王哲存

【摘要】隨著疾病譜的變化，小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病已被越來越多的關(guān)注，其在兒科臨床逐年增加比例，作為一名兒科醫(yī)生治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病的增加經(jīng)驗。其相應(yīng)的臨床和應(yīng)用基礎(chǔ)研究報道越來越多，現(xiàn)階段小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究熱點在于癲癇、腦性癱瘓、腦血管病及神經(jīng)系統(tǒng)感染，本文通過相關(guān)臨床研究進展進行癲癇及腦癱的報道。

【關(guān)鍵詞】神經(jīng)系統(tǒng)；兒童；診治；探討

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.078文章編號：1004-7484（2013）-07-3578-02

1癲癇的診斷與治療

小兒癲癇，是小兒時期常見的神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病，患病率為3‰-6‰。癲癇是由多種病因?qū)е碌哪X細胞群異常的同步放電，引起突然的發(fā)作性的一過性的腦功能障礙。臨床表現(xiàn)多樣，可有意識改變或喪失、肢體抽動、感覺異常、特殊行為等。以往人們對癲癇病的了解與研究較少，很多患者得不到的科學(xué)的治療，癲癇發(fā)作控制不滿意。上世紀80年代以后，很多新藥不斷問世，癲癇的治療水平有了很大的提高，癲癇已不再是“不治之癥”。在其診斷上，醫(yī)生繼續(xù)給予高度重視，發(fā)作的性質(zhì)和鑒定，進一步證實了多種類型的腦電圖癲癇的診斷和分類值的組合發(fā)作行為和實時腦功能一個全面的檢測分析的意義。此外，一些在過去沒有得到充分意識到的類型癲癇的重視程度一直不通。張躍華在其他系統(tǒng)的分析中提到嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇的臨床特點[1]，突變分析和報告的初步結(jié)果證實了我們的孩子的疾病的基本情況與外報道的臨床特點相似：發(fā)病年齡在1歲內(nèi)，首次發(fā)作往往是熱驚厥，1歲以后的各種形式的癲癇和智力低下，癲癇發(fā)作有熱敏感，早期腦電圖（EEG）顯示正常，經(jīng)過充分的傳導(dǎo)性或部分的異常放電?？R西平和拉莫三嗪的應(yīng)用，使一些小兒驚厥的增加。該研究報告13例，10例發(fā)現(xiàn)SCN1A基因突變，表明SCN1A基因突變篩查，以便及早診斷，指導(dǎo)選擇抗癲癇藥物。良性部分性癲癇的兒童確診為額葉起源的特點，臨床和腦電圖的特點相吻合。高偉和吳立文通過研究發(fā)現(xiàn)，常見的臨床睡眠結(jié)構(gòu)上的癇樣放電，兒童良性中央顳葉癲癇是不正常的睡眠結(jié)構(gòu)，縮短快速眼動（REM）睡眠，I期睡階段中的比重增加，III和IV期的睡睡眠結(jié)構(gòu)失衡，降低比例與異常放電頻率呈正相關(guān)。

抗癲癇治療療效有很多報告，但仍然是一般的回顧性分析，隨機對照試驗的結(jié)果是很難標準化的設(shè)計，因此，其意義是非常有限的。北京大學(xué)第一醫(yī)院報道，高劑量的砷酸酯托盤癲癇持續(xù)狀態(tài)治療的患者具有一定的臨床意義。大田原綜合征是早發(fā)的難治性癲癇性腦病，陳燕，和其他觀測表明，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），更好的短期結(jié)果可以用來作為一種治療選擇，腦電圖監(jiān)測，以確定其療效，這是一個重要的方法[2]。近年來，安全的治療藥物的越來越多的關(guān)注。分泌的汗液障礙是新一代抗癲癇藥物托砒酯常見的不良反應(yīng)，在兒童中更多見，但缺乏系統(tǒng)研究的機制和因素。第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院，討論兒童砷酸酯誘導(dǎo)分泌汗癥的臨床特點及風(fēng)險因素，結(jié)果表明[3]，分泌的汗液障礙較為常見，應(yīng)引起重視，應(yīng)積極預(yù)防和處理。

