王海麗，任春紅，杜 薇

(河北省承德市中心醫(yī)院超聲科，河北 承德 067000)

門靜脈海綿樣變性(cavernous transformation of portal vein，CTPV)是由于門靜脈主干及其分支阻塞，導(dǎo)致門靜脈壓力增高，造成門靜脈周圍側(cè)支循環(huán)代償建立，引起形似海綿樣改變的一種病變。以往本病被認(rèn)為是少見病，近幾年由于彩色多普勒超聲、CT及MRI等檢查的廣泛應(yīng)用，相關(guān)報(bào)道增多［1］。

1 病因及發(fā)病機(jī)制

CTPV實(shí)質(zhì)上是機(jī)體為保證肝功能正常及肝血流灌注量的一種代償性病變［2］，由于門靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異?；蛘吒蝺?nèi)外相關(guān)疾病，導(dǎo)致門靜脈及其分支阻塞，致入肝血流受阻，門靜脈壓力增高，為了減輕門靜脈壓力增高，門靜脈周圍側(cè)支循環(huán)重建、再通。

CTPV分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。①原發(fā)性CTPV是指門靜脈先天發(fā)育異常或新生兒臍靜脈閉鎖過(guò)程延伸，使門靜脈管腔狹窄或閉鎖、消失，或者肝靜脈與臍腸靜脈間的靜脈叢異常增生。②繼發(fā)性CTPV以成人多見，門靜脈栓塞有多種病因，癌栓占57%，最常見，多來(lái)自于肝、膽、胰、胃腸道的腫瘤或肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤;其它病因有肝移植、脾切除等手術(shù)，或者肝門周圍纖維組織炎、門靜脈炎、胰腺炎、血栓形成，凝血疾病(如紅細(xì)胞增多癥)，肝靜脈阻塞性疾病也可引起［3，4］，繼發(fā)于妊娠的CTPV也有報(bào)道［5］，此種病因少見。

2 CTPV影像學(xué)檢查

CTPV臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷主要依靠影像學(xué)。目前CTPV普遍認(rèn)可的診斷標(biāo)準(zhǔn)為臨床上存在側(cè)支循環(huán)形成、脾大、腹水等門脈高壓表現(xiàn)和影像學(xué)檢查存在門－門、門－體側(cè)支循環(huán)形成及門靜脈海綿樣變性征象，即可診斷門靜脈海綿樣變性［6］。

2.1 彩超檢查：①二維超聲聲像圖表現(xiàn)：肝門結(jié)構(gòu)紊亂，可見蜂窩狀或數(shù)條彎曲管道樣無(wú)回聲，這是CTPV特有聲像圖表現(xiàn)。在結(jié)構(gòu)紊亂的肝門可見門靜脈管腔狹窄、壁增厚、回聲增強(qiáng)，如為癌栓或血栓完全充填導(dǎo)致門靜脈擴(kuò)張，其周圍呈海綿樣的網(wǎng)格狀無(wú)回聲。②彩色多普勒聲像圖表現(xiàn)：門靜脈狹窄時(shí)，門靜脈內(nèi)可探及少量連續(xù)性彩色血流信號(hào)，其周圍的蜂窩狀無(wú)回聲區(qū)呈現(xiàn)紅、藍(lán)相間的不連續(xù)彩色血流信號(hào);門靜脈完全閉鎖或癌栓充填門靜脈時(shí)，管腔內(nèi)無(wú)彩色血流信號(hào)，僅在門靜脈周圍見紅、藍(lán)相間的彩色血流信號(hào)。③脈沖多普勒聲像圖表現(xiàn)：于蜂窩狀或迂曲走行管道樣無(wú)回聲內(nèi)探及連續(xù)低速血流頻譜。④能量多普勒聲像圖表現(xiàn)：由于側(cè)支靜脈的血流速度低于正常門靜脈，而能量多普勒血流顯像檢測(cè)低速血流的敏感性高于彩色多普勒，李銘等認(rèn)為使用能量多普勒可清晰顯示海綿樣變性區(qū)更細(xì)小的血管圖像［7］。

