張建立，萬 宏，盧競前

患者，女，40歲。因陣發(fā)性心悸1個月，當?shù)蒯t(yī)院心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)房缺，為介入治療而入院。入院查體：血壓126/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏 74 次/min，心前區(qū)無隆起，心界稍向左擴大，胸骨左緣第2、3肋間聞及約2/6級收縮期雜音，P2亢進伴分裂。肺腹未見異常。心電圖示竇性心律。胸部X線片示肺動脈段隆起，肺血增多。心臟超聲示繼發(fā)性房缺，缺損為18 mm。完備術前檢查后介入治療。術中局麻平臥，穿刺右股靜脈送入導絲導管，但導絲導管無法進入到右心房，遂在膈下水平造影，發(fā)現(xiàn)靜脈向上匯入上腔靜脈，并擴張、扭曲，試圖用導絲經(jīng)此途徑進入右心房，但在擴張扭曲血管處不能行，且患者感覺疼痛明顯，遂停止手術。建議患者通過穿刺頸內(nèi)靜脈途徑完成介入封堵，但患者拒絕，轉外科完成手術。

通常下腔靜脈在匯集下半身體循環(huán)靜脈血及肝靜脈血后，在右心房下部進入右心房，但是由于胚胎發(fā)育過程中，由于下腔靜脈的上、中、下段吻合受阻，可能造成下腔靜脈的部分或者全部缺如。該病較為少見，且多合并有各種先天性心臟病，有研究報道其發(fā)生率占先天性心臟病的0.6%。由于下腔靜脈缺如，奇靜脈、半奇靜脈便成為聯(lián)系原下腔靜脈區(qū)域血液的輸送任務。本文患者從造影中可以看見是奇靜脈畸形。由于此種畸形少見，而且如果血液匯流到右心房不造成血流動力學的紊亂，臨床中很難發(fā)現(xiàn)，雖然X線片提示心右緣異常隆起或者腹部超聲發(fā)現(xiàn)肝水平下腔靜脈缺如，但實際中會經(jīng)常漏診，明確這一畸形的方法包括了心導管檢查和血管造影，另外磁共振檢查也會提供血管明確的走形。

認識到奇靜脈畸形在臨床中具有現(xiàn)實意義，尤其是目前多種心血管疾病如結構性心臟病、心律失常射頻消融治療等都通過下腔靜脈途徑完成，而奇靜脈異常為這些介入治療帶來不便，甚至不能通過此途徑完成。雖國內(nèi)有報道在奇靜脈異常情況下仍然完成了諸如動脈導管未閉介入封堵、房間隔缺損介入封堵、快速性心律失常射頻消融等手術，但畢竟不是每一個術者都能夠完成，而且也有報道此時畸形的奇靜脈結構上可能更薄更脆弱，在外界刺激下容易破裂出血，此時上腔靜脈途徑也是一種選擇。通過本例，再次提醒臨床醫(yī)師術前注意從常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)蛛絲馬跡，在常規(guī)心臟超聲檢查時關注缺損和下腔靜脈的關系，做好各種情況時的應對措施。