皮膚惡性腫瘤的經(jīng)典方案,在國內(nèi)皮膚外科領(lǐng)域也逐步得到廣泛開展。光動力療法作為新興治療手段也越來越多地應(yīng)用于皮膚腫瘤等增生性疾病的治療。本文報道1例Mohs 顯微描記手術(shù)聯(lián)合5-氨基酮戊酸光動力療法(ALA-PDT)治療會陰部乳房外Paget 病。

        臨床資料

        患者,男,62 歲。主因陰囊及陰莖根部浸潤性紅斑伴瘙癢、糜爛、滲液并結(jié)痂5 年,排尿障礙3 個月,于2010 年9 月15 日就診?;颊哂? 年前出現(xiàn)陰囊及陰莖根部浸潤性紅斑,伴瘙癢、糜爛,至我院門診就診。皮損組織病理檢查提示乳房外Paget 病,患者因恐懼拒絕手術(shù),于外院行淺層X 線放射治療3 年(具體治療不詳),陰莖根部出現(xiàn)淺潰瘍并逐漸擴大,包皮腫脹變硬、縮窄變形?,F(xiàn)陰囊及陰莖根部仍存在淺表潰瘍面,周圍為浸潤性紅斑,時有滲液(圖1)。包皮水腫后纖維化增生明顯,包皮環(huán)狀瘢痕攣縮,陰莖有緊縮感,排尿困難,尿液不連續(xù)(圖2)。診斷:乳房外Paget 病。

        治療:①包皮瘢痕攣縮松解:于陰莖背部,包皮瘢痕攣縮最嚴重處,沿縮窄環(huán)方向切開皮膚至皮下疏松結(jié)締組織,傳統(tǒng)“Z”字形切口,松解游離水腫肥厚機化組織(圖3a),皮瓣尖端交叉移位,“Z”字形間斷縫合皮膚全層(圖3b)。②Mohs 顯微描記手術(shù):待“Z”字形切口愈合后,行Mohs 顯微描記手術(shù)切除乳房外Paget 病病灶,共行3 次切除,逐步擴大切除范圍,冰凍組織病理切片示無腫瘤殘余后,行陰囊皮瓣修復(圖4 ~6)。③ALA-PDT 治療:術(shù)后7 d拆線,于原腫瘤切除邊緣2 cm 范圍內(nèi)行光動力療法(photodynamic therapy,PDT)。將5-ALA 新鮮配制成20%的霜劑涂抹于治療部位表面,塑料薄膜覆蓋4 h 后選擇635 nm 光進行照射,每次照射20 min,左右45°側(cè)面各1 次,能量80 mW/cm2,10 d 1 次,4次為1 個療程,每個療程間隔1 個月,共2 個療程。術(shù)后3 ~6 個月門診隨訪1 次。瘢痕松解術(shù)后排尿障礙明顯改善,術(shù)后3 d 水腫消退后排尿基本正常。Mohs 外科術(shù)后創(chuàng)面完全愈合,外觀滿意,門診隨訪觀察2 年,未見腫瘤復發(fā)跡象(圖7)。

        討論

        EMPD 藥物治療基本無效,放射治療復發(fā)率高,擴大的病灶切除術(shù)是首選治療手段。EMPD發(fā)展緩慢,淋巴結(jié)是常見的轉(zhuǎn)移途徑。對淋巴結(jié)的處理,國內(nèi)多數(shù)學者認為預防性淋巴結(jié)清掃臨床價值不大[2,3],且術(shù)后并發(fā)癥較多,對患者創(chuàng)傷大。由于本病好發(fā)于老年患者,有學者建議如無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移征象可暫緩行淋巴結(jié)清掃術(shù),加強術(shù)后隨訪,局部復發(fā)者可早期手術(shù)[4]。由于EMPD 常呈多中心、斑塊狀分布,組織病理所見常超過臨床肉眼所見范圍,而異常的上皮組織不相連,導致術(shù)中冰凍切片假陰性率較高。Tebes 等[5]報道46%呈假陰性,因而在臨床治療中復發(fā)率偏高一直是困擾乳房外Paget 病治療的難題。Mohs 顯微描記手術(shù)是皮膚外科技術(shù)與特殊冰凍組織病理切片制作相結(jié)合的一種手術(shù)方法,其改進了腫瘤標本切片取材的方法,不易發(fā)生腫瘤殘余的假陰性[6]。但臨床實踐發(fā)現(xiàn),對于乳房外Paget 病,單獨行Mohs 外科手術(shù)仍無法達到最理想的治療效果。

        圖1 陰部乳房外Paget病患者陰囊部皮損

        圖2 陰部乳房外Paget病患者包皮皮損

        圖3 陰部乳房外Paget病患者包皮瘢痕攣縮松解術(shù)式圖

        圖4 陰部乳房外Paget病患者Mohs顯微描記手術(shù)術(shù)式圖

        圖5 陰部乳房外Paget病患者皮損組織病理

        圖6 陰部乳房外Paget病患者術(shù)Mohs顯微描記手術(shù)后2周

        圖7 陰部乳房外Paget病患者光動力治療后3個月

        PDT 是通過光敏劑進入體內(nèi)受到適當波長光的激發(fā)產(chǎn)生一系列光化學毒性效應(yīng), 生成中間活性物質(zhì),與相應(yīng)靶組織結(jié)合,導致不可逆的組織損傷和細胞死亡的一種治療方法。PDT 因其對腫瘤組織具有較好的選擇性,為由面到點的治療,對增生性疾病的亞臨床病灶也有較好的療效,且創(chuàng)傷小,可重復治療,已成為具有較大應(yīng)用前景的治療非黑素瘤皮膚癌的新方法[7]。已有學者將PDT 與外科手術(shù)聯(lián)合應(yīng)用治療皮膚腫瘤取得了一定成果[8]。

        考慮到乳房外Paget 病治療中不易徹底切除,復發(fā)率高的特點,我們將能最大限度提高腫瘤切除程度的Mohs 顯微描記手術(shù)和PDT 相結(jié)合,試圖探索乳房外Paget 病的最佳綜合治療方法。

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