孫炳慶 SUN Bingqing

陳向榮 CHEN Xiangrong

陳冠峰 CHEN Guanfeng

腎上腺外神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)與病理對照分析

孫炳慶 SUN Bingqing

陳向榮 CHEN Xiangrong

陳冠峰 CHEN Guanfeng

目的探討腎上腺外神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（GN）的CT特征，以提高對該病的認(rèn)識和診斷水平。資料與方法回顧性分析13例經(jīng)手術(shù)、病理證實的腎上腺外GN的CT表現(xiàn)，并與病理結(jié)果進行對照。結(jié)果13例腎上腺外GN患者中2例位于頸部，4例位于后縱隔，4例位于腹膜后，2例位于骶前，1例位于腎門區(qū)。腫塊邊界清晰，2例病灶呈圓形，3例呈類圓形，8例呈不規(guī)則形。不規(guī)則形中，6例呈塑形生長，包繞或推移周圍血管，但血管形態(tài)正常，無侵犯征象；2例侵及椎間孔。CT平掃腫塊密度低于肌肉，密度均勻4例，不均勻9例，其中2例病灶內(nèi)見點狀鈣化。增強掃描5例病灶無強化，8例病灶動脈期輕度強化，靜脈期及延遲期輕至中度持續(xù)強化。鏡下示腫瘤含大量黏液基質(zhì)，其間散在神經(jīng)纖維細(xì)胞、胞質(zhì)豐富的節(jié)細(xì)胞和毛細(xì)血管。結(jié)論腎上腺外GN的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，與病理特點有較好的相關(guān)性，有助于診斷和鑒別診斷。

神經(jīng)節(jié)瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；病理學(xué)，外科

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（ganglioneuroma, GN）是一種少見的神經(jīng)源性良性腫瘤，起源于交感神經(jīng)節(jié)，好發(fā)于后縱隔及腹膜后脊柱兩側(cè)，發(fā)生于腎上腺的較罕見[1]。由于缺乏認(rèn)識常誤診為其他腫瘤。國內(nèi)外文獻對腎上腺GN的報道較多[2,3]，而對其他部位的報道相對較少。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)、病理證實的13例腎上腺外GN患者的CT表現(xiàn)，并與病理結(jié)果對照，以提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2003-06～2012-12樂清市人民醫(yī)院經(jīng)CT檢查，并行手術(shù)、病理證實的13例腎上腺外GN患者，男6例，女7例；年齡4～76歲，平均（32.5±8.3）歲。其中，10例無明顯臨床癥狀，為體格檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；1例脊柱側(cè)彎，1例腹痛、腹瀉伴嘔吐，1例左中腹部墜脹不適，體格檢查時發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法 采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀，患者取仰臥位，掃描范圍包括腫塊上、下緣，所有病例均行CT平掃及增強掃描，增強掃描時從肘靜脈高壓注射非離子型造影劑碘海醇注射液80～100 ml，注射速度2.5～3.0 ml/s。掃描參數(shù)：管電壓120～150 kV，管電流120 mA，層厚5.0 mm，重建層厚1.0～2.0 mm。行三期掃描：動脈期20～25 s，靜脈期60～65 s，延遲期2 min；4例患者原始圖像經(jīng)薄層重建后傳送至Vitrea 2工作站進行圖像后處理。

2 結(jié)果

2.1 病變部位、形態(tài)及大小 13例腎上腺外GN均為單發(fā)，左側(cè)9例，右側(cè)4例。2例位于頸部，均位于胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)、頸動脈鞘內(nèi)后方；4例位于后縱隔，沿脊柱生長（圖1）；1例位于左側(cè)腎門區(qū)（圖2）；4例位于腹膜后（圖3）；2例位于骶前（圖4）。病灶邊界清楚，2例呈圓形，3例呈類圓形，8例呈不規(guī)則形。其中6例沿周圍組織間隙塑形生長，包繞或推移周圍血管（包繞肋間后動脈、腎臟動靜脈及腸系膜上動脈各1例；頸內(nèi)動靜脈受壓、推移1例，下腔靜脈受壓、推移2例），但血管未見狹窄或閉塞（圖1～3）；2例侵及椎間孔，向椎管生長，呈鉆孔樣改變（圖5）；腫塊推移、壓迫周圍組織、器官，如胸椎、肋骨、肝臟、輸尿管、胰腺、脾臟、子宮、附件等，均未見受侵征象（圖2～4）。病變大小1.8 cm×2.0 cm×2.4 cm～11.3 cm×12.6 cm×13.0 cm，平均4.1 cm×4.3 cm×5.4 cm；其中4例來源于腹膜后的腫塊均較大，直徑大于5 cm。

