龐志強(qiáng) 黃海燕 尹 煒 陳 卉

重癥肌無力是累及神經(jīng)－肌肉接頭處突觸膜上乙酰膽堿受體(acetyboby choline receptor，AchR)的自身免疫性疾病，主要由乙酰膽堿受體抗體(antiboby，Ab)介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與。傳統(tǒng)治療包括膽堿酶抑制劑、免疫抑制劑、丙種球蛋白沖擊療法以及涉及胸腺增生或胸腺瘤的行外科手術(shù)治療。當(dāng)病情突然加重或治療不當(dāng)，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時，稱為重癥肌無力危象。重癥肌無力危象患者是肌無力患者的一種危急正狀態(tài)，病死率較高。近些年來認(rèn)為血漿置換在重癥肌無力危象時的治療可顯著減輕癥狀，并被美國神經(jīng)病學(xué)協(xié)會認(rèn)為是一項明確的治療[1]。但該治療方法價格昂貴，需要補(bǔ)充大量的血漿而增加發(fā)生感染血液傳播性疾病的幾率。我科采用雙重血漿濾過(DFPP)治療16例重癥肌無力危象患者，給予精心護(hù)理，取得滿意的療效，現(xiàn)將護(hù)理方法報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2010年10月～2012年8月我科收治16例重癥肌無力危象患者，男11例，女5例。年齡21～69歲?；颊呔M(jìn)行疲勞試驗，新斯的明試驗及血清AchR－Ab滴度檢測等確診重癥肌無力，且經(jīng)過騰喜龍試驗、阿托品試驗、肌電圖檢查確診為重癥肌無力危象。

1.2 治療方法 采用床旁血液凈化機(jī)，Haemoselect L 0.5、膜面積 0.5 m2的血漿分離器、EVAFI UX －2A20W、膜面積2.0 m2的血漿成分分離器，及血漿置換管路建立體外循環(huán)，使用泵管建立再循環(huán)管路。所有患者選用深靜脈大雙腔導(dǎo)管為血管通路。血流量設(shè)在100～150 ml/min，血漿分離速度＜血液流速的30%。處理血漿1.5～2倍的患者血漿量，治療時間為2.5 h，丟棄血漿400～600 ml，同時補(bǔ)充等量的血漿或4%的白蛋白稀釋液(20%的白蛋白加生理鹽水稀釋)，抗凝劑均為低分子肝素鈣(速碧林4100 U/支)開始前靜脈注射。每次治療間隔24～48 h，3～5次為1個療程，16例患者共進(jìn)行67次治療。

2 結(jié)果

痊愈4例，好轉(zhuǎn)7例，顯效2例，無效1例，中途放棄治療2例，總有效率81.25%。DFPP治療期間，所有患者均無過敏等不良反應(yīng)及血液凈化機(jī)報警和管路凝血不良事件發(fā)生，僅有3例次治療過程中出現(xiàn)血壓下降，及時采取減慢血流速和血漿分離速度、補(bǔ)充血容量或使用升血壓藥物等，均可維持血壓在正常值，保證了治療的順利進(jìn)行。

3 護(hù)理

3.1 治療前準(zhǔn)備

3.1.1 人文關(guān)懷 重癥肌無力危象的患者往往因呼吸肌無力或麻痹而使用呼吸機(jī)支持治療，因此產(chǎn)生語言上的交流障礙，導(dǎo)致無助、恐懼、悲觀以及生不如死的感覺[2]。固定治療護(hù)士，全面了解患者病情，讓患者放心。根據(jù)患者不同的心理狀態(tài)給予針對性的關(guān)懷策略。耐心地向其解釋相關(guān)知識，并列舉一些成功的治療案例來緩解患者的悲觀情緒，讓患者樹立治療的信心，積極配合治療，使DFPP治療順利進(jìn)行。

3.1.2 環(huán)境準(zhǔn)備 在實施DFPP治療前為患者做完相應(yīng)的生活護(hù)理 ，保持床單元及其周圍環(huán)境的干凈、整潔。護(hù)理人員在實施DFPP治療時嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，并且操作人員應(yīng)為高年資或?qū)I(yè)人員，具備嫻熟的操作技巧和機(jī)敏的應(yīng)變能力，保證DFPP治療能安全、及時地實施。

