劉子華

(德州市人民醫(yī)院影像科,山東 德州 253014)

腦實質室管膜瘤在1945年首先由 Scheinker發(fā)現(xiàn)并作概述,它是在神經系統(tǒng)中一類非常少見的,表現(xiàn)也不典型,生長緩慢的非侵襲性良性腫瘤,該腫瘤的病灶起源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或者腦內白質室管膜細胞巢的中樞神經系統(tǒng)腫瘤,發(fā)病率占中樞神經系統(tǒng)的0.5%。室管膜瘤在曾經的文獻中報道不多,根據(jù)影像學表現(xiàn)室管膜瘤屬于神經外胚層腫瘤,在膠質瘤中所占比例為18.2%,患此病的患者病灶約75%位于幕下,一般幕下室管膜瘤患者病程較長,時間平均在10～ 14個月,病灶位于幕上的患者較少,僅占25%。腦實質室管膜瘤可發(fā)生在腦室系統(tǒng)及腦實質內任何部位,腫瘤所在部位的不同,患者臨床癥狀的表現(xiàn)有很大的差別,通常幕下和幕上都可表現(xiàn)為惡心,嘔吐和頭疼,病灶位于幕上腫瘤的患者多表現(xiàn)視力障礙、局部運動功能障礙以及癲癇。一般來說,該病可見于兒童及青年 ,性別對比中,男性多于女性,病灶主要發(fā)生于腦室系統(tǒng),而病灶位于腦實質者較為少見,患者臨床癥狀持續(xù)期在1.5～36個月,一般多數(shù)患兒病程持續(xù)大約一年,成人患者僅有少部分位于大腦半球,絕大部分位于側腦室,兒童常發(fā)于第四腦室,由于室管膜瘤位于腦室內,極易阻塞腦脊液循環(huán)通路,所以早期患者會出現(xiàn)顱內壓增高癥狀,同時伴有步態(tài)不穩(wěn)、頸部疼痛、僵硬。該腫瘤在影像學診斷中相對較為困難[1],在臨床應用中 MRI對腦實質室管膜瘤有重要的定位定性診斷意義。筆者搜集2012-01～2012-12我院收治的腦實質室管膜瘤 20例患者的核磁共振成像表現(xiàn)進行回顧性分析,并結合相關文獻,現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院收治的經病理證實的腦實質室管膜瘤患者20例作為研究對象,其中男13例,女 7例。年齡17～63歲,平均45歲 ,其中 20歲以下的患 者 3例 ,20～30歲的患者 8例 ,30～40歲的患者5例 ,40歲以上的患者 4例,病史 7周～ 10年,平均 2.5年,所有患者的臨床癥狀主要表現(xiàn)為進行性頭痛加重,惡心、嘔吐等顱高壓癥狀,其次為頭暈、記憶力下降 ,眼球震顫、視物模糊、腦神經癥狀、走路不穩(wěn)。多數(shù)患者伴有腦積水,其中癲癇首發(fā)癥狀者 3例,走路不穩(wěn)2例,頭痛者4例,記憶力減退患者 1例 ,情感異常者3例,視物模糊患者 4例,嘔吐者 2例及眼球震顫患者1例。組織學分型:所有患者中病灶位于幕上的有13例 ,其中額葉 6例,頂葉內7例,病灶位于幕下的有4例,腦實質病灶并伴腦室病灶者3例。上述所有患者均行顯微手術切除治療,經病理證實為室管膜瘤。

1.2 檢查方法

采用德國 Siemens Harmony1.0T核磁共振機對所有患者進行核磁共振掃描,所有患者均采用仰臥位,使用頭部專用線圈進行檢查,常規(guī)給予 SE及 TSE序列進行,行矢、冠、軸面掃描。先以層厚 T1wI(TR/TE500ms/12ms)及 T2MI(TR/TE2200 ms/90ms),層厚 5mm,矩陣 256× 256,FOV 320× 320進行掃描,2次平均成像。再以病灶處加掃層厚、間隔,所有患者全部行增強掃描,增強掃描對比劑為北陸公司生產的磁顯葡胺,按0.1mol/kg劑量、3mL/s速度經肘靜脈注射釓噴替酸葡甲胺 (Gd— DTPA)8～15mL,注藥后立即行 T,WI掃描,觀察病灶內部結構、邊緣特征及相鄰周圍結構關系。