2腦癱

腦性癱瘓（cerebral palsy），簡稱腦癱，通常是指在出生前在出生后一個月內(nèi)由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦畸形引起的中樞性運動障礙。臨床異常的姿勢和肌張力，肌肉無力，不自主運動和共濟失調(diào)為特征，常伴有感覺，認知，交流，行為障礙和繼發(fā)骨骼肌異常，可能有癲癇發(fā)作。出生一個月后，各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時也被稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），占約10%的兒童腦癱。腦癱的發(fā)病率約為1.2-2.5‰（每1000個活產(chǎn)嬰兒）。在其治療上，限制-誘導(dǎo)的運動療法，兒童偏癱腦癱康復(fù)，肉毒桿菌毒素注入治療肌肉痙攣性腦癱，足底壓力步態(tài)分析評估腦癱兒童情況，常用的技術(shù)包括：體位性治療、軟組織牽伸、調(diào)整肌張力技術(shù)、功能性主動活動強化訓(xùn)練、肌力和耐力訓(xùn)練、平衡和協(xié)調(diào)控制、物理因子輔助治療（理療）等等[4]。作業(yè)治療主要包括手的精細功能訓(xùn)練、日常生活活動能力訓(xùn)練、支具和輔助具的制作及生活環(huán)境設(shè)施的簡單改造等等。

雖然注意力缺陷多動障礙（ADHD）的知識已有一個多世紀，但其發(fā)病機制與治療標準的爭論一直存在。上一頁小兒神經(jīng)科醫(yī)師知道很多有關(guān)的疾病，缺乏臨床的高度重視?，F(xiàn)階段，在臨床實踐中日益重要的神經(jīng)心理行為障礙被突顯出來，小兒神經(jīng)系統(tǒng)的臨床診斷和治療，其預(yù)后和功能也越來越受到關(guān)心。國內(nèi)學(xué)者研究表明，兒童多動癥有明顯的左側(cè)空間忽略的現(xiàn)象，兒童多動癥反應(yīng)抑制功能缺陷。通過對兒童多動癥研究發(fā)現(xiàn)，其患兒前扣帶皮質(zhì)，額葉，基底節(jié)和小腦功能有不同程度的障礙。另外，注意缺陷多動也可以發(fā)現(xiàn)多動癥兒童阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，手術(shù)可以顯著提高兒童的睡眠結(jié)構(gòu)和注意力缺損癥狀。因此，多動癥的診斷，應(yīng)注意排除睡眠呼吸紊亂。

3討論

總之，兒童神經(jīng)病學(xué)臨床研究一直是一個熱點，除了上述疾病的研究，國內(nèi)研究在集中在神經(jīng)退行性疾病、遺傳和代謝性疾病、發(fā)育遲緩和智力遲鈍的診斷分析、基因突變分析和產(chǎn)前診斷報告。然而，對于此類疾病的研究缺乏突破和標志性成果。兒童神經(jīng)病學(xué)的臨床研究將呈現(xiàn)出多點的趨勢，對于診斷技術(shù)及隨機臨床試驗的研究將會越多越多，這將更直接的指導(dǎo)臨床診斷和治療。

參考文獻

[1]張月華，孫慧慧，劉曉燕，等.嬰兒嚴重肌陣攣癲癇的臨床特征和基因突變分析[J].中華兒科雜志，2008，46（10）：769-773.

[2]湘榕，尹飛.視頻腦電圖監(jiān)測在小兒非癲癇發(fā)作疾病診斷中的價值[J].中國當代兒科雜志，2007，9（6）：601-602.

[3]施榮富，王克玲，李清華，等.托吡酯治療后癲癇患兒體重和血漿甘丙肽的變化[J].中華兒科雜志，2007，45（3）：199-202.

[4]趙聰敏，胡云芳，等.超早期綜合康復(fù)治療中樞性協(xié)調(diào)障礙患兒的臨床回顧性研究[J].中國實用兒科雜志，2007，22（11）：834-836.