[摘要]目的 分析川崎?。↘D）患兒的臨床特征，探討KD患兒治療的方法，為KD的臨床治療提供依據(jù)。 方法 回顧性分析我院2006年1月～2011年6月收治的46例KD患兒的臨床資料。 結(jié)果 KD發(fā)病男性多于女性，四季均可發(fā)病，年齡以4歲內(nèi)為主；典型KD 37例，不完全性KD 9例。典型KD冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為2.70%，不完全性KD冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為44.44%，不完全性KD冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率高于典型KD（P<0.05）。靜注丙種球≤10 d和>10 d治療典型和不完全性KD在時(shí)間上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（x2=0.06，P>0.05）。 結(jié)論 重視川崎病臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查有助于KD診斷，早診斷，早治療能降低冠脈病變的發(fā)生率，改善川崎病的預(yù)后。

[關(guān)鍵詞]兒童川崎病；臨床特征

[中圖分類(lèi)號(hào)] R725.4 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 2095-0616（2013）07-66-03

川崎?。╧awasaki disease，KD），又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，病因未明，多以患者全身性血管炎為主要病理改變，且多發(fā)于5歲以下兒童的急性發(fā)熱出疹性疾病[1]。KD易侵犯冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤等嚴(yán)重心血管病變，因此對(duì)兒童健康危害極大，為兒科重癥之一[2]。本研究通過(guò)回顧性總結(jié)分析我院收治的46例川崎病患兒的臨床和實(shí)驗(yàn)室資料，并分析川崎病的臨床特征及治療方法，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年1月～2011年6月我院收治46例KD患兒，其中男26例，女20例，男︰女為1.3︰1；發(fā)病年齡4個(gè)月～14歲，平均3.87歲，其中4個(gè)月～1歲14例，2～3歲16例，4～5歲12例，6～14歲4例，5歲以下患兒占91.30%。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

均符合2004年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱>5 d，符合4條主要臨床癥狀（包括四肢末梢變化，多形性皮疹，雙側(cè)球結(jié)膜充血，口唇和口腔變化，急性期非化膿性頸淋巴結(jié)腫大）即診斷為典型KD；不明原因發(fā)熱≥5 d，同時(shí)符合2～3條其他主要臨床癥狀，并伴有冠狀動(dòng)脈病變（CAL），則診斷為不完全性KD。

1.3 臨床表現(xiàn)

所有患兒發(fā)燒時(shí)體溫均在39.1～40.8℃，熱程為5～19 d，熱型呈稽留熱或馳張熱。有結(jié)合膜充血KD患兒均呈雙側(cè)結(jié)膜干性充血，無(wú)膿性分泌物或流淚；口唇改變多見(jiàn)為口唇紅腫、皸裂、出血或結(jié)痂。手足硬腫改變?yōu)橛残运[，發(fā)熱的第6～12天出現(xiàn)典型指（趾）端甲床皮膚移行處脫皮，多數(shù)（19例）為典型膜狀脫皮，少數(shù)（10例）僅為指（趾）端甲床皮膚移行處皮紋裂開(kāi)，持續(xù)5～7 d。頸部淋巴結(jié)腫大為非化膿性，稍有壓痛，直徑平均<1.5 cm。皮疹為多形性，多見(jiàn)于軀干部，均未見(jiàn)皰疹及結(jié)痂。部分患兒發(fā)病5 d之內(nèi)出現(xiàn)肛周脫皮持續(xù)3～5 d。少數(shù)3歲以?xún)?nèi)患兒接種卡介苗疤痕部位出現(xiàn)紅暈、腫脹。其他癥狀包括咳嗽、咯痰3例，其中1例并發(fā)支氣管肺炎；嘔吐、腹瀉3例，1例并發(fā)肝腫大伴有輕度黃疸；一過(guò)性多關(guān)節(jié)炎6例，均在6～8 d內(nèi)癥狀消失。典型KD和不完性KD臨床表現(xiàn)比較見(jiàn)表1。

1.4 實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查（表2）

1.4.1 血常規(guī)檢查 36例患兒在病程早期白細(xì)胞升高，以中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高為主；34例患兒病程1周后血小板計(jì)數(shù)升高；36例病程1周內(nèi)血沉升高；36例C反應(yīng)蛋白明顯升高；5例ALT升高；4例心肌酶異常。

1.4.2 胸部X線(xiàn)檢查 12例中肺紋理增粗（典型KD9例，不完全性3例），5例點(diǎn)片狀滲出（均為典型KD）。

1.4.3 腹部B超 肝臟腫大1例且回聲均勻。

1.4.4 輔助檢查超聲心動(dòng)圖 冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生5例，其中冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張3例，冠狀動(dòng)脈瘤（平均內(nèi)徑5 mm）2例。在發(fā)病后平均4 d后即可檢出冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和輝度增強(qiáng)，亞急性期檢出率最高。心電圖檢查：ST-T改變3例，房室傳導(dǎo)阻滯1例。