2 結果

所有患者均進行了 MRI檢查 ,腫瘤一般緊鄰側腦室,并常好發(fā)于顳頂枕交界區(qū),形狀呈類圓形、類橢圓形或分葉狀,邊界清楚,所有患者實質部分呈均勻增強,其中幕上患者有13例,幕下患者4例,腦實質病灶并伴腦室病灶者3例。所有患者均行顯微手術切除治療,腫瘤全切除 17例,近全切除3例,所有患者術后均未進行放療、化療。

3 討論

室管膜下瘤在 W HO神經系統(tǒng)腫瘤分類中屬于室管膜瘤,根據(jù)病理可分為 I～Ⅳ級,一般該腫瘤生長非常緩慢,甚至長期無生長,其中 I～Ⅱ級比較多見,此型為良性,Ⅲ～Ⅳ級常提示細胞間變?yōu)閻盒允夜苣ち?。室管膜下瘤形狀上是一種分葉狀,與周圍腦器官邊界清楚,屬于非囊性腫瘤,經核磁共振檢查 T1WI為低或等信號,T2WI為高信號,該病病灶位置多發(fā)生在第四腦室及側腦室,少數(shù)發(fā)生于第三腦室、透明膈、脊髓內,腫瘤在腦內膨脹性生長 ,而非浸潤性生長。

室管膜下瘤屬于神經系統(tǒng)內一種罕見的良性腫瘤,患病人群主要為成年男性,病人大多數(shù)以癲癇為首發(fā)癥狀[2]。室管膜下瘤可以發(fā)生于腦室通路的任何位置,但多數(shù)生長于側腦室及四腦室內,一般患者臨床癥狀常較輕,可能患者終身無癥狀無察覺,但當阻塞腦脊液通路時則產生臨床癥狀,對于成人來講無論腫瘤處于何種位置,臨床上都會有惡心、嘔吐和頭疼的癥狀,室管膜瘤患兒中臨床上最常見的表現(xiàn)是視盤水腫,但不同類型的室管膜腫瘤其臨床表現(xiàn)各有不同,幕下室管膜瘤的患者前期臨床癥狀輕時一般表現(xiàn)為惡心、嘔吐、頭痛,病情發(fā)展到后期較為嚴重時臨床癥狀走路不穩(wěn)、眩暈、言語障礙,其體征主要為小腦性共濟失調、視盤水腫、腱反射異常、腦神經障礙,其中以小腦性共濟失調和我視盤水腫患者所占比重較大。幕上室管膜瘤的60%以上的患者以顱高壓癥狀為主,臨床表現(xiàn)頭痛、復視、嗜睡、嘔吐及厭食 ,只有少數(shù)30%的患者表現(xiàn)為癲癇發(fā)作,對于位于小腦腦橋角的室管膜瘤患者來說臨床上可出現(xiàn)耳鳴、耳聾或者后組腦神經癥狀。對于2歲以下的兒童患有此病的 ,一般大人無法輕易的察覺,但當孩子出現(xiàn)嗜睡、激惹、頭圍增大、頸項硬、前囟飽滿、體重不增、發(fā)育遲緩以及食欲不振時一定要及時的就醫(yī),醫(yī)生在做出診斷時還應詢問是否有家族性室管膜下瘤的患病史。本病的發(fā)病發(fā)生于成人和兒童,男性發(fā)病多于女性 ,年齡以中老年人居多,平均年齡在 40～50歲左右,85%以上的病人年齡超過15歲,一般該病無明顯癥狀,腫瘤也無明顯增大,但約40%的間變性室管膜瘤患者,因腫瘤生長迅速,導致顱壓明顯升高,且病程相對較短。當側腦室內室管膜下瘤靠近室間孔、透明隔、導水管、第四腦室及脊髓時,常誘發(fā)患者出現(xiàn)頭痛、看東西模糊、健忘、腦神經癥狀、眼球震顫、走路顛簸、頭暈、惡心以及嘔吐。

