張雪琴，王映林，陳光文

（1.重慶市北碚區(qū)中醫(yī)院放射科，重慶400700；2.四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都610041）

骨纖維異常增殖癥（fibr ous dysplasia of bone，F(xiàn)DB）又稱纖維發(fā)育不良，是異常增生的纖維組織代替正常骨組織的一種疾病，是良性骨腫瘤樣病變。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集經(jīng)病理證實的FDB 20例，其中男9例，女11例；年齡12～56歲，平均27.2歲。單骨型15例，多骨型1例，顱面骨型4例。

1.2 儀器與方法 20例均行CT平掃，其中1例行增強掃描。采用西門子Sensation 16層CT，掃描參數(shù)：管電壓120 k V，管電流200～220 mA，螺距0.75，層厚1 mm，層間距1 mm，矩陣512×512。圖像均行MPR，進行冠狀位、矢狀位重建。

1.3 圖像分析 分析病灶內(nèi)部密度特點，分別統(tǒng)計軟組織密度影（CT值60～100 HU）、磨玻璃樣高密度影、斑點狀或片狀鈣化影、液性密度影（CT值40～60 HU）。由從事骨關節(jié)影像診斷的1名副主任醫(yī)師和1名主治醫(yī)師共同審閱圖像，意見一致者納入統(tǒng)計。由于部分病灶邊界不清、累及不規(guī)則骨，未對病灶大小統(tǒng)計。

2 結(jié)果

20例FDB中，單骨型15例，分別發(fā)生于脛骨5例、股骨4例、肱骨2例、橈骨和肋骨各2例；多骨型1例，累及右側(cè)脛骨、股骨和髖骨；顱面骨型4例，其中1例同時累及蝶骨、篩骨、右側(cè)額骨和顳骨，2例累及雙側(cè)額骨，1例累及篩骨和雙側(cè)額骨。

所有患骨均有不同程度膨脹、畸形，5例邊緣有硬化環(huán)，15例邊界模糊不清，13例骨皮質(zhì)變薄，1例并發(fā)骨折。

軟組織密度7例，較肌肉密度高；磨玻璃樣高密度18例，呈均勻高密度影，無骨小梁結(jié)構(gòu)；斑點狀或片狀高密度9例，呈致密鈣化灶；液性密度3例（見圖1～6）。單一磨玻璃密度影3例，表現(xiàn)為2～4種密度影者18例。其中1例12歲男孩右脛骨病灶初診時呈均勻磨玻璃樣高密度影，1個月后復查病灶中心出現(xiàn)囊狀液性密度影，故同時納入單一密度病灶和多種密度病灶統(tǒng)計。

3 討論

FDB是纖維骨性病變的一種。根據(jù)2005年WHO分類［1］，纖維骨性病變包括FDB、骨異常增殖癥和骨化性纖維瘤3種病變。研究［2］認為，活檢標本的病理特點有時非常相似，因此定性診斷應結(jié)合病變的影像學表現(xiàn)、臨床特點和組織病理檢查。

FDB病因不明，體內(nèi)致病因子為體細胞鳥嘌呤核苷酸結(jié)合蛋白－1基因突變引起骨骼內(nèi)纖維組織異常增生而致病，基因位點在20q13.2［3］。該病多發(fā)于青壯年，早期多無癥狀，多因畸形疼痛或病理性骨折而就診；有自愈或靜止傾向，少數(shù)可惡變?yōu)槔w維肉瘤、軟骨肉瘤或骨肉瘤，國內(nèi)統(tǒng)計惡變率為2%［4］。臨床分為3型：單骨型，占80%～85%，本組單骨型占75%（15／20），接近這一數(shù)值；多骨型，好發(fā)于長骨，本組1例發(fā)病于同側(cè)下肢；顱面骨型4例，公認蝶骨、篩骨和額骨是顱骨的好發(fā)部位。合并內(nèi)分泌障礙，包括皮膚色素沉著（皮膚咖啡－牛奶斑）和性早熟，稱Al bright綜合征，本組無此類患者。