圖2 患者女，53歲，左側(cè)腎門區(qū)GN。A. CT平掃示腫塊（箭）密度均勻，沿腎門間隙呈塑形生長，包繞左腎動、靜脈；B.增強掃描示腫塊無明顯強化，左腎動、靜脈（箭）包繞其中，顯示清晰，血管形態(tài)正常

圖3 患者男，51歲。左側(cè)腹膜后GN。A. CT平掃示腫塊巨大，不規(guī)則，密度不均勻，腫塊跨越中線向右側(cè)延伸，呈塑形生長，可見鉆孔樣改變（箭），周圍組織（胰腺、腹腔干、下腔靜脈）受壓、推移；B.動脈期示腫塊輕度不均勻強化，內(nèi)見片狀、絮狀或條索狀高密度影（箭），腸系膜上動脈影包繞其中，管腔形態(tài)正常

圖4 患者女，23歲，盆腔、骶前GN。A. CT平掃示骶骨前類圓形、囊狀低密度影，內(nèi)見點狀、沙粒樣鈣化（箭）；B.增強掃描示腫塊邊界光整（箭），未見明顯強化，子宮、小腸等受壓、推移

圖5 患者男，24歲。后縱隔GN。A. CT平掃示左上后縱隔橢圓形軟組織影沿椎旁間隙生長，病灶局部向椎管內(nèi)延伸，呈鉆孔樣改變；B. 增強掃描病灶強化不明顯；C、D. MRI T2WI示腫塊呈高信號，邊界清，局部向椎管生長，椎間孔擴大

2.2 CT表現(xiàn) 13例腎上腺外GN CT示低密度占位，CT值約為18～45 Hu，低于同層肌肉密度（54～60 Hu）。CT平掃4例密度均勻，9例密度不均勻。增強掃描5例未見明顯強化（圖2）；8例見不均勻強化，動脈期輕度強化，CT值為38～50 Hu，病灶內(nèi)見片狀、云絮狀及條索狀高密度影；靜脈期、延遲期持續(xù)強化，CT值為47～66 Hu（圖3）。2例病變出現(xiàn)鈣化，其中1例鈣化位于病灶邊緣，1例位于病灶中央，均呈點狀（圖4）。

2.3 手術(shù)及術(shù)后病理表現(xiàn) 13例病灶均包膜完整，表面光滑。較大病灶呈分葉狀，5例病灶呈圓形或類圓形，其中4例切面呈灰白魚肉樣，質(zhì)地較韌；1例呈灰紅色，切面呈交織狀或漩渦狀；8例病灶呈不規(guī)則形，切面呈灰黃半透明狀或膠凍狀，質(zhì)地較軟。腫瘤內(nèi)見神經(jīng)纖維細(xì)胞成束狀或漩渦狀排列，其中散在分布神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，呈點狀或簇狀，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞胞質(zhì)豐富，核仁明顯，未見核分裂；腫瘤細(xì)胞排列疏松，間質(zhì)見大量黏液基質(zhì)，瘤內(nèi)可見毛細(xì)血管，部分腫瘤內(nèi)見鈣化（圖6）。

圖6 患者男，60歲，神經(jīng)纖維細(xì)胞呈交織狀排列，內(nèi)見散在胞質(zhì)豐富的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（箭頭），部分區(qū)域細(xì)胞間質(zhì)增寬，見毛細(xì)血管（箭）（HE, ×100）

