李煥軍，丁承宗，韓景超，于偉偉

（1．山東中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床學(xué)院，山東 濟(jì)南250014；2．山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，山東 濟(jì)南250011）

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（primary hyperparathyroidism，PHPT）是由于甲狀旁腺本身病變引起的甲狀旁腺激素（PTH）合成與分泌過多，導(dǎo)致血鈣增高和血磷降低，并引起骨骼、腎臟等多系統(tǒng)病變的全身性疾病。該病臨床表現(xiàn)多樣，早期易誤診和漏診。為提高對本病的認(rèn)識，現(xiàn)將6例經(jīng)病理及實驗室檢查證實的PHPT骨病患者的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

搜集經(jīng)病理證實的PHPT 6例，其中男2例，女4例；年齡17～64歲，平均42．7歲。病程5個月～5年。6例均行X線、CT及超聲檢查。其中2例行甲狀旁腺MRI檢查，2例行甲狀旁腺ECT檢查。6例均經(jīng)超聲、CT或MRI發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺占位性病變，術(shù)后病理證實為甲狀旁腺腺瘤。實驗室檢查PTH、血鈣、尿鈣、堿性磷酸酶升高，血磷降低。

2 結(jié)果

全部患者均為多骨改變（見圖1～9）：彌漫性骨質(zhì)疏松6例（100%）；骨吸收5例（83．3%），其中1例雙側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端出現(xiàn)骨吸收；纖維性骨炎4例（66．7%），部位為肱骨、肋骨、髂骨、肱骨及脛骨，其中2例誤診為骨纖維異常增殖癥；骨骼畸形4例（66．7%）；腎、輸尿管或膽囊結(jié)石3例（50．0%）；病理骨折2例（33．3%），其中1例位于股骨上段，1例位于第5掌骨遠(yuǎn)段；雙側(cè)股骨頭骨骺滑脫1例（16．7%）。

3 討論

3．1 病因及病理 PHPT是甲狀旁腺疾病所致PTH合成與分泌過多導(dǎo)致鈣磷代謝和骨代謝紊亂的一種全身性疾病，可發(fā)生在任何年齡，多見于中年婦女，男女比例約1∶（2～3）［1］。80%～90%的PHPT是由甲狀旁腺腺瘤引起的，腺體增生或腺癌所致占10%～20%［2］，約70%腺瘤發(fā)生于下部甲狀旁腺［3］（見圖1～5）。PTH 分泌過多，一方面刺激破骨細(xì)胞活動，加速骨吸收，另一方面抑制磷的重吸收使血磷降低，血鈣升高，是PHPT骨病形成的原因。

3．2 臨床特點 PHPT臨床少見，臨床癥狀不典型，起病隱匿，容易延誤診斷，臨床多表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)疼痛、畸形、病理骨折等。實驗室檢查血PTH、血鈣及堿性磷酸酶顯著升高，血磷降低，尿鈣和尿磷增加［4－5］。

3．3 影像學(xué)表現(xiàn) PHPT骨病的基本病變是破骨細(xì)胞增生活躍。早期主要影像學(xué)表現(xiàn)是全身彌漫性骨質(zhì)疏松，進(jìn)展期表現(xiàn)為骨吸收、多發(fā)性纖維囊性骨炎和反復(fù)發(fā)作的尿路結(jié)石或腎實質(zhì)鈣質(zhì)沉著等。骨吸收以骨膜下吸收最具有特征性，是診斷PHPT骨病最重要、最可靠的征象，最早見于中節(jié)指骨橈側(cè)基底部與骨干交界處，表現(xiàn)為骨皮質(zhì)模糊或呈“毛刺樣”，遠(yuǎn)節(jié)指骨粗隆變尖［6］（見圖6），骨吸收也可見于脛骨、鎖骨遠(yuǎn)端等部位（見圖7）。顱骨可見顆粒狀骨吸收伴斑點狀硬化，形成”花椒鹽樣”改變。田軍等［7］報道骨吸收陽性率為85．0%，畢敬濤等［5］報道為81．1%，本組為83．3%，基本相符。纖維性骨炎是骨吸收、纖維化、出血、甚至囊性變而引起的改變，其組織中的多核巨細(xì)胞胞漿含有紅細(xì)胞、含鐵血黃素而呈棕褐色、棕色，故又稱“棕色瘤”，可單發(fā)或多發(fā)于長管狀骨（見圖8），少數(shù)位于干骺端，還可見于椎骨、髂骨和肋骨，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)囊性膨脹性改變，骨皮質(zhì)變薄，骨干彎曲變形。骨質(zhì)疏松及纖維性骨炎可致患者骨骼畸形及病理骨折（見圖6）。由于長期高血鈣、高尿鈣及高尿磷致腎、輸尿管結(jié)石或腎實質(zhì)鈣質(zhì)沉著［8］。青少年患者可出現(xiàn)股骨頭骨骺滑脫（見圖9），形成原因與PTH失衡所致骺板區(qū)生理生化因子改變、股骨頭頸區(qū)剪切力改變等因素有關(guān)［9］。

3．4 診斷和鑒別診斷 PHPT骨病的早期癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)不典型，極易誤診，當(dāng)發(fā)現(xiàn)原因不明確的全身骨質(zhì)疏松伴有（或不伴有）反復(fù)骨折時應(yīng)想到本病可能，應(yīng)進(jìn)一步行相關(guān)的影像學(xué)檢查和實驗室檢查。雙手、顱骨、骨盆等部位的X線檢查發(fā)現(xiàn)骨膜下骨吸收，血PTH、血鈣、尿鈣、堿性磷酸酶升高及血磷降低，甲狀旁腺原發(fā)病變的檢出對本病的診斷至關(guān)重要。骨膜下骨吸收是本病的特征性病變，是診斷本病的可靠征象，且不見于其他疾病［6，9］。纖維性骨炎應(yīng)與以下病變相鑒別：骨纖維異常增殖癥、骨轉(zhuǎn)移瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨囊腫等。

圖1 ～3 同一患者 圖1 CT平掃，右側(cè)氣管食管旁溝類圓形腫塊，邊界清圖2，3 分別為動脈期、靜脈期增強(qiáng)掃描，病灶不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化圖4，5 同一患者，分別為T1WI和T2WI，右側(cè)氣管食管旁溝類圓形腫塊，邊界清，T1WI呈等信號，T2WI呈等、高混雜信號 圖6～9 同一患者 圖6平片示彌漫性骨質(zhì)疏松，右手正位片示指骨花邊樣骨膜下骨吸收，指骨粗隆變尖，第五掌骨病理骨折 圖7 胸部正位片示雙側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端骨吸收 圖8右側(cè)第10肋骨見類橢圓形囊變區(qū) 圖9 骨盆正位片示雙側(cè)股骨頭骨骺滑脫

［1］林明強(qiáng)，宋文靜，姚占成 ．原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病的影像學(xué)表現(xiàn)［J］．臨床放射學(xué)雜志，2010，29（3）：409－411．

［2］Diane Carlson．Parathyroid pathology hyperparathyroidism and parathyroid tumors［J］．Arch Pathol Lab Med，2010，134：1639－1644．

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