佀慶帥 李國勤

特發(fā)性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF)在傳統(tǒng)中醫(yī)文獻中并沒有相對應(yīng)的病名，而是散在于“咳嗽”、“喘證”、“肺脹”、“肺痿”、“肺痹”等疾病范疇之中。尤其是“肺痿”與“肺痹”，與現(xiàn)代的肺間質(zhì)纖維化描述甚為相近。但目前學術(shù)界對其確切的中醫(yī)病名還沒有統(tǒng)一的認識，大多數(shù)醫(yī)家認為當歸屬“肺痿”之范疇;根據(jù)其發(fā)病的整過過程，筆者認為IPF 歸于“肺痿”似乎更合適，而繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺間質(zhì)纖維化則歸屬于“肺痹”;但崔云等［1］提出了本病“初中期以肺痹為主，中晚期以肺痿為主”的觀點。

根據(jù)2011年美國胸科學會(American Thoracic Society，ATS)、歐洲呼吸學會(European Respiratory Society，ERS)、日本呼吸學會(Japanese Respiratory Society，JRS)和拉丁美洲胸科學會(Latin American Thoracic Association，ALAT)共同制定的第一部以循證醫(yī)學為基礎(chǔ)的特發(fā)性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF)診斷和治療指南(簡稱2011年IPF 診療指南)［2］，IPF 的定義為多發(fā)生于中年及其以上年齡階段的人群、原因不明的、多局限于肺部但可有全身表現(xiàn)的、進行性加重的慢性炎癥性肺間質(zhì)纖維化，其組織病理學和放射學主要表現(xiàn)為普通間質(zhì)性肺炎(Usual Interstitial Pneumonia，UIP)。定義中明確指出IPF 其病因目前尚不明確，這也就直接給臨床治療造成了沒有哪一種藥物可以治愈IPF的尷尬局面。張堅等［3］對65 例IPF 患者隨訪并進行回顧分析，提示使用激素或激素聯(lián)合細胞毒類藥物治療的患者并不具有生存優(yōu)勢。但是，IPF 也絕非不治之癥，而采用中醫(yī)藥治療，并充分結(jié)合非藥物姑息療法就顯得非常重要了。

1 脫離危險因素

現(xiàn)代醫(yī)學對IPF 的病因尚不清楚，但世界醫(yī)療界共識的2011年IPF 診療指南中明確指出了其發(fā)病的危險因素有:(1)吸煙:雖然吸煙并不是IPF 發(fā)病的直接原因，但吸煙與散發(fā)性IPF 的發(fā)病明確相關(guān)，特別是當每年吸煙超過20 包時。李仲銘等［4］選取同一地區(qū)成年男性220 名(年齡21～73 歲)，采用便攜式肺功能儀對其進行肺功能檢測，證實吸煙者在尚無臨床癥狀時，其肺通氣功能已明顯降低，尤其以小氣道功能受損最為嚴重。(2)環(huán)境暴露:現(xiàn)已明確諸多咳喘病的發(fā)病與日益嚴重空氣污染密不可分［5］，如霧霾、粉塵、木工、務(wù)農(nóng)(特別是大棚種植者、家畜飼養(yǎng)者)、裝修、護發(fā)劑等等，而姜良鐸等［6］將其稱之為“環(huán)境毒”，尤其是“氣毒”由鼻而入，可直接造成對肺的損傷。(3)微生物:目前雖然不能肯定微生物感染與IPF 發(fā)病之間的關(guān)系，但有許多研究提示微生物感染，特別是病毒感染可能與IPF 的發(fā)病有著密不可分的聯(lián)。2011年IPF 診療指南中還指出IPF 的發(fā)病可能還與微量的胃食管反流物及遺傳因素相關(guān)。因此，脫離這些危險因素，一方面會減少IPF 發(fā)病的幾率，另一方面也會降低因繼發(fā)性肺部感染所致IPF 的病死率。正如《黃帝內(nèi)經(jīng)·上古天真論》云:“虛邪賊風，避之有時，恬淡虛無，真氣從之，精神內(nèi)守，病安從來。［7］”