3.1.3 物品準(zhǔn)備 根據(jù)治療目標(biāo)準(zhǔn)備好性能安全的需要的血液凈化機(jī)、血液管道、血漿分離器及血漿成分分離器，以及預(yù)沖液、抗凝劑等藥物。

3.1.4 上機(jī)前準(zhǔn)備 安裝好管道并進(jìn)行預(yù)沖，排凈管道及分離器中的空氣(預(yù)沖液為3000 ml的生理鹽水中加入肝素100 mg)，按醫(yī)囑設(shè)置好各項參數(shù)。觀察患者此時的心率、血壓、呼吸、體溫在正常范圍即可開始治療。

3.2 治療中的無縫隙護(hù)理

3.2.1 血管通路的護(hù)理 充足的血流量是DFPP順利完成的前提(DFPP治療要建立并保持在100～150 ml的血流量)，血流量過低往往會造成管道和分離器中凝血及壓力的增高，導(dǎo)致分離器破膜或溶血[3，4]，使 DFPP治療無法進(jìn)行而失敗。我科均選用深靜脈大雙腔置管，血流量均能滿足治療的需要。為了防止發(fā)生血栓形成和感染，在啟用、治療中、封管時都要嚴(yán)格無菌操作，啟用時要用碘伏消毒動靜脈端接口，治療過程中銜接緊密并用無菌巾包裹，結(jié)束時先用生理鹽水20 ml把動靜脈管腔脈沖式?jīng)_洗干凈，再以大于管腔量0.1 ml的肝素鹽水進(jìn)行封管(我科使用一支肝素加生理鹽水至需要量進(jìn)行封管)，并常規(guī)對導(dǎo)管3 d進(jìn)行維護(hù)1次，如有導(dǎo)管敷貼出現(xiàn)污染、松動及時給予維護(hù)。

3.2.2 抗凝劑的使用及護(hù)理 合理使用抗凝劑是DFPP順利進(jìn)行的保障，抗凝劑使用過少往往會造成凝血使治療中斷不能達(dá)到治療目標(biāo)或造成成本的增加，使用過多又往往會造成患者自身的出血。因此，在治療前應(yīng)檢測患者血常規(guī)、凝血功能，并根據(jù)檢測結(jié)果選用抗凝劑和合適的使用劑量，治療中要檢測凝血功能是否在要求范圍內(nèi)(我科一般使用低分子肝素60～80 U/kg靜脈注射，凝血功能異常的患者根據(jù)情況再做相應(yīng)的調(diào)整)。同時要求護(hù)士在治療過程中嚴(yán)密觀察患者有無出血情況(皮膚有無出血點及氣道、消化道、置管處有無出血，女性患者還要詢問是否在月經(jīng)期等)，如有出血應(yīng)立即通知醫(yī)師，給予相應(yīng)的對癥處理措施。

3.2.3 病情觀察 (1)操作者要嚴(yán)謹(jǐn)，因為DFPP治療所需設(shè)備比較復(fù)雜，管道銜接處較多，所以要嚴(yán)格按照操作流程進(jìn)行，操作過程中嚴(yán)格無菌操作，防止因操作不當(dāng)給患者帶來不良反應(yīng)。(2)治療中嚴(yán)密觀察患者的生命體征變化及患者的自我感覺變化。剛開始階段，把監(jiān)護(hù)儀的監(jiān)測間隔時間相應(yīng)往下調(diào)(如血壓的監(jiān)測)，使檢測相對頻繁，同時應(yīng)當(dāng)密切觀察患者的瞳孔、面色、意識的變化以防止患者出現(xiàn)過敏及血容量不足等不良反應(yīng)。(3)治療過程中儀器的參數(shù)及報警監(jiān)測。首先治療參數(shù)及相應(yīng)的報警上下限的設(shè)置應(yīng)當(dāng)恰當(dāng)，治療過程中經(jīng)常查看儀器監(jiān)測顯示并作相應(yīng)的記錄，以及早發(fā)現(xiàn)變化及早采取措施，這樣便可有效預(yù)防不良事件的發(fā)生，保證治療安全[5]。(4)正確輸入置換液，DFPP治療一般遵循等量置換原則，即丟棄多少血漿就補(bǔ)充多少置換液。我科采用外周輸注置換液(可減少機(jī)器輸注時再循環(huán)造成的置換液浪費)的方式，輸注時應(yīng)做到與DFPP同步、同時，以保持患者血漿的滲透壓及電解質(zhì)平衡。