3 討論

3.1 腎上腺外GN的一般特點 GN是起源于交感神經(jīng)嵴的良性腫瘤，主要位于交感神經(jīng)節(jié)、脊神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)區(qū)；椎旁神經(jīng)節(jié)在脊柱兩旁組成交感神經(jīng)鏈；脊神經(jīng)節(jié)位于椎間孔。腎上腺外GN沿脊柱生長，向上可達(dá)頸深部，向下可至腹膜后及盆腔。本組13例均位于脊柱旁，其中10例來源于椎旁交感神經(jīng)鏈；2例來源于脊神經(jīng)節(jié)，腫塊使相應(yīng)的椎間孔擴大；1例位于左側(cè)腎門區(qū)，正常情況下該區(qū)域無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，推測可能是由于胚胎發(fā)育期少數(shù)腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞移行到該區(qū)域分化成交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而成。GN可以發(fā)生于任何年齡階段，但多見于40歲之前，無性別差異[4]。本組病例平均年齡（32.5±8.3）歲，男女比例相近。GN發(fā)展緩慢，一般無明顯臨床癥狀，多為體格檢查或其他疾病檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)。某些GN具有分泌功能，可以分泌血管活性腸肽、兒茶酚胺、生長抑素和雄激素等，引起相應(yīng)的臨床癥狀[5,6]。本組1例因腹痛、腹瀉伴嘔吐就診，可能與腫瘤分泌血管活性腸肽有關(guān)；1例因左中腹部墜脹不適就診，大小約11.3 cm×12.6 cm×13.0 cm，可能與病變較大，推移周圍組織、器官有關(guān)；1例合并脊柱側(cè)彎，與王冬梅[7]報道相仿，可能是由于腫瘤刺激患側(cè)椎體骺板導(dǎo)致過度生長所致。另外研究發(fā)現(xiàn)來源于腹膜后的GN體積較大[8]，本組中4例病灶直徑大于5 cm，原因是腹膜后空間較大，有利于腫瘤生長。

