張 嫻，王 琴，馬 蘭

1 病例報(bào)告

患者，男，24 歲，左鼻腔通氣不暢1 年，進(jìn)行性加重，于2012－11－05 收入我院?；颊咧髟V:碰觸鼻部易出血，無劇烈頭痛，無面頰部麻木疼痛史。平時(shí)鼻腔少量膿涕，可聞及惡臭，寒冷、感冒時(shí)加重，偶伴頭痛，鼻腔易出血，無鼻癢、打噴涕等，無牙痛及牙齦出血史。病程中曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“鼻竇炎”，未行特殊治療。查體:體溫35 ℃，白細(xì)胞6.9 ×109/L，全身檢查未見異常。左側(cè)下鼻甲充血、腫大，麻黃堿收縮可，左側(cè)中鼻道見狹長半透明包塊，觸之易出血，基底附著不清，左側(cè)中、下鼻道可見黃色膿性分泌物。鼻竇CT 示:左側(cè)鼻息肉;上頜竇、篩竇炎(圖1)。在全麻鼻內(nèi)鏡下行左側(cè)鼻腔腫塊摘除術(shù)。術(shù)中見腫物基底附著于中鼻道前端，表面欠光滑、質(zhì)脆、易出血;左上頜竇黏膜部分息肉樣變，竇腔內(nèi)未見新生物，未見骨質(zhì)破壞，自然竇口擴(kuò)大，手術(shù)徹底清除病變組織并開放篩竇。病理送檢左鼻腔約3.4 cm×2.6 cm×1.5 cm 新生物。診斷:左鼻腔腫塊性質(zhì)待查。病理及免疫組化報(bào)告為鼻神經(jīng)鞘瘤(圖2，3)。術(shù)后隨訪3 個(gè)月無復(fù)發(fā)，但遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步觀察。

圖1 左側(cè)鼻腔神經(jīng)鞘瘤CT

圖2 左側(cè)鼻腔神經(jīng)鞘瘤病理報(bào)告(HE，×10)

圖3 左側(cè)鼻腔神經(jīng)鞘瘤免疫組化報(bào)告(S－100，×10)

2 討論

神經(jīng)鞘瘤為神經(jīng)鞘的雪旺細(xì)胞瘤，可以發(fā)生在身體任何具有雪旺鞘的部位，但以顱神經(jīng)根、椎管內(nèi)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)為多發(fā)，良性單發(fā)為主，有包膜、帶蒂、生長緩慢。神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于鼻腔和鼻竇較罕見，若具有骨侵蝕作用，引起進(jìn)行性鼻腔、鼻竇的骨質(zhì)破壞時(shí)應(yīng)考慮惡變，化療和放療效果不佳，盡早手術(shù)切除是唯一有效的治療方法［1］。本例鼻前庭的腫瘤體積較大，生長較快，對周圍骨壁造成壓迫，沒有明確的骨及軟骨侵蝕性破壞，由于缺乏明確的特征，按“鼻竇炎”治療，效果欠佳，手術(shù)切除后病理標(biāo)本的免疫組化明確診斷。

目前，臨床診斷神經(jīng)鞘瘤常用方法有CT、正電子發(fā)射斷層顯像(positron emission tomography－CT，PET－CT)、病理標(biāo)本的免疫組化染色。CT 表現(xiàn)為腫塊邊界清楚，多為卵圓形或梭形，平掃密度較均勻，一般無鈣化，增強(qiáng)后多呈不均勻強(qiáng)化［2］;PET－CT，也僅能通過腫瘤對2－氟－2－脫氧－D－葡萄糖(FDG)的攝取率來判斷是否有潛在惡性可能。目前確診的唯一可靠方法是病理標(biāo)本的免疫組化染色，組織學(xué)上可見瘤細(xì)胞呈紡錘形或梭形，趨于排列為束欄狀，細(xì)胞核的形態(tài)及大小有所不同，異形分裂表現(xiàn)缺失或不足，無惡性分化表現(xiàn)，腫瘤組織外圍可見淋巴細(xì)胞聚合成團(tuán)是其主要的特征之一。神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞中S－100 蛋白、NSE、Lew7、層粘連蛋白及GFAP 的免疫反應(yīng)性為陽性［3］。本病例CT、病理標(biāo)本的免疫組化染色基本符合上述特征，故手術(shù)切除是合理的治療方法。建議:鼻腔神經(jīng)鞘瘤與鼻息肉鼻內(nèi)鏡下檢查及CT鑒別時(shí)難以區(qū)分，應(yīng)及時(shí)局部活檢，避免盲目手術(shù)，耽誤診治。

［1］ Wang S，Zheng J，Ruan Z，et al. Long－term survival in a rare case of malignant esophageal schwannoma cured by surgical excision［J］.Ann Thorac Surg，2011，92(1):357－358.

［2］ 龍德云，陳和平，尹滿香.周圍神經(jīng)鞘瘤115 例影像診斷［J］.武警醫(yī)學(xué)，2007，18 (2):154－156.

［3］ Yoon H Y，Kim C B，Lee Y H，et al.An obstructing large schwannoma in the esophagus［J］. J Gastrointest Surg，2008，12(4):761－763.