許金明

紅河州第一人民醫(yī)院胸心神經(jīng)外科，云南紅河 661100

小腦扁桃體下疝全稱(chēng)為小腦扁桃體下疝畸形，又稱(chēng)為Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形。是一種腦的先天性畸形，其特點(diǎn)為小腦扁桃體等結(jié)構(gòu)突入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長(zhǎng)扭曲，并部分移位到椎管內(nèi)。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組6例病人，男4例，女2例；男性患者年齡25～46歲，女性患者年齡35～44歲。病程2～10年，平均6年。

1.2 臨床表現(xiàn)

頸項(xiàng)部疼痛2例，吞咽困難或聲音嘶啞2例，肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙2例，感覺(jué)障礙2例，共濟(jì)失調(diào)1例，頭痛、嘔吐1例。

1.3 影像學(xué)資料

本組全部病人均行MRI檢查，數(shù)據(jù)顯示小腦扁桃體不同程度下陷，最長(zhǎng)者達(dá)C2水平。如按pillay[1]分型，則屬于A型。見(jiàn)圖1。

圖1

2 治療方法

本組病例中采用后顱窩減壓人工硬腦膜減張修補(bǔ)術(shù)6例。全組病人均采用全麻插管、后正中切口入路，暴露枕骨鱗部及相應(yīng)的頸椎棘突，咬開(kāi)枕骨頸椎椎板后，擴(kuò)大開(kāi)窗去骨片，上方咬至枕骨隆突及橫竇邊緣，下端咬開(kāi)枕骨大孔后緣2 cm。剝離干凈環(huán)椎后弓之骨膜，先以雙關(guān)節(jié)窄頭咬骨鉗咬出環(huán)椎后弓1、5 cm，用咬骨鉗時(shí)，注意避免損傷下面重要神經(jīng)組織。枕骨大孔后緣及環(huán)椎后弓均不能咬除過(guò)寬，以防損傷椎動(dòng)脈。切開(kāi)硬腦膜前，沖洗傷口，清除骨渣。更換手套。以腦膜釣釣起一側(cè)硬腦膜切一小口，再用腦膜剪剪成“Y”型剪開(kāi)硬腦膜，仔細(xì)分離粘連之蛛網(wǎng)膜纖維帶，游離下疝之小腦扁桃體，疏通腦脊液循環(huán)通路。充分止血后將硬脊膜予人工腦膜補(bǔ)片以減張縫合。肌層充分止血后逐層嚴(yán)密縫合。

3 結(jié)果

3.1 療效標(biāo)準(zhǔn)

顯效：臨床癥狀明顯改善，部分癥狀消失；有效：多數(shù)癥狀減輕、部分癥狀存在；無(wú)效：多數(shù)癥狀存在，無(wú)明顯減輕；惡化：原有癥狀多數(shù)存在，部分癥狀加重。

3.2 治療結(jié)果

行后顱窩減壓硬腦膜減張修補(bǔ)術(shù)組中共6例，經(jīng)隨訪1年～3年，顯效6例，總有效率100%。

4 討論

①本病的發(fā)生原因尚有不同意見(jiàn)[2]。Williams[3]認(rèn)為胸廓內(nèi)壓升高導(dǎo)致硬脊膜外靜脈壓壓力波向上傳導(dǎo)至顱內(nèi)，顱內(nèi)壓與椎管內(nèi)壓分離。這種壓力差促使脊髓中央管壓力升高，產(chǎn)生由內(nèi)向外擴(kuò)張產(chǎn)生脊髓空洞。Gardner[4]則認(rèn)為由于四腦室腦脊液循環(huán)通路存在梗阻，腦脊液通過(guò)“水錘作用”于中央管上口，擴(kuò)大中央管造成脊髓空洞。而B(niǎo)all和Dayan則認(rèn)為腦脊液可以通過(guò)脊髓表面的某些特殊空隙如Virchow-Robin space進(jìn)入脊髓內(nèi)產(chǎn)生空洞，在咳嗽用力情況下，通過(guò)椎管內(nèi)壓力升高，擠壓中央管內(nèi)液體向下運(yùn)行，導(dǎo)致空洞不斷向下發(fā)展。②診斷。由于影像學(xué)技術(shù)的快速發(fā)展，特別是MRI的普及，本病的診斷變得越來(lái)越明確。MRI矢狀位上小腦扁桃體疝入枕大孔以下5 mm，結(jié)合臨床表現(xiàn)如頸項(xiàng)部疼痛，脊髓運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)受損情況，顱高壓癥狀，不難做出診斷。③術(shù)式選擇。王忠誠(chéng)[2]認(rèn)為對(duì)小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥首選方法是手術(shù)治療。手術(shù)的理論依據(jù)是：①進(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓，并處理該部位可能存在的畸形，和其他病理素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化。②作空洞切開(kāi)分流術(shù)，使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀。由于臨床癥狀主要是由顱后窩容積變小致后腦受壓和脊髓空洞對(duì)脊髓產(chǎn)生持續(xù)的壓迫所引起，故而治療上應(yīng)從這兩個(gè)環(huán)節(jié)進(jìn)行：①擴(kuò)大后顱窩，建立通暢的腦脊髓液循環(huán)通路；②縮小脊髓空洞，減輕脊髓內(nèi)壓力恢復(fù)脊髓功能。采用全麻插管俯臥位或側(cè)俯臥位，后正中切口，擴(kuò)大顱后窩去骨片減壓，“Y”型剪開(kāi)硬腦/脊膜，分離蛛網(wǎng)膜表面的粘連帶，在此后的處理過(guò)程中，筆者體會(huì)：①蛛網(wǎng)膜切開(kāi)邊緣應(yīng)縫合在擴(kuò)大切開(kāi)的顱底硬腦膜上，防止蛛網(wǎng)膜邊緣在腦脊液中漂浮，以免影響腦脊液在擴(kuò)大的枕大池中流動(dòng)。②下疝的小腦扁桃體，輕者能還納則還納，不能還納者，應(yīng)電凝切除，以擴(kuò)大四腦室流出通道，切斷之間的纖維粘連帶。電凝切除優(yōu)點(diǎn)還可以減少縫線(xiàn)造成的異物刺激，以免造成遠(yuǎn)期局部新的粘連。同時(shí)殘留小腦組織皺縮上移，使枕大池空間擴(kuò)大，四腦室腦脊液流出通暢，便于顱腦和脊髓腔的腦脊液交通循環(huán)。

[1] ROBERTG，GROSSMAN，GHRISTOPHERM.LOFT-US.Principles of Neurosurgery[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：53－54.

[2] 王忠誠(chéng).神經(jīng)外科手術(shù)學(xué)[M].北京：科學(xué)出版社，2000：468－469.

[3] 蔣大介，楊國(guó)源.實(shí)用神經(jīng)外科手術(shù)學(xué)[M].上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1990：387－388.

[4] 楊樹(shù)源.實(shí)用神經(jīng)外科手術(shù)技巧[M].天津：天津科學(xué)技術(shù)出版社，2002：603.