CT顯示FDB病灶內(nèi)部密度呈軟組織密度（纖維組織）、磨玻璃樣高密度（纖維異常成骨）、斑點狀高密度（軟骨鈣化）、液性密度（囊變壞死）［5］。有學者結(jié)合CT表現(xiàn)與手術(shù)病理對照研究認為，F(xiàn)DB病灶密度的不同，取決于病變中纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁結(jié)構(gòu)成熟度和比例的不同［6－7］。本組7例病灶內(nèi)有軟組織密度（見圖1），占35%（7／20），較肌肉密度高，術(shù)中病理活檢主要是纖維組織，其中有很少的不規(guī)則骨樣組織，筆者認為這可能是CT值偏高的原因。成熟病灶的纖維組織細胞長，有較多致密膠原纖維，血管組織較少；幼稚病灶的纖維組織較疏松，膠原纖維少，血管豐富，有肥大的纖維母細胞［8］。故而FDB軟組織密度病灶增強掃描會有不同程度強化，本組1例行CT增強掃描有強化。本組18例病灶呈磨玻璃樣高密度（見圖2，3），占90%（18／20），結(jié)合病理，該密度是由病變中成纖維細胞分化成的幼稚骨形成無骨小梁結(jié)構(gòu)的均勻骨化影，也就是纖維異常成骨。由此可見，纖維異常成骨是FDB典型的組織學特點。9例病灶見斑點狀、片狀的高密度（見圖3，4），占45%（9／20），此為軟骨鈣化的特點，鐘志偉等［9］得出鏡下為膠原組織變性伴鈣鹽沉著。3例病灶內(nèi)見液性低密度影（見圖5），占15%（3／20），病理為囊變壞死組織。本組1例初診時呈均勻磨玻璃樣密度影，1個月后復查病灶中心出現(xiàn)囊狀液性密度影，表明不同密度反映了組織的不同病理改變。文獻［10］報道，隨病灶發(fā)展階段的變化，影像表現(xiàn)從早期的囊樣變到逐漸成熟的毛玻璃改變，再到硬化密度影，本組未經(jīng)隨訪證實。本組18例均有2種以上的組織密度影（見圖3，5，6），占90%，僅3例表現(xiàn)為均一的磨玻璃樣改變，由此可見，多種密度影像和多病理組織學改變也是FDB的一大特點。田青松等［11］病理送檢FDB肉眼所見的碎骨組織中，鏡下也見結(jié)構(gòu)紊亂的骨小梁間有纖維結(jié)締組織增生。

FDB需與畸形性骨炎、骨化性纖維瘤鑒別：①畸形性骨炎是一種原因不明的慢性骨病，病理表現(xiàn)為多骨不同程度的骨質(zhì)破壞與增生修復，患骨略膨大但膨大畸形程度遠不及FDB明顯。②骨化性纖維瘤是一種真性骨腫瘤，CT可呈軟組織密度，亦可呈磨玻璃密度，但其邊界清楚，與FDB和正常骨移行不同，且其90%累及脛骨［5］，典型部位是脛骨中或遠1／3骨干前方骨皮質(zhì)。

所以，CT顯示的病灶內(nèi)磨玻璃樣密度影、點片狀鈣化灶、軟組織密度影和液性低密度影等多組織學形態(tài)的影像特征，及患骨明顯的膨脹畸形，對FDB具有重要的定性診斷價值。

圖1 女，44歲，CT平掃：右股骨髓腔內(nèi)呈軟組織密度影，較肌肉密度高 圖2 女，18歲，CT平掃：右脛骨團片狀磨玻璃樣密度影 圖3男，37歲，CT平掃：篩骨、蝶骨及右側(cè)顳骨磨玻璃樣高密度影及片狀高密度影 圖4 女，16歲，CT平掃：右股骨頸膨大畸形，散在斑點狀高密度影 圖5，6 同一患者，女，21歲，CT平掃：右髂骨膨大畸形，磨玻璃樣密度影中見多個囊狀液性密度影 圖6 CT平掃：右髂骨液性密度影、磨玻璃樣密度影及斑點狀高密度影同時存在

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