3.3 健康指導(dǎo) (1)重癥肌無力危象的患者往往病情危重，加上DFPP治療會使患者喪失一些正常的免疫球蛋白，導(dǎo)致患者的免疫力低下。告知患者及其家屬減少探視人員及時間[6]，以防止感染。(2)嚴(yán)格無菌操作，防止護(hù)理操作時造成交叉感染;加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，保持病室及床單位的清潔衛(wèi)生;定期消毒滅菌，預(yù)防口腔、皮膚、泌尿系統(tǒng)及呼吸系統(tǒng)的感染。(3)加強(qiáng)患者(胃腸或靜脈)的營養(yǎng)補(bǔ)充以及一些增加免疫力的藥物使用，以增加患者的免疫力，恢復(fù)體能。(4)指導(dǎo)患者在床上適當(dāng)康復(fù)鍛煉，必要時請康復(fù)科行康復(fù)及針灸治療，防止患者肌肉萎縮和深靜脈血栓的形成。(5)發(fā)放DFPP治療健康教育圖冊，建立隨訪信息本，由操作護(hù)士提供隨訪延伸服務(wù)。

4 討論

DFPP能夠選擇性和特異性地去除致病物質(zhì)，將患者的正常血漿成分返回患者體內(nèi)。DFPP又稱選擇性血漿置換，它是標(biāo)準(zhǔn)血漿置換技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展。因此，DFPP治療過程中需要一個血漿分離器(膜的孔徑0.2～0.6μm)分離出血漿成分，再經(jīng)過第二個分離器(膜的孔徑0.013～0.03μm又稱血漿成分分離器)分離出白蛋白及小于致病物質(zhì)分子量的物質(zhì)返回患者體內(nèi)，將致病物質(zhì)及大于致病物質(zhì)分子量的物質(zhì)一起丟棄，通過此方法能迅速清除患者血漿中抗體、抗原、免疫復(fù)合物等致病物質(zhì)，起到治療的作用[1－3]。然而由于血漿成分分離器膜的孔徑不同，對白蛋白的阻遏率亦不相同，因而治療時應(yīng)根據(jù)致病物質(zhì)相對分子質(zhì)量的不同選擇不同膜孔徑的血漿濾過器。這樣既能保證清除致病物質(zhì)，又最大限度地減少白蛋白的丟失[3]，在達(dá)到治療目標(biāo)的同時節(jié)省血漿及白蛋白液的輸注量，從而減少血液傳播感染性疾病的發(fā)生。對于重癥肌無力危象的患者，應(yīng)盡早實施DFPP治療，可盡早改善患者的癥狀，縮短其病程，減少醫(yī)療費用及患者痛苦。

DFPP作為血液凈化的一種新技術(shù)，設(shè)備復(fù)雜，技術(shù)要求較高，治療前做好人文關(guān)懷，加強(qiáng)心理護(hù)理;治療中嚴(yán)謹(jǐn)?shù)墓ぷ鲬B(tài)度，無縫隙監(jiān)測患者生命體征及準(zhǔn)確設(shè)置儀器各種參數(shù)，及時處理儀器報警;做好治療后專業(yè)的健康指導(dǎo)。優(yōu)質(zhì)專業(yè)規(guī)范的護(hù)理操作方能保證患者的安全和有效的治療。

[1]傅芳婷主編.血漿置換理論與實踐[M].北京:人民軍醫(yī)出版社，2011:33 －59.

[2]童 輝，鄢建軍，嚴(yán) 賀，等.雙重血漿濾過治療難治性重癥肌無力患者的護(hù)理[J].護(hù)理學(xué)雜志，2012，27(7):43－44.

[3]王質(zhì)剛主編.血液凈化學(xué)[M].第3版.北京:北京科學(xué)技術(shù)出版社，2010:244－287.

[4]陳香美主編.血液凈化標(biāo)準(zhǔn)操作規(guī)程[M].北京:人民軍醫(yī)出版社，2012:94 －99.

[5]鄢建軍，杜 翔，韓 敏，等.膜型熱循環(huán)雙重血漿濾過治療難治性高血脂的護(hù)理[J].護(hù)理學(xué)雜志，2008，23(5):23－25.

[6]單永梅，崔 俊，高春娟，等.雙重血漿濾過治療狼瘡性腎炎并發(fā)血栓性微血管病患者的護(hù)理[J].解放軍護(hù)理雜志，2012，29(1B):31 －32.