2 肺功能康復(fù)訓練

肺功能的康復(fù)訓練對于減輕呼吸困難癥狀，減少呼吸疾患，降低急性加重次數(shù)，提高運動耐力，提高生活自理能力，從而全面提高患者的日常生活質(zhì)量具有非常重要的意義。然而，并不是每一位IPF患者都適合參加肺功能的康復(fù)訓練，如IPF 急性加重期、糖尿病酮癥酸中毒、較嚴重的心臟病，如心肌梗死和不穩(wěn)定心絞痛等均視為禁忌癥。因肺功能的康復(fù)訓練畢竟屬于消耗性的訓練，如過度的訓練一則有可能會造成呼吸肌的損傷，二則還有可能誘發(fā)或加重上述疾病的發(fā)作。因此，肺功能的康復(fù)訓練要根據(jù)患者的具體情況，制定個體化的訓練方案和詳盡的時間表，在醫(yī)師或家屬的監(jiān)護下，循序漸進的進行康復(fù)鍛煉。正如《傷寒論》第16 條所言:“觀其脈證，知犯何逆，隨證治之。［8］”在肺功能的康復(fù)訓練之前，應(yīng)先行肺功能的檢查，以便對患者的病情進行評估，康復(fù)訓練進行一段時間之后，還應(yīng)復(fù)查肺功能，以關(guān)注康復(fù)訓練的效果。具體訓練方法主要有如下幾種:(1)控制性深慢呼吸鍛煉:對于肺功能損害輕的IPF 患者可以采用此種訓練方法?！娥B(yǎng)性書》云:吐納法，肺病用咽。咽為瀉，吸為補。先調(diào)氣令和以鼻，微長引氣，然后咽之，令自己耳不聞咽聲，聞之則瀉之太過，大咽三十六遍，細咽十二遍，能去肺家勞熱［9］。深慢呼吸一方面能夠使吸氣時間延長，有利于肺泡內(nèi)氣體的均勻分布，從而能夠改善通氣/血流灌注比例;另一方面呼氣時間的延長，則有利于消除肺泡內(nèi)氣體的陷閉和滯留。在臨床實踐中，應(yīng)該遵循“因人制異”的原則，制定每日控制性深慢呼吸鍛煉的次數(shù)。曾明耀［10］共對28例IPF 患者(其中男性18 例，女性10 例)進行控制性深慢呼吸功能鍛煉，比較鍛煉前及2月后患者的臨床資料、生活質(zhì)量和血氣分析結(jié)果，結(jié)果顯示其臨床癥狀、生活質(zhì)量和血氣分析結(jié)果均較鍛煉前有改善。(2)縮唇-腹式呼吸鍛煉:縮唇呼氣法以用鼻吸氣、縮唇呼氣的方法，可減慢呼氣流速，增加呼吸道內(nèi)的壓力，防止小氣道過早陷閉，提高肺的順應(yīng)性;腹式呼吸則可增加膈肌及其他輔助呼吸肌的移動度，降低呼吸頻率，減少不協(xié)調(diào)呼吸，兩者有機的結(jié)合可使肺泡有效通氣量顯著增加，功能殘氣量大大的減少，從而增加咳嗽、咯痰的能力，改善低氧血癥，減輕呼吸困難的癥狀。(3)呼吸體操。古代導(dǎo)引法早有記載:正坐以兩手據(jù)地，縮身曲脊，向上五舉，能去肺家風熱積勞，又反拳捶脊上左右三五度，去胸臆間風毒，閉氣，為之良久，瞑目咽液，三叩齒而止［9］。對于肺功能相對較差的患者，長時間的控制性深慢呼吸鍛煉及縮唇-腹式呼吸鍛煉可能會增加機體的需氧量，使患者產(chǎn)生疲勞感，加重呼吸困難的癥狀。而呼吸體操，譬如氣功、內(nèi)養(yǎng)功、太極拳、太極劍等中國所特有的運動方式，不僅能調(diào)整患者呼吸比，還能緩解緊張、焦慮情緒，不失為全身鍛煉的有效方法。現(xiàn)已證實，合理的肺功能康復(fù)訓練可以起到以下4 種作用:(1)減少肺泡無效腔的作用;(2)增加吸氣時的胸腔容積;(3)啟用儲備肺容量;(4)預(yù)防肺泡陷閉，促使肺復(fù)張，從而減輕肺纖維化的程度［11］。