該病的主要發(fā)病部位以第四腦室最為多見,當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經核或向側方壓迫小腦腳時,極易造成腦脊液循環(huán)通路阻塞,常見的臨床表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內壓增高癥狀,臨床上可引起腦神經損害及小腦癥狀,造成的損害包括:①顱內壓增高癥狀,該癥狀的發(fā)生無規(guī)律具有間歇性,同時顱內壓增高與頭位有關,當癥狀發(fā)展到晚期時會出現(xiàn)強迫性頭位或前側屈。體位的改變會影響病情的發(fā)展,最主要表現(xiàn)為體位的改變會刺激第四腦室底部的神經核團,阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環(huán)受阻,導致嚴重的顱內壓增高可發(fā)生小腦危象。②腦干癥狀與腦神經損害癥狀:腫瘤位于第四腦室的患者病灶大多起于腦室底延髓的部分,當腫瘤向第四腦室底部浸潤生長時,腫瘤會占據(jù)小腦半球或蚓部內,極少數(shù)患者腫瘤發(fā)生于橋小腦角者,腦橋和延髓諸神經核可以出現(xiàn)受累癥狀,且腦實質室管膜瘤 W HO分級均為Ⅱ級以上的患者,自身腫瘤惡性程度高、術后預后差。當患者的腫瘤在 W HO分級均為Ⅱ級以上時 ,首先會出現(xiàn)嘔吐、呃逆,隨后患者會出現(xiàn)進食困難,吞咽不力,聲音變得嘶啞,嚴重者因迷走神經刺激而出現(xiàn)的內臟癥狀。③小腦癥狀:此類型的患者一般癥狀較輕,一般多數(shù)患者表現(xiàn)為走路不穩(wěn),極少數(shù)患者表現(xiàn)共濟失調和肌力減退。除常見的第四腦室室管膜瘤外,側腦室室管膜瘤是排在第二位的。側腦室室管膜瘤多分布在側腦室額角及體部,它起自側腦室壁,慢慢生長,最大時可以充滿全部側腦室。

側腦室腫瘤的癥狀如下:①顱內壓增高癥狀:由于腫瘤生長緩慢,未充滿整個側腦室,腫瘤在腦室內有一定的活動度,造成腦脊液循環(huán)障礙但不明顯,所以患者頭疼時時重時輕。當腫瘤長到足以引起腦脊液循環(huán)受阻時,患者才會持續(xù)出現(xiàn)頭部疼痛、嘔吐、視盤水腫等一系列顱內壓增高的癥狀。②腫瘤的局部癥狀:早期腫瘤小,癥狀不明顯,當腫瘤長達到可以壓迫丘腦、內囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實質內侵犯時,患者會出現(xiàn)輕偏癱、感覺障礙和中樞性面癱。第三腦室室管膜瘤極為少見,但患者臨床表現(xiàn)較為嚴重,腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小,容易造成梗阻性腦積水以及發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀,并可伴有低熱。腫瘤位于第三腦室的患者嚴重時可出現(xiàn)視神經壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀、眼球上視運動障礙等癥狀。腦實質發(fā)病率極低,部分室管膜瘤不長在腦室內面而位于腦實質中,有研究認為其組織來源為胚胎異位的室管膜細胞,也存在腦室壁的腫瘤向腦實質內生長的可能。腫瘤常位于大腦深部臨近腦室,亦顯露于腦表面,形成玫瑰花結狀結構。腦實質中的腫瘤臨床表現(xiàn)與腦各部位占位癥狀相似,最終會發(fā)展形成室管膜瘤。

根據(jù)上述研究表明,上述患者病灶位于幕上患者有13例,幕下患者4例,腦實質病灶并伴腦室病灶者3例。所有患者均經 MRI診斷確診,且 MRI表現(xiàn)具有特征性 ,綜上所述,MRI對室管膜瘤的診斷及鑒別診斷具有重要價值。

[1]周永紅,潘恒,符有文.惡性腦膜瘤的 CT與 MRI診斷和鑒別診斷[J].實用醫(yī)學影像雜志,2007,8(5):279-281

[2]羅世祺.顱內生殖細胞瘤診療的一些誤區(qū) [J].中華神經外科雜志,2007,23(1):78