何燕，郭虎，盧孝鵬，鄭幗

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院神經(jīng)科，江蘇南京210008)

治療相關(guān)波動(dòng)性格林－巴利綜合征一例

何燕，郭虎，盧孝鵬，鄭幗

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院神經(jīng)科，江蘇南京210008)

格林-巴利綜合征；治療；波動(dòng)性

格林-巴利綜合征(Guillain-Barre'syndrome，GBS）和慢性炎癥脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)都是免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病，根據(jù)各自的典型特征可以鑒別，然而不是所有的患者均具有典型的特征，一些少見(jiàn)的GBS患者具有波動(dòng)進(jìn)展緩解的特點(diǎn)，此類(lèi)患者國(guó)外報(bào)道為治療相關(guān)波動(dòng)性GBS(Guillain-Barre'syndrome with treatment-related fluctuations，GBS-TRF），容易被誤認(rèn)為急性起病CIDP(Acute onset CIDP，A-CIDP)，我們報(bào)道1例GBS-TRF患兒，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，女，4歲，因“雙下肢乏力2 d”于2012年4月12日入院，入院時(shí)神志清，精神一般，雙下肢肌力約Ⅳ級(jí)，肌張力減低，雙側(cè)膝腱反射遲鈍，腦膜刺激征及病理征陰性，考慮格林-巴利綜合征（GBS）。入院第2天行腦脊液檢查白細(xì)胞0×106/L、糖3.96 mmol/L、蛋白1.11 g/L、氯化物120 mmol/L，給予靜脈用丙種球蛋白(IV immunoglobulin，IVIG)400 mg/(kg·d)，連用5 d。雙下肢肌力繼續(xù)下降至Ⅲ級(jí)，雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙側(cè)膝腱反射消失，并出現(xiàn)飲水嗆咳，四肢神經(jīng)傳導(dǎo)肌電圖提示周?chē)窠?jīng)損害（復(fù)合肌肉動(dòng)作電位下降，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢），頭顱與脊髓MRI未見(jiàn)異常，繼續(xù)營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥處理。入院第12天（病程14 d）雙下肢肌力繼續(xù)下降至Ⅱ級(jí)，雙上肢Ⅲ~Ⅳ級(jí)，再次腦脊液檢查白細(xì)胞10×106/L，蛋白3.79 g/L，入院第14天第2個(gè)療程IVIG 400 mg/（kg·d），連用5 d。入院第20天四肢肌力較前改善雙下肢肌力Ⅲ級(jí)，雙上肢Ⅳ級(jí)，入院第25天四肢肌力再次下降，雙下肢肌力Ⅱ級(jí)，雙上肢Ⅲ~Ⅳ級(jí)；入院第30天，再次應(yīng)用IVIG第3個(gè)療程IVIG 400 mg/(kg·d)，連用5 d，肌力再次改善雙下肢肌力Ⅲ級(jí)，雙上肢Ⅳ級(jí)，住院36 d，出院康復(fù)治療。病程第6個(gè)月能夠在家長(zhǎng)攙扶下行走，病程第7個(gè)月能夠獨(dú)立行走，但體力仍較弱。

2 討論

該患兒臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查、神經(jīng)傳導(dǎo)肌電圖檢查均符合GBS診斷，但具有特殊之處，在病程3 d即出現(xiàn)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，在病程2周時(shí)腦脊液蛋白高達(dá)3.79 g/L，遠(yuǎn)高于國(guó)內(nèi)GBS指南[1]提出的腦脊液蛋白很少超過(guò)1 g/L的標(biāo)準(zhǔn)。應(yīng)用IVIG后肌無(wú)力繼續(xù)進(jìn)展，并累及顱神經(jīng)，出現(xiàn)飲水嗆咳，進(jìn)展期超過(guò)2周，并在第2個(gè)療程IVIG后肌力好轉(zhuǎn)，但病程21 d肌力再次下降，第3個(gè)療程IVIG后肌力再次好轉(zhuǎn)，康復(fù)治療，病程7個(gè)月時(shí)能獨(dú)立行走。該患兒肌力下降-好轉(zhuǎn)-下降-好轉(zhuǎn)波動(dòng)性進(jìn)展緩解達(dá)4周，容易被認(rèn)為是A-CIDP，最終在多次IVIG治療后好轉(zhuǎn)。國(guó)外報(bào)道此類(lèi)患兒為GBS-TRF[2]，由于其與A-CIDP具有一些相似的特點(diǎn)，而兩者治療方法與預(yù)后不同，GBS-TRF治療上以IVIG為主，預(yù)后良好，A-CIDP需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，預(yù)后不佳，臨床上需要及時(shí)鑒別。Ruts等[2]總結(jié)報(bào)道GBS-TRF16例，提出GBS-TRF進(jìn)展期不超過(guò)8周，波動(dòng)進(jìn)展不超過(guò)2次，均伴有雙下肢明顯肌無(wú)力而不能行走，可出現(xiàn)顱神經(jīng)受累表現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)肌電圖可出現(xiàn)軸索受累表現(xiàn)，多次IVIG治療有效，A-CIDP波動(dòng)進(jìn)展緩解期超過(guò)8周，早期多可行走，顱神經(jīng)很少受累，神經(jīng)傳導(dǎo)僅為脫髓鞘改變，IVIG效果不理想，糖皮質(zhì)激素有效。

總之，正確認(rèn)識(shí)GBS-TRF有利于理解此類(lèi)患兒腦脊液蛋白異常升高，肌無(wú)力波動(dòng)進(jìn)展緩解，治療上患兒可以從多次IVIG獲益。

[1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組.中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南[J].中華神經(jīng)病學(xué)雜志,2010,43(8):583-586.

[2]Ruts L,Drenthen J,Jacobs BC,et al.Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barre′syndrome[J].Neurology, 2010,74(5):1680-1686.

R745

D

1003—6350（2013）16—2479—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.16.1027

2013-02-19)

郭虎。E-mail：drhguo@163.com