3 低流量的氧療

IPF 主要的癥狀為喘息、呼吸困難，其主要的病理改變是肺間質(zhì)的纖維化，提高其血氧飽和度則是低流量吸氧的目的。IPF 患者不宜吸入高濃度和高流量的氧氣，因血氧若提高過快，能反射性地減弱頸動脈竇以及主動脈體化學感受器對呼吸的興奮作用，使通氣量進一步降低，加重二氧化碳的潴留。同時高流量吸氧，還有可能導(dǎo)致氧中毒。因此，只適宜給予患者持續(xù)的低流量氧療。低流量吸氧是指將氧流量控制在1.5～3.0 L/min，濃度在35%左右，需要指出的是，應(yīng)時時監(jiān)測患者的血氧濃度，以便調(diào)整最佳的吸氧方案。吸氧方法多采用鼻導(dǎo)管吸氧法，盡量避免面罩吸氧法(嚴重缺氧者除外)，以避免因面罩吸氧法給患者來的憋氣感。低流量的吸氧可以有效糾正運動性低氧血癥，減輕呼吸困難，不同程度的緩解膈肌的疲勞，提高患者的運動耐力，改善患者的預(yù)后。尤其是長期的家庭氧療，可明顯改善IPF 合并慢性呼吸衰竭患者的生存率。張仕國［12］對13 例IPF 患者進行機械通氣治療，并進行了療效分析，其結(jié)果說明IPF 患者在發(fā)生嚴重呼吸衰竭時死亡率極高，因此在嚴重呼吸衰竭發(fā)生前進行長期而規(guī)律的氧療以糾正低氧血癥，可顯著延長生存期?，F(xiàn)已證實長期低流量吸氧的好處:(1)緩解神經(jīng)疲勞，放松身心，保持旺盛的精力。(2)改善睡眠和大腦功能，提高運動能力和生命質(zhì)量。(3)在一定程度上可延緩衰老，增強新陳代謝。(4)減輕低氧血癥，滿足組織代謝的需要。(5)緩解低氧引起的肺動脈高壓，減輕紅細胞增多癥，降低血液粘稠度，減輕右心室負擔，延緩肺心病的發(fā)生發(fā)展。(6)可緩解支氣管痙攣、減輕呼吸困難，改善通氣功能障礙。

4 針灸及穴位療法

針灸及穴位療法在中醫(yī)傳統(tǒng)文獻中有非常豐富而詳實的記載，且已應(yīng)用數(shù)千年，療效卓著。孫思邈在《千金翼方》卷第二十七《針灸中·肺病第七》中云:“凡肺風氣痿絕，四肢脹滿，喘逆胸滿，灸肺俞各兩壯，”又言:“肺俞，主喉痹氣逆咳嗽，口中涎唾，灸七壯，亦隨年壯，可至百壯……又，灸太沖五十壯，此穴并主肺痿。［13］”北宋醫(yī)學巨著《圣濟總錄》在卷第一百九十一《針灸門·足太陽膀胱經(jīng)》中記載:“肺俞二穴……肺痿咳嗽，針入三分，留七呼，得氣即瀉。［14］”朱橚所主持編撰的《普濟方·針灸門》中有云:“治寒熱喘滿，虛煩口干，傳尸，骨蒸勞熱，肺痿咳嗽，穴肺俞。［15］”其后，針灸學家高武也在其所編注的《針灸聚英·腧穴證治歌》中載錄:“傳尸骨蒸肺痿法，膏肓肺俞四花穴。［16］”這是中國針灸史上第一次將膏肓、肺俞和四花穴(膽俞和膈腧)組成灸方治療肺痿的記載?，F(xiàn)代的許多研究均已證實針灸療法對于緩解癥狀、延緩病情有一定的作用。周慶偉等［17］對96 例肺纖維化屬肺腎陽(氣)虛證患者進行了臨床觀察，結(jié)果證實在單純西醫(yī)治療的基礎(chǔ)上加用督灸療法可明顯改善患者的癥狀，緩解病情。現(xiàn)代研究認為腫瘤壞死因子-α、轉(zhuǎn)化生長因子-β1 參與了肺纖維化的發(fā)病［18，20］，而艾灸“肺腧”、“膏肓”，一方面可以降低腫瘤壞死因子-α 及轉(zhuǎn)化生長因子-β1 的含量，從而在一定程度上阻止或延緩肺纖維化的發(fā)病或進展［21-22］;另一方面，也有研究證明干擾素-γ 對肺纖維化有明確的治療作用［23］，艾灸“肺腧”、“膏肓”能夠體內(nèi)增加干擾素-γ的含量，從而達到治療肺纖維化的目的［24-25］。并且也有研究證實艾灸能夠增加糖皮質(zhì)激素對IPF 的治療作用［26］。

