周海濤，王順良，常郁磊

患者，男，62 歲。于2011 年初無(wú)明顯誘因下漸出現(xiàn)右手無(wú)力，日常生活如“穿衣吃飯”稍有影響，同時(shí)短程行走即有胸悶氣短。起初未正規(guī)檢查治療，上述癥狀漸加重。至2012年初漸出現(xiàn)左上肢及雙下肢無(wú)力，伴有四肢肉跳感，自覺“舌頭僵硬吐字不清晰”。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查診斷:腦梗塞，給予相應(yīng)治療未見改善。漸感雙手及雙大腿肌肉不如以前飽滿，并出現(xiàn)進(jìn)食飲水嗆咳情況。于2012 年10 月在市級(jí)醫(yī)院檢查:頭顱CT 示左基底節(jié)腔隙性梗塞。肌電圖示神經(jīng)源性損害。胸部CT 示兩肺炎癥，給予“抗感染、營(yíng)養(yǎng)心肌”等治療仍未見好轉(zhuǎn)，于2012 年11 月入我院就診。入院時(shí)查體:神情，呼吸稍促，行走時(shí)雙上肢自然擺動(dòng)減少。雙眼球各方向活動(dòng)靈活，伸舌居中，右軟腭抬舉稍差，咽反射遲鈍。抬頭轉(zhuǎn)頸聳肩均有困難。雙側(cè)大小魚際肌、肩胛帶肌及下肢近端肌群明顯萎縮。肌力:雙上肢遠(yuǎn)近端均IV 級(jí)，雙下肢近端IV－級(jí)，遠(yuǎn)端IV 級(jí)，四肢肌張力正常。雙側(cè)膝反射(+ +)。病理反射未引出。四肢皮膚針刺覺正常。肌電圖檢查結(jié)果:右拇對(duì)掌肌安靜時(shí)可見3 處正銳波，纖顫電位，大小力收縮均為無(wú)力收縮。左第一骨間肌雙脛前肌安靜時(shí)可見3 處正銳波，纖顫電位，小力收縮MUAP 平均時(shí)限波幅上升，大力收縮呈單純混合相。右斜方肌安靜時(shí)可見2～3 處正銳波，纖顫電位。小力收縮MUAP 平均時(shí)限波幅上升，大力收縮呈混合相。左斜方肌、雙胸鎖乳突肌小力收縮MUAP 平均時(shí)限波幅正常，大力收縮呈混合相。肌電圖結(jié)論:右拇對(duì)掌肌、左第一骨間肌、雙脛前肌、右斜方肌示神經(jīng)源性損害。入院后主要給予:營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗感染等對(duì)癥治療，咳嗽胸悶癥狀有所改善，但肌無(wú)力癥狀改善不明顯。

討論 肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病(MND)最常見類型，多在40 歲以后發(fā)病，男性多于女性，起病隱匿，進(jìn)展緩慢。臨床癥狀常首發(fā)上肢遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為手部肌肉萎縮無(wú)力，可見大小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮，漸向前臂上臂和肩胛帶發(fā)展。下肢呈上運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征(+)。隨病情發(fā)展可逐漸出現(xiàn)延髓腦橋腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害癥狀，表現(xiàn)為舌肌萎縮纖顫，吞咽困難，言語(yǔ)含糊，晚期影響抬頭和呼吸肌。眼外肌和括約肌不受影響。病程持續(xù)進(jìn)展，最終因呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染死亡。本病生存期短者數(shù)月，長(zhǎng)者10 余年，平均3～5 年。

［1］ 陳灝珠. 實(shí)用內(nèi)科學(xué)［M］. 第13 版. 北京:人民衛(wèi)生出版社，2009:24.

［2］ 王維治. 神經(jīng)病學(xué)［M］. 第5 版. 北京:人民衛(wèi)生出版社，2004:32.