一組門靜脈海綿樣變性11例的超聲診斷研究中，超聲診斷符合率為100%［8］。通過(guò)超聲、彩色多普勒、脈沖多普勒及能量多普勒聯(lián)合應(yīng)用可以準(zhǔn)確診斷CTPV，判斷門脈系統(tǒng)狹窄、拴塞程度，評(píng)估血栓形成時(shí)間、分布范圍及側(cè)支形成情況，顯示血流方向及速度，并可顯示患者治療后恢復(fù)情況，還可與先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥及肝門多囊性病變等鑒別。彩超檢查為無(wú)創(chuàng)性的評(píng)估方法，能動(dòng)態(tài)觀察門靜脈及其屬支形態(tài)上的變化，還能觀察血流動(dòng)力學(xué)情況，而且可與其它原因所致的門靜脈高壓相鑒別，具有經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)、重復(fù)性高、檢出率高等優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)作為CTPV的首選檢查方法。

盡管彩超診斷CTPV有很大價(jià)值，它仍然受患者體形肥胖、腸道氣體干擾、操作者經(jīng)驗(yàn)不足等因素的影響［9］。一組回顧性分析56例門靜脈海綿樣變性的報(bào)道中，由于胃冠狀靜脈位置較深，且部分病例腸氣干擾了超聲檢測(cè)，僅46%患者超聲可探及胃冠狀靜脈曲張，低于國(guó)內(nèi)其它報(bào)道的門靜脈造影、CT及MRI血管成像檢查［10］。另外，一些非典型的CTPV表現(xiàn)為病變區(qū)域以實(shí)性回聲為主，似膽管的腫瘤，，其內(nèi)海綿樣變性的小血管也很少，很像膽管腫瘤內(nèi)的供血血管，形成假性膽管腫瘤征象［11］，超聲對(duì)其診斷非常困難，鑒別診斷多依賴于CT及經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影等檢查。

2.2 數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查：腸系膜上動(dòng)脈及腹腔動(dòng)脈DSA檢查顯示阻塞的門靜脈主干不顯影，側(cè)支循環(huán)的靜脈血管團(tuán)顯影，可顯示胃底食管靜脈曲張的程度及側(cè)支循環(huán)的起源部位，還顯示各靜脈管腔寬窄，以及門靜脈阻塞的部位、范圍大小等準(zhǔn)確信息，多年來(lái)一直作為診斷CTPV的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但其費(fèi)用昂貴，不宜多次反復(fù)檢查，而且屬于有創(chuàng)性檢查，患者受放射線影響，另外，患者需要高壓注射造影劑，碘過(guò)敏者不能進(jìn)行檢查，因此，臨床應(yīng)用受限［12］。目前，磁共振血管造影技術(shù)、CT三維血管重建技術(shù)等飛速發(fā)展，DSA因其具有以上局限性，并不作為CTPV常規(guī)診斷方法。

2.3 CT檢查：CT增強(qiáng)掃描能清晰顯示肝硬化或門靜脈栓塞后肝臟內(nèi)的血流灌注情況，為兩者臨床治療提供有利信息，對(duì)治療方案的選擇和疾病的預(yù)后評(píng)估有指導(dǎo)意義。目前外科采用擴(kuò)大切除肝癌和門靜脈癌栓范圍來(lái)延長(zhǎng)患者生存期，而CT增強(qiáng)掃描可以判斷能否手術(shù)和選擇何種術(shù)式;而且對(duì)需行肝移植手術(shù)的患者而言，是否存在CTPV是術(shù)前評(píng)估的一項(xiàng)重要指標(biāo)，由于CTPV存在，肝動(dòng)脈栓塞法治療肝癌合并門脈癌栓是安全有效的［13］。

當(dāng)CTPV導(dǎo)致門靜脈高壓時(shí)，多層螺旋CT(Multi－slice computed tomography，MSCT)都能判斷哪些血管與門靜脈形成了側(cè)支循環(huán)、側(cè)支循環(huán)血管的管徑，這些正是需要肝移植手術(shù)的CTPV患者所必需的。李金平等［14］也認(rèn)為64層螺旋CT能準(zhǔn)確顯示海綿樣變性的部位及范圍，立體展現(xiàn)各曲張血管的走行情況及曲張程度，是檢查CTPV的有效手段。

李民利等［15］提出螺旋CT三維血管成像(CTA)可顯示更細(xì)小的血管，印隆林等［16］比較了CTA重建的三種方法，即最大強(qiáng)度投影法(MIP)、容積再現(xiàn)法(VRT)和表面遮蓋法(SSD)，提出MIP法重建的門脈CTA是顯示CTPV側(cè)支血管和門靜脈栓塞的較好方法。但CT血管成像存在一定局限性，其無(wú)法測(cè)量門靜脈壓力，不能測(cè)量血流頻譜，不能了解血流走行方向，還使患者受放射線輻射。

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