3.2 腎上腺外GN的CT表現(xiàn)與病理基礎(chǔ) GN主要由分化較好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維細(xì)胞和Schwann細(xì)胞組成，腫瘤內(nèi)含大量黏液基質(zhì)，密度較低，在CT上主要表現(xiàn)為低密度影，本組13例CT值為18～45 Hu，低于同層肌肉密度（54～60 Hu），與周建軍等[4]報道7例GN平均CT值為24.3 Hu相近。GN所含成分較多，根據(jù)腫瘤細(xì)胞與黏液基質(zhì)的比例不同，CT可以表現(xiàn)為均勻或不均勻。本組4例CT平掃密度均勻，9例密度不均勻，鏡下密度均勻病灶腫瘤成分較為單一，不均勻病灶腫瘤成分較為混雜，甚至出現(xiàn)鈣化。GN以圓形或橢圓形為主，部分向周圍組織、器官間隙蔓延，可呈塑形或鑄型生長[2,8]，部分可見鉆孔樣或偽足樣改變[9]，該特點為GN特征性表現(xiàn)之一。當(dāng)病灶較大時，可不同程度受壓或包繞周圍組織、器官及血管，但器官、血管形態(tài)基本正常，未見受侵征象，該特點也是其重要影像學(xué)征象之一。本組5例呈圓形或橢圓形，術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地較韌，切面呈魚肉狀，其中1例呈灰紅色，切面呈交織狀或漩渦狀，鏡下神經(jīng)纖維細(xì)胞多，黏液基質(zhì)少。8例形態(tài)不規(guī)則，6例呈塑形生長，其中2例病灶經(jīng)椎旁間隙、椎間孔向椎管內(nèi)塑形生長，呈鉆孔樣改變；1例位于左側(cè)腎門區(qū)，呈嵌入式生長，包繞左腎動靜脈，左側(cè)輸尿管受壓、推移，但管腔未見狹窄；3例腹膜后腫塊沿周圍間隙生長，可見偽足樣改變，周圍臟器如胰腺、脾臟、腹腔干、門靜脈等受壓、推移，腸系膜上動脈部分包繞，但均未見侵犯征象；術(shù)后病理腫瘤切面呈灰黃半透明狀或膠凍狀，質(zhì)地較軟，鏡下黏液基質(zhì)多，腫瘤細(xì)胞少?？梢娔[瘤形態(tài)與病變質(zhì)地關(guān)系密切，圓形或橢圓形病灶質(zhì)地較韌，而不規(guī)則形質(zhì)地較軟，可呈鑄型生長，對周圍組織、血管有推移、包繞征象，血管管腔未見明顯狹窄及閉塞，與文獻[8,10]報道腫瘤較軟不侵犯周圍組織相一致。另外管彬等[11]認(rèn)為腫瘤內(nèi)有典型肋間后動脈穿行其中，管腔未見變窄或閉塞是后縱隔GN的特征性表現(xiàn)。本組2例后縱隔腫塊內(nèi)見線狀強化影穿越其中，經(jīng)CT薄層及MPR重建證實為肋間后動脈，但其走形、形態(tài)未見明顯異常。本組1例發(fā)生于腎門區(qū)，腎門區(qū)是GN的不典型部位，但仍具有GN的典型表現(xiàn)，如密度低而均勻，質(zhì)地柔軟呈塑形生長，包繞但不擠壓血管，推移但不侵犯周圍組織，因此，若以上表現(xiàn)在不典型部位發(fā)現(xiàn)，仍需要考慮GN的可能。GN鈣化可以發(fā)生在病灶中心和周邊[12]。Otal等[9]報道腫瘤出現(xiàn)鈣化率為10%～25%，并且鈣化形態(tài)與腫瘤的良、惡性有關(guān)，散在點狀、沙粒狀或針尖樣為良性特征，而粗大條狀或不定形傾向惡性。本組13例中，2例出現(xiàn)鈣化，1例位于腫瘤中心，1例位于腫瘤邊緣，均呈點狀或沙粒狀，病理檢查未見惡性征象。腫瘤的鈣化特點對腫瘤性質(zhì)的診斷與鑒別診斷具有重要價值[13]。GN為少血供腫瘤，動態(tài)增強掃描病灶呈進行性輕度至中度延遲強化，動脈期類似囊性腫瘤，呈假囊性征[2]。Scherer等[14]認(rèn)為腫瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)大量黏液基質(zhì)造成細(xì)胞外間隙增大，導(dǎo)致對比劑在該間隙的進行性積聚，是造成腫瘤早期輕度強化、延遲后逐漸強化的原因，并認(rèn)為該特征對GN的診斷具有重要意義。本組8例增強后呈不均勻強化，動脈期CT值為35～43 Hu，病灶內(nèi)見片狀、云絮狀或條索狀高密度影，靜脈期、延遲期病灶持續(xù)強化，CT值為40～56 Hu。腫瘤內(nèi)細(xì)小毛細(xì)血管的存在也是造成腫瘤早期輕度強化，延遲后持續(xù)強化的原因，特別是條索狀高密度影的出現(xiàn)與毛細(xì)血管的存在關(guān)系密切。另外，本組5例病灶增強后未見強化或強化不明顯，可能與腫瘤內(nèi)各種成分組成比例不同有關(guān)，當(dāng)黏液基質(zhì)和膠原纖維含量多，而細(xì)胞成分與血管含量少（缺如）時，腫瘤強化不明顯或無強化。腎上腺外GN主要有以下特點：①腫瘤發(fā)生于脊柱旁，多無明顯臨床癥狀，位于腹膜后體積往往較大；②沿組織間隙呈塑形生長，包繞或推移周圍血管，血管形態(tài)正常；后縱隔腫瘤可見特征性肋間后動脈走形；③囊變、出血、壞死少見，少數(shù)可見點狀、沙粒樣鈣化；④腫瘤邊界清晰，CT平掃呈低密度，有時可呈囊性灶；⑤增強掃描動脈期輕度強化，靜脈期、延遲期持續(xù)輕至中度不均勻強化。非典型部位（如腎門區(qū)）的GN亦呈塑形生長，包繞血管、推移周圍組織但無侵犯征象。