5 營養(yǎng)療法

肺司呼吸而攝納清氣，脾主運化而化生谷氣;肺主行水，脾主運化水液。脾化生的谷精、谷氣和津液，有賴于肺氣的宣降運動以輸布全身;而肺維持其生理活動所需要的谷精、谷氣和津液，又依靠脾氣運化水谷的作用以生成。故有“肺為主氣之樞，脾為生氣之源”之說。長期的肺氣虛弱，日久則累及母脾，導(dǎo)致脾的運化功能的失常。因此，IPF 患者多存在營養(yǎng)不良的狀況。而脾又主肌肉，故IPF患者的骨骼肌和呼吸肌也會存在不同程度的功能障礙。另外，長期的營養(yǎng)不良也會損害機體的防御功能和免疫功能，增加IPF 患者感染的機率，誘發(fā)其急性發(fā)作，故營養(yǎng)狀況是患者健康狀況、疾病預(yù)后的重要影響因素之一。因此，對患者進行合理而全面的營養(yǎng)支持是十分重要的。鑒于IPF 患者脾胃虛弱的體質(zhì)狀況，可以采取少食多餐的方案，適量增加魚類、蛋白質(zhì)和水果，以均衡營養(yǎng)，提高抵抗力，避免感染。并且合理的營養(yǎng)支持不僅有助于降低患者的死亡率，減少機體功能的喪失，改善患者的生活質(zhì)量，還能減輕患者的經(jīng)濟負擔，獲得最佳的經(jīng)濟效益［27］。

6 心理治療

IPF 呈進行性加重，治療費用大，臨床癥狀痛苦，尤其是急性加重期，嚴重的呼吸困難使患者有一種瀕死感，給患者心理上造成了巨大的壓力。因此，心理治療就顯得非常重要了。肝屬木，肺屬金，肺金病變則易受木氣反侮，故調(diào)達肝氣，則有利于肺氣恢復(fù)正常的宣發(fā)肅降?，F(xiàn)在身心醫(yī)學也非常重視心理的護理作用。陳秀英［28］對5 例IPF 的患者進行了臨床研究，認為心理護理不可忽視。對于輕度患者可通過交流、誘導(dǎo)、啟發(fā)、激勵等心理支持，幫助患者樹立信心，變被動為主動。對于存在嚴重心理障礙的患者，應(yīng)行專業(yè)的心理治療。通過認真地解釋，列舉成功病例，有利于消除醫(yī)患之間的隔閡，提高病人戰(zhàn)勝疾病的信心，使患者主動配合治療，提高治療效果，從而達到延長病人壽命的目的。因此，IPF 患者的肺康復(fù)是一項長期的工作，對患者進行合理而有效的教育與指導(dǎo)非常重要。通過健康教育與管理既可以提高患者及相關(guān)人員對IPF 的認識和自身處理疾病的能力，也可以提高患者對肺康復(fù)及其他治療的依從性，減少反復(fù)加重的次數(shù)，從而達到提高生活質(zhì)量的最終目的。

7 結(jié)語

非藥物姑息療法用于治療特發(fā)性肺纖維化的研究較少見于文獻報道，就目前的研究而言，主要集中在積極脫離危險因素、肺功能的康復(fù)訓練、家庭氧療、針灸療法、營養(yǎng)支持及心理疏導(dǎo)等方面，其中對針灸治療特發(fā)性肺纖維化的作用和機制的研究最多，而其他的姑息療法研究相對較少，但可以肯定的是非藥物姑息療法治療特發(fā)性肺纖維化是確有實效的。因此從臨床及動物實驗的角度全面而系統(tǒng)的探討其作用機制，將是今后的研究方向。

特發(fā)性肺纖維化大致類屬于中醫(yī)之“肺痿”、“肺痹”，在傳統(tǒng)中醫(yī)文獻中有非常豐富而詳實的關(guān)于其病因、病機、證治、方藥等方面的論述，其作用確切，值得深入而系統(tǒng)的進行研究。不斷地將現(xiàn)代醫(yī)學的研究方法和成果應(yīng)用于中醫(yī)的非藥物療法研究，既能為IPF 患者帶來康復(fù)的福音，又會對中醫(yī)的全面發(fā)展起到巨大的促進作用。

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