林碧珠，呂 靖

1 臨床資料

患者，男，48歲，2011年2月無明顯誘因全身出現散在的風團樣皮疹，無發(fā)熱等不適，皮膚科予以激素等抗過敏治療，效果不佳，十幾天后出現刺激性干咳、低熱。體檢：全身淺表淋巴結未觸及，血常規(guī)、X線胸透未見異常。當時考慮為急性支氣管炎。口服頭孢類抗生素及對癥治療，無好轉。1個月后行胸部CT檢查示右肺上葉陰影，肝臟B超未見異常，予以大環(huán)內酯類抗生素抗感染治療，熱退，咳嗽好轉，皮疹也逐漸消退。復查肺部CT見病灶擴大，于是在CT引導下行肺穿刺活檢，病理示真菌性肉芽腫、隱球菌感染。遂予以大扶康正規(guī)治療，每月復查肺部CT見病灶逐漸縮小。7月底患者出現高熱、乏力、偶見皮疹但能自行消退，無鼻出血及齒齦滲血。查體：體溫38.5 ℃，脈搏100次/min，血壓120/70 mm Hg，貧血貌，皮膚、黏膜無蒼白及出血點，全身淺表淋巴結未觸及，胸骨壓痛陰性，肝肋下未觸及，脾肋下5 cm可觸及。實驗室檢查：血紅蛋白8.5 g/L、白細胞5.70×109/L、紅細胞2.45×1012/L、血小板109×109/L，異常淋巴細胞3%。B超示：肝、脾腫大，肝門淋巴結腫大，頸部、鎖骨上、雙腋窩、雙腹股溝未見淋巴結腫大。胸部CT示：右肺上葉陰影，考慮為炎癥、縱隔腫大、淋巴結腫大、脾腫大。骨髓象：急性淋巴細胞白血病可能，原幼淋巴占47.5%，流式細胞免疫結果CD5、CD19、CD20、HLA-DR、LyCD790陽性，染色體檢查未見分裂相，BCR/ABL基因陰性。轉上級醫(yī)院會診，骨髓涂片中異常細胞48%，結合病史及細胞形態(tài)，提示淋巴瘤白血病可能。流式細胞術檢測結果：15.8%細胞(占全部有核細胞)表達CD20、CD19、Kappa、AD79b、FMC7、CD5，部分表達Ki67(60%)，不表達 lambda、CD10、CD38、CD13、CD33、CD34、CD23、CD25、CD103、CD11c為惡性成熟B細胞，中等偏大，顆粒(性)不大。結論：15.8%細胞(占全部有核細胞)為惡性成熟中等偏大B細胞，考慮為惡性成熟B細胞淋巴瘤，可疑為彌漫大B細胞淋巴瘤。根據骨髓象及流式細胞術檢查診斷為非霍奇金淋巴瘤(NHL，B細胞性，IVB期)。以CHOPE方案定期化療，同時予以肺部抗真菌治療，8個療程后骨穿檢查表明緩解。11月底PET/CT影像診斷報告：右肺上葉炎性病變，右肺門陳舊性病灶，縱隔、腹膜后小淋巴結未見FDg代謝異常增高。2012年3月初，患者再次出現全身散在風團樣皮疹并逐漸加重，口服抗過敏藥可緩解但反復，骨穿涂片中可見異常細胞2.5%，B超未見異常。3周后再次出現高熱、貧血、乏力，病情急劇變化，再次骨穿涂片提示：骨髓增生活躍，髓片中可見異常細胞11%。流式細胞檢查提示：淋巴細胞約占22.8%，其中CD5+CD19 38.8%，κ-輕鏈93.9%，λ 0.2%。骨髓活檢提示：造血細胞三大系增生明顯低下，未見HD細胞；B超示脾大；胸部CT示縱隔未見淋巴結腫大?；颊咴俅稳朐夯煟桨笧槊懒_華+VDLP(長春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶和強的松)，并定期化療隨訪。

2 討論

淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，淋巴組織遍布全身且與單核-吞噬系統(tǒng)、血液系統(tǒng)關系密切，所以淋巴瘤可原發(fā)于淋巴結，也可以發(fā)生在身體任何部位。根據組織病理學，淋巴瘤分為霍奇金病(HD)和NHL 2大類。淋巴瘤的臨床表現復雜，由于病變部位和范圍不同，臨床表現很不一致，典型臨床表現為無痛性的淋巴結腫大及不明原因發(fā)熱[1]。原發(fā)部位多在淋巴結，也可在結外的淋巴組織，結外淋巴組織原發(fā)病多見于NHL，大多以無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首發(fā)表現，也存在較多的瘤結外侵犯表現[2]。以皮膚蕁麻疹為首發(fā)表現者少見報道。本例患者一開始僅僅表現為皮膚過敏樣皮疹，隨后由于患者免疫功能低下出現了肺部隱球菌感染并發(fā)熱，而NHL早期血象也多正常，非特征性表現也給該病的早期診斷增加了困難[3]。該患者僅于當時簡單地行肺穿刺診斷為肺部隱球菌感染并進行治療，而未進一步作全身檢查并追根溯源尋找免疫力低下的原因，3個月后患者再次出現高熱，確診時已進入晚期，這也符合NHL發(fā)展較快的特征。

本例患者為少見的以皮疹為首發(fā)表現的NHL，但并未進行及時有效地處理以致延誤了病情，給患者帶來了極大的身心痛苦和經濟負擔[4]。本例提示臨床醫(yī)生應緊密聯(lián)系各科知識，拓寬思路，應用全科醫(yī)學思維考慮局部疾病，重視基本的體格檢查，不應滿足于疾病的有限緩解，追根溯源是每個醫(yī)生的責任心所在。

[參考文獻]

[1] 馬愛群.內科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2001:421- 422.

[2] 馬泳泳，舒毅剛,陳曙平,等.177例首發(fā)于淋巴結外非霍奇金淋巴瘤的臨床分析[J].中國醫(yī)學工程,2004,12:55-58.

[3] 林碧珠. 以眼部癥狀為首發(fā)表現的非霍奇金淋巴瘤1例[J].中國實用眼科雜志，2005，23(13)：174.

[4] 王亞平.惡性腫瘤高診治費用成因初探及對策[J].海軍醫(yī)學雜志，2010,31(3)：268-269.