3.3 鑒別診斷 腎上腺外GN主要應(yīng)該與神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、成神經(jīng)細(xì)胞瘤、淋巴管囊腫、神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等相鑒別。①神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤：神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤與GN均起源于交感神經(jīng)鏈，兩者生長方式相似，鑒別較困難，但位于后縱隔、腹膜后的神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，腫塊易出血、壞死、囊變和鈣化，鈣化呈粗大條形或不規(guī)則形。②神經(jīng)母細(xì)胞瘤和成神經(jīng)細(xì)胞瘤均為惡性腫瘤，常見于兒童和青少年，前者惡性度更高，較早可發(fā)生全身骨轉(zhuǎn)移，易侵犯周圍組織和血管，常見粗大鈣化影，增強掃描呈不均勻明顯強化。③淋巴管囊腫：CT平掃呈水樣低密度影，無鈣化，增強掃描未見明顯強化，淋巴管囊腫也可以沿組織間隙鑄型生長，而且部分血管淋巴管囊腫呈血管瘤樣強化，不易與GN相鑒別，但出現(xiàn)液-液平面有助于血管淋巴管瘤的診斷。④神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤：為脊柱旁常見腫瘤，可經(jīng)椎間孔侵入椎管形成啞鈴狀改變，前者常有囊變、壞死，增強掃描病灶實質(zhì)部分強化明顯，囊變部分無強化；后者常為神經(jīng)纖維瘤病的組成部分，平掃呈軟組織影，增強后呈輕、中度強化。⑤異位嗜鉻細(xì)胞瘤：后腹膜區(qū)常見腫瘤，臨床上常伴陣發(fā)性高血壓，尿檢兒茶酚胺代謝產(chǎn)物含量增高，腫瘤較大者易發(fā)生出血、囊變和壞死，增強后腫瘤實質(zhì)部分明顯強化，壞死區(qū)無強化，不難與其鑒別。

總之，腎上腺外GN是一種罕見的良性腫瘤，但CT掃描具有一定的特征性，提高對本病的發(fā)病機制、病理特點及CT表現(xiàn)的認(rèn)識，有助于做出正確診斷。

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（責(zé)任編輯 唐 潔）

CT Features of Extra-adrenal Ganglioneuroma: Comparison with Pathological Findings

PurposeTo explore the CT features of extra-adrenal ganglioneuroma (GN), and to improve the diagnostic accuracy of the disease.Materials and MethodsCT features of 13 patients with extra-adrenal GN confirmed by surgical pathology were retrospectively analyzed, and compared with pathological findings.ResultsTwo of 13 lesions were located in neck, four in posterior mediastinum, four in retroperitoneal space, two in front of sacrum, one in the region of renal hilus. All these masses were well defined, two appeared as round, three as oval, 8 as irregular shape. Of eight cases with irregular shape, six lesions presented a tendency of wedging into the space encasing and lapsing the vessel, with no evidence of invasion of the surrounding organs or vessels. Two tumors grew along the vertebrae and invaded intervertebral foramen. On plain CT imagings, the attenuations of the tumors were less than that of muscle, the masses with homogeneous and nonhomogeneous density were found in four and nine cases, respectively. Two patients associated with scattered and patchy cafilication. After contrast administration, eight lesions showed inhomogeneous enhancement: slight enhancement were seen in the arterial phase and gradually more strong enhancement during the portal venous and delayed phase. Enhancing lines or patchy were observed inside these tumors. Pathologically, the tumors appeared on a large amount mucus background, a few of scattering or nesting ganglion cells were distributed in many mature spindle cells, which lined in weave or fasciculation.ConclusionCT manifestations of extra-adrenal GN have certain characteristics, which are correlated closely with pathological features, therefore is helpful for the diagnosis and differential diagnosis.

Ganglioneuroma; Tomography, X-ray computed; Pathology, surgical

福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州市第一人民醫(yī)院影像科 福建泉州 362000

陳向榮

Department of Radiology, Fujian Medical University Affiliated Quanzhou Hospital, Quanzhou 362000, China

Address Correspondence to: CHEN Xiangrong

E-mail: 2310611338@qq.com

R730.264；R445.3

2013-04-20

修回日期：2013-10-28

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2013年 第21卷 第12期：928-931

Chinese Journal of Medical Imaging

2013 Volume 21(12): 928-931

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.12.013