1.5 治療

1.5.1 常規(guī)用藥 發(fā)熱期使用阿司匹林，劑量為30～50 mg/kg，1次/d，熱退后減少為10～30 mg/kg，1次/d，持續(xù)使用2周；根據(jù)血沉、CRP等恢復(fù)情況，逐漸減小劑量，即3～5 mg/kg，1次/d。一般患兒均于確診后（發(fā)病10 d內(nèi)），在應(yīng)用阿司匹林基礎(chǔ)上給予靜注丙種球蛋白（IVIG）2 g/kg。對(duì)于沒(méi)有CAL的KD患兒，持續(xù)應(yīng)用6～8周；有CAL的患兒須持續(xù)用藥，直到CAL消失。對(duì)于不耐受的患兒可以加服潘生丁3～5mg/kg，1次/d，持續(xù)使用直至CAL消失。

1.5.2 腎上腺皮質(zhì)激素的使用 臨床只對(duì)耐IVIG病例，考慮使用腎上腺皮質(zhì)激素。

2 結(jié)果

2.1 典型KD與不完全性KD冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生情況

其中典型KD病例37例，典型KD冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為2.70%；非典型KD病例9例，不完全性KD冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為44.44%，根據(jù)表3，兩者比較，x2=15.57，P<0.05，不完全性KD冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率高于典型KD。

2.2 靜注丙種球蛋白使用時(shí)間與KD分型的關(guān)系

典型KD≤10 d使用靜注丙種球好轉(zhuǎn)率（根據(jù)心臟彩超和生化檢查結(jié)果等綜合評(píng)估）18.91%，典型KD>10 d使用靜注丙種球蛋白冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為81.09%；不完全性KD≤10 d使用靜注丙種球好轉(zhuǎn)率28.57%，不完全性KD>10 d使用靜注丙種球蛋白冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為71.43%，進(jìn)行x2檢驗(yàn)，x2=0.06，P>0.05，靜注丙種球治療典型和不完全性KD在時(shí)間上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。見(jiàn)表4。

3 討論

川崎病是一種急性發(fā)熱性疾病，發(fā)病率逐年增加，目前在發(fā)達(dá)國(guó)家，該病已成為導(dǎo)致兒童后天性心臟病的主要原因。臨床上有相當(dāng)一部分KD患兒不是同時(shí)出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)，一些癥狀和體征出現(xiàn)較晚或不出現(xiàn)，因此分為典型和不完全性KD。多見(jiàn)于5歲以下患兒，本次觀察的多數(shù)患者年齡也在5歲以下，且男性多于女性，比例為1.3︰1，與文獻(xiàn)基本一致。本資料顯示主要臨床癥狀中除發(fā)熱以外雙側(cè)結(jié)膜充血與口唇改變發(fā)生率較高，均在90%左右。實(shí)驗(yàn)室檢查中白細(xì)胞升高并且以中性粒細(xì)胞為主，C反應(yīng)蛋白和紅細(xì)胞沉降率也都升高，與文獻(xiàn)顯示一致[3-4]。資料顯示年齡<5歲，且性別為男性，有貧血癥狀等情況是川崎病發(fā)生的相關(guān)危險(xiǎn)因素[5]，本研究發(fā)現(xiàn)包含此類(lèi)情況的患兒發(fā)病率較無(wú)此因素的患兒低。

川崎病的病因尚不明確，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查也均缺乏特異性，且主要癥狀出現(xiàn)時(shí)間沒(méi)有一定性。但目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為KD是免疫介導(dǎo)的全身血管炎[2]，易累及全身中小血管，以冠狀動(dòng)脈最易受累，多表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤和血栓，其原因有資料表明與患兒低鈉血癥有關(guān)[6]，因此早期應(yīng)用超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)可以盡早發(fā)現(xiàn)和診斷，同時(shí)治療時(shí)應(yīng)注意預(yù)防患兒的心血管損害[7]。川崎病以發(fā)熱為首發(fā)和最主要癥狀[8]，逐漸發(fā)展到四肢末端紅腫以及恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮及肛周脫皮為特征性表現(xiàn)。本組患者發(fā)熱率為100.00%，93.48%的患兒結(jié)合膜充血；89.13%患兒為口唇于紅、皸裂、出血或結(jié)痂；63.04%患兒手足硬腫、脫皮；發(fā)熱的第5～14天出現(xiàn)典型指（趾）端甲床皮膚移行處脫皮，多數(shù)為典型膜狀脫皮，少數(shù)僅為指（趾）端甲床皮膚移行處皮紋裂開(kāi)；76.09%患兒頸部淋巴結(jié)腫大，為非化膿性，稍有壓痛；69.57%患兒出現(xiàn)多形性皮疹，另有8.70%的患兒接種卡介苗瘢痕部位出現(xiàn)紅暈、腫脹，咳嗽、咯痰等癥狀。

本組治療觀察發(fā)現(xiàn)典型KD和不完全性KD在使用靜注丙種球蛋白≤10 d和>10 d時(shí)，患兒好轉(zhuǎn)情況無(wú)差異，說(shuō)明靜注丙種球蛋白對(duì)治療兩類(lèi)分型的KD療效類(lèi)似。文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)早期足量使用IVIG對(duì)于縮短病程，減少或減輕冠狀動(dòng)脈損傷的發(fā)生具有重大意義，同時(shí)對(duì)丙種球蛋白耐受的患兒可以同時(shí)使用腎上腺皮質(zhì)激素，能夠取得較